Κυστική νόσος των χοληφόρων

Εισαγωγή

Οι κύστεις των χοληφόρων αποτελούν συγγενείς κυστικές διατάσεις του εξωηπατικού ή/και του ενδοηπατικού χοληφόρου δέντρου. Ο μέσος χειρουργός σπανίως θα συναντήσει κυστική νόσο των χοληφόρων. Στους ενηλίκους ασθενείς εκδηλώνεται με συμπτωματολογία που παραπέμπει σε παθήσεις της χοληδόχου κύστης ή του παγκρέατος, και συνεπώς οι χειρουργοί που εκτελούν ενδοκοιλιακές επεμβάσεις οφείλουν να γνωρίζουν την συγγενή αυτή πάθηση. Παρόλο που τυπικά θεωρείται νόσος της παιδικής ηλικίας, η οποία χαρακτηριστικά εκδηλώνεται με την τριάδα: μάζα δεξιού υποχονδρίου, ίκτερος, κοιλιακό άλγος, σήμερα σε πολλές περιπτώσεις η διάγνωση τίθεται σε ενηλίκους. Παρά την σπανιότητα, η κυστική νόσος των χοληφόρων είναι κλινικά σημαντική επειδή σχετίζεται με υποτροπιάζουσα χολαγγειίτιδα, στένωση χοληφόρων, χοληδοχολιθίαση, υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα και κακοήθεια. 

Η διάμετρος των κύστεων ή των κυστικών διατάσεων των χοληφόρων μπορεί να είναι 2-3 εκατοστά και μπορεί να φθάσουν γιγαντιαίες διαστάσεις, μέχρι τα 25 εκατοστά. Η χολή που περιέχουν μπορεί να είναι λίγα ml έως και πάνω από ένα λίτρο. Ιστολογικά το τοίχωμα των κύστεων παρουσιάζει ευρήματα χρόνιας φλεγμονής, είναι λεπτό με ινώδεις διεργασίες και στο εσωτερικό τους οι κύστεις στερούνται επιθηλίου ή  επενδύονται από κάποιο χαμηλό κυβοειδές επιθήλιο. 

Επιδημιολογία

Οι κυστικές διαταραχές των χοληφόρων απαντούν σε όλο τον κόσμο και σε όλες τις ηλικίες. Εξαιρουμένης της ατρησίας των χοληφόρων, αποτελούν τη συχνότερη συγγενή διαμαρτία των χοληφόρων και τη συχνότερη αιτία χολοστατικού ικτέρου στη βρεφική ηλικία, ειδικά στην Ασία. Μολονότι οι κύστεις των χοληφόρων συχνά εμφανίζονται κατά την νηπιακή και παιδική ηλικία, η διάγνωση της νόσου είναι συνηθέστερη στους ενήλικες. Περίπου το 60% των ασθενών διαγιγνώσκονται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής τους και το 20% μετά την ενηλικίωση.

Η επίπτωσή τους κυμαίνεται μεταξύ 1:100.000 με 1:150.000 στους πληθυσμούς των δυτικών χωρών- αλλά συχνότερα απαντώνται στις Ασιατικές χώρες (1:13.000) και ειδικά είναι συνηθέστερη στην Ιαπωνία. Οι κύστεις των χοληφόρων είναι κατά τρεις έως οκτώ φορές συνηθέστερες στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες. 

Ταξινόμηση

Η κυστική διάταση του χοληφόρου δένδρου, γνωστή επίσης και ως κυστική νόσος χοληφόρων, μπορεί να αφορά διάφορες θέσεις και έχει ταξινομηθεί με βάση διάφορα κριτήρια. Σήμερα ακολουθείται συνήθως η ταξινόμηση των Alonso-Lej, όπως τροποποιήθηκε από τον Todani. Η επίπτωση των διαφόρων τύπων της εξαρτάται από τον τόπο καταγωγής του ασθενούς και την ηλικία κατά την οποία τίθεται η διάγνωση. Παραδοσιακά, ο κλασικός και ο συχνότερος τύπος (80%-90%) είναι η κυστική νόσος τύπου I, που αφορά κυστική, σακοειδή ή ατρακτοειδή διάταση της εξωηπατικής χοληφόρου οδού.  Στον τύπο ΙΑ υπάρχει διάταση όλου του χοληδόχου πόρου, στον τύπο ΙΒ υπάρχει διάταση ενός τμήματος του χοληδόχου πόρου, ενώ στον τύπο ΙΓ η κυστική διάταση είναι ατρακτοειδής και αφορά όλο το μήκος του εξωηπατικού χοληφόρου αγωγού (ηπατοχοληδόχος πόρος). 

Οι κύστεις τύπου II παριστούν απλά εκκολπώματα του εξωηπατικού χοληφόρου δένδρου και συνιστούν το 2-3% επί του συνόλου των περιπτώσεων. Η κύστη τύπου III, επίσης γνωστή και ως χοληδοχοκήλη, αποτελεί κυστική διάταση της ενδοδωδεκαδακτυλικής μοίρας του χοληδόχου πόρου και αποτελεί διαφορετική οντότητα από τα περιθηλαία εκκολπώματα. Η αληθινή επίπτωση αυτών των κύστεων είναι άγνωστη, καθώς δεν αναφέρονται πάντοτε όταν γίνεται η διάγνωσή τους με ERCP. 

Στον τύπο IV υπάρχουν πολλές κυστικές διατάσεις τόσο των ενδοηπατικών όσο και των εξωηπατικών χοληφόρων (τύπος IVΑ) ή μόνο των εξωηπατικών χοληφόρων (τύπος IVΒ). Οι κύστεις τύπου IV είναι η δεύτερη πιο συχνή μορφή της νόσου σε ενήλικες  και η ριζική θεραπεία τους μπορεί να είναι δύσκολη. 

Η νόσος Caroli ή τύπος V, αφορά στο 10% των κυστικών παθήσεων του χοληφόρου δένδρου και περιορίζεται μόνο στο ενδοηπατικό τμήμα του χοληφόρου δένδρου. Αυτή η νόσος συνυπάρχει με συγγενή περιπυλαία και ηπατική ίνωση, κίρρωση που επιπλέκεται με πυλαία υπέρταση και νεφρική βλάβη. Είναι δυνατόν να περιορίζεται στον αριστερό λοβό ή να είναι αμφοτερόπλευρη. 

Αιτιοπαθογένεια

Η αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Πάντως, η συχνή εμφάνιση των κύστεων των χοληφόρων κατά τη βρεφική ηλικία συνηγορεί υπέρ της συγγενούς προέλευσης. Η αδυναμία του τοιχώματος του χοληδόχου πόρου και η αύξηση της ενδοαυλικής πίεσης, δευτερογενώς εξαιτίας της μερικής απόφραξης των χοληφόρων, αποτελούν αναγκαίους παράγοντες, προκειμένου να σχηματιστούν οι κύστεις στα χοληφόρα.

Στο 90% έως 100% των ασθενών με κύστεις των χοληφόρων αναγνωρίζεται ανώμαλη σύγκλειση του παγκρεατικού με τον χοληφόρο πόρο. Σε περίπτωση ανώμαλης χοληδοχοπαγκρεατικής συμβολής, ο παγκρεατικός πόρος ενώνεται με το χοληδόχο πόρο σε απόσταση μεγαλύτερη από 1 cm κεντρικότερα της θηλής Vater. Το γεγονός αυτό οδηγεί στον σχηματισμό ενός μακρύ κοινού καναλιού, το οποίο επιτρέπει την ελεύθερη ροή των παγκρεατικών εκκρίσεων εντός του χοληφόρου δένδρου. Η παλινδρόμηση του παγκρεατικού υγρού μέσα στο χοληφόρο δέντρο έχει σαν αποτέλεσμα αυξημένες πιέσεις στα χοληφόρα και φθοροποιές φλεγμονώδεις μεταβολές του τοιχώματος των χοληφόρων, το οποίο τελικά καθίσταται ευένδοτο και ευάλωτο στη δημιουργία κυστικών διατάσεων. Δεν αποκλείεται η εξήγηση αυτή, παρά τα κενά της, να αφορά σε κάποιες περιπτώσεις κυστικής διάτασης ολοκλήρου του χοληδόχου πόρου, σίγουρα όμως τα ερωτηματικά είναι αρκετά για μικρότερες εντοπισμένες κυστικές διατάσεις δίκην εκκολπωμάτων και μάλιστα όταν αυτές αφορούν μόνο σε κάποια ενδοηπατικά χοληφόρα

Κλινική εικόνα

Η ηλικία κλινικής εκδήλωσης της νόσου εξαρτάται από τη χώρα καταγωγής του ασθενούς και μπορεί να εμφανιστεί από τη βρεφική ηλικία έως και μετά την ενηλικίωση. Η κλασική κλινική τριάδα που σχετίζεται με τις κύστεις των χοληφόρων περιλαμβάνει το πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, τον ίκτερο με ή χωρίς χολαγγειίτιδα και κάποια ψηλαφητή κοιλιακή μάζα. Ωστόσο, η εμφάνιση αυτή υπάρχει σε λιγότερο από το 10% των ασθενών με κύστεις των χοληφόρων και είναι πιο συχνή στην παιδική ηλικία. Η κλινική εμφάνιση διαφέρει ανάμεσα στα παιδιά και τους ενήλικες. Παρόλο που μια μάζα μπορεί να ψηλαφάται στο 1/3 των νεογνών και των βρεφών, στους ενήλικες αυτό μάλλον είναι σπάνιο, πιθανά λόγω της ανάπτυξης των μυών του κοιλιακού τοιχώματος. Στους ενήλικες, ο κοιλιακός πόνος (87%) και ο ίκτερος (42%) παρουσιάζονται συχνά. Λιγότερο συνηθισμένα κλινικά ευρήματα περιλαμβάνουν τη ναυτία (29%), τον πυρετό (26%), την παγκρεατίτιδα (23%) και κάποια κοιλιακή μάζα (13%). 

Διάγνωση

Η διάγνωση της κυστικής διάτασης των χοληφόρων στους ενήλικες γίνεται συνήθως στα πλαίσια διερεύνησης μιας πιθανολογούμενης χολοκυστίτιδας ή παγκρεατίτιδας. Πολλοί ασθενείς προσέρχονται με ίκτερο και ήπιες διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας στο 60% των ενήλικων ασθενών με κύστεις των χοληφόρων και τα ευρήματα αυτά δεν είναι ειδικά. Αυτές σε γενικές γραμμές υποδηλώνουν μηχανική απόφραξη των χοληφόρων με αύξηση της ολικής χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης και της γ-GT. Οι τρανσαμινάσες ενδέχεται να είναι αυξημένες, αλλά σε μικρότερο βαθμό. Η αμυλάση ορού μπορεί να είναι αυξημένη σε ασθενείς που προσέρχονται με κοιλιακό πόνο, κλινικά σημεία και συμπτώματα παγκρεατίτιδας.

Νεογνά, παιδιά και νεαροί ενήλικοι που προσέρχονται με ίκτερο και κοιλιακό πόνο πρέπει να διερευνώνται αρχικά με υπερηχογράφημα κοιλιάς, επειδή αυτή η μέθοδος έχει την καλύτερη σχέση κόστους – ωφέλειας. Σε αυτή την ομάδα ασθενών η κυστική νόσος των χοληφόρων βρίσκεται ψηλά στη λίστα της διαφορικής διάγνωσης. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα ή υπολογιστική τομογραφία (CT). Δεν είναι σπάνιο μια μεγάλη κύστη των χοληφόρων να διαλάθει και όταν δεν υπάρχει υποψία να παρερμηνευτεί ως έλικα του εντέρου ή σαν χοληδόχος κύστη. Η CT μπορεί να εκτιμηθεί εύκολα από το γενικό χειρουργό και προσφέρει πολύτιμες πληροφορίες για την ανατομία των χοληφόρων και του παγκρέατος σε ικτερικούς ασθενείς.

Είναι απαραίτητη η ακριβής χαρτογράφηση της ανατομίας των χοληφόρων με χολαγγειογραφία προκειμένου να καθοριστεί ο τύπος της κύστης των χοληφόρων και να σχεδιαστεί η χειρουργική θεραπεία. Η χολαγγειογραφία μπορεί να γίνει μη επεμβατικά με MRCP, ή επεμβατικά με ERCP και PTC. Η MRCP χρησιμοποιείται ολοένα και περισσότερο και αναδεικνύει με σημαντική λεπτομέρεια την ανώμαλη ανατομία των χοληφόρων, συμπεριλαμβανομένης και της μη φυσιολογικής χοληδοχοπαγκρεατικής συμβολής με μακρύ κοινό πόρο.

Στους ενηλίκους προτιμάται η διενέργεια ERCP, η οποία επιτυγχάνει την ευκρινέστερη και σαφέστερη απεικόνιση των χοληφόρων, γεγονός που βοηθάει στον ορθό σχεδιασμό της χειρουργικής θεραπείας. Ομοίως, μεγάλη προσοχή απαιτείται για την αποφυγή σκιαγράφησης του παγκρεατικού πόρου κατά την ERCP για την αποτροπή της παγκρεατίτιδας. Χρήσιμη είναι η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης στα χοληφόρα με την ERCP στις σύνθετες περιπτώσεις που σχεδιάζεται εκτεταμένη εκτομή των χοληφόρων.

Αντιμετώπιση

Ασθενείς με κυστική νόσο των χοληφόρων διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για κακοήθεια είτε στα χοληφόρα (χολαγγειοκαρκίνωμα) είτε στη χοληδόχο κύστη ή και στα δύο. Το χολαγγειοκαρκίνωμα δεν είναι σύνηθες στα παιδιά με κύστεις των χοληφόρων, όμως ο κίνδυνος του χολαγγειοκαρκινώματος μπορεί να είναι φτάνει μέχρι και το 15% στους ενήλικες και υποστηρίζει τον σημαντικό ρόλο της πρώιμης εκτομής για την αντιμετώπιση των κύστεων των χοληφόρων.

Η αιτία του αυξημένου κινδύνου για χολαγγειοκαρκίνωμα είναι άγνωστη, αλλά η εξαλλαγή σε καρκίνο εμφανίζεται κατά μέσο όρο μία δεκαετία νωρίτερα απ’ ό,τι το τυπικό χολαγγειοκαρκίνωμα και, όχι σπάνια, η νόσος είναι προχωρημένη τη στιγμή της διάγνωσης. Στις πιθανές αιτίες του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης καρκίνου περιλαμβάνονται η στάση χολής, οι λοιμώξεις, τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια φλεγμονής, η μετατροπή χολικών αλάτων σε καρκινογόνες ουσίες λόγω της χρόνιας φλεγμονής, ή κάποιος άγνωστος παράγοντας που σχετίζεται με τη δημιουργία των συγγενών κύστεων.

Σε ορισμένους ασθενείς με χολαγγειοσήψη προτείνεται η διαδερμική παροχέτευση των κύστεων, κάτι που θα πρέπει να θεωρείται προσωρινή λύση, με σκοπό τη σταθεροποίηση ασθενών που βρίσκονται σε σηπτική καταπληξία ή πάσχουν από περιτονίτιδα, μέχρις ότου γίνει η κατάλληλη ριζική επέμβαση σε δεύτερο χρόνο. Επίσης, λόγω του αυξημένου κινδύνου κακοήθους εξαλλαγής, δεν πρέπει να γίνονται παρακαμπτήριες επεμβάσεις των κύστεων. 

Η θεραπεία εκλογής για τις κύστεις των χοληφόρων είναι η πλήρης χειρουργική εκτομή τους, καθόσον μόνον αυτή η μέθοδος μπορεί να απομακρύνει οριστικά το κίνδυνο των επιπλοκών. Μετά την εκτομή θα ακολουθήσει η αποκατάσταση της χολοεντερικής επικοινωνίας με τη διενέργεια μιας χολοπεπτικής αναστόμωσης. Παλαιότερα εκτελείτο εσωτερική παροχέτευση της κύστης σε έλικα λεπτού εντέρου. Η επέμβαση αυτή επιπλεκόταν πολύ συχνά μακροπρόθεσμα από ανάπτυξη χοληδοχολιθίασης και ενδοηπατική λιθίαση, με συνέπεια την πρόκληση υποτροπιαζόντων επεισοδίων χολαγγειίτιδας, ενώ η παραμονή της κύστης συνοδευόταν από αυξημένη συχνότητα εμφάνισης χολαγγειοκαρκινώματος.

Χειρουργική θεραπεία

Κύστεις τύπου I

Πραγματοποιείται μέση τομή και αρχικά γίνεται διερεύνηση για πιθανή κακοήθεια. Αν δεν έχει προηγηθεί χολοκυστεκτομή, η χοληδόχος κύστη κινητοποιείται από την ηπατική κοίτη. Το δωδεκαδάκτυλο κινητοποιείται με χειρισμό Kocher. Η παρασκευή μπορεί να ξεκινήσει με κεφαλική ή ουραία φορά. Ο χοληδόχος πόρος περιβροχίζεται στο εγγύς άκρο του, συνήθως κάτωθεν ή ακριβώς στο ύψος του διχασμού του κοινού ηπατικού πόρου. Το περιφερικό άκρο της κυστικής διάτασης αναγνωρίζεται και περιβροχίζεται καθώς εισέρχεται στο πάγκρεας, ενώ η οπισθο12δακτυλική μοίρα του χοληδόχου πόρου ελευθερώνεται από τους παρακείμενους ιστούς. Ο πόρος διατέμνεται στην ενδοπαγκρεατική του μοίρα, φροντίζοντας να μην τραυματισθεί ο παγκρεατικός πόρος. Αν η διάταση επεκτείνεται και στο ακροτελεύτιο άκρο του χοληδόχου πόρου, πρέπει, προ της σύγκλεισης να γίνει βλεννογονεκτομή έλκοντας την κύστη έμπροσθεν (ο χειρισμός διευκολύνεται από την προϋπάρχουσα ενδοπρόθεση των χοληφόρων), γίνεται η εγγύς παρασκευή της κύστης και η αποκόλληση από την πυλαία φλέβα. Μεγάλη προσοχή πρέπει να δοθεί στην αναγνώριση έκτοπων ή παραλλαγμένων αγγείων ή χοληφόρων. Η αιμόσταση πρέπει να είναι επιμελής. Η κύστη συνήθως διατέμνεται ακριβώς κάτω από το διχασμό του ηπατικού πόρου. Οι ηπατικοί πόροι πρέπει να ελέγχονται για πιθανή στένωση, καθώς κάτι τέτοιο καθιστά υποχρεωτική την πραγματοποίηση δύο ξεχωριστών χολοεντερικών αναστομώσεων, μίας για το δεξιό και μίας για το αριστερό ηπατικό πόρο. Εάν δεν υπάρχουν στενώσεις εκτελείται τυπική τελικοπλάγια ηπατικονηστιδοστομία σύμφωνα με την τεχνική Roux-en-Y. Σε ασθενείς με νόσο τύπου IV είναι ιδιαίτερα χρήσιμη η δημιουργία έλικας Houston, η οποία καθηλώνεται στο δέρμα και σημαίνεται με μεταλλικά κλιπ σε όλο της το μήκος, προκειμένου να ιχνηλατείται στο μέλλον. Η έλικα αυτή ουσιαστικά παρέχει μία ιδιαίτερης σημασίας διαδερμική οδό πρόσβασης στα χοληφόρα, καθώς οι υποτροπιάζουσες ηπατολιθιάσεις είναι πολύ συχνές σε ασθενείς με νόσο τύπου IV. 

Ορισμένες φορές οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις γύρω από την κύστη είναι εκτεταμένες, καθιστώντας την αποκόλλησή της εξαιρετικά δύσκολη και επικίνδυνη. Επειδή η πιθανότητα κακοηθείας δεν πρέπει ποτέ να παραβλέπεται, η κύστη πρέπει να διανοίγεται και να εξαιρείται πλήρως ο βλεννογόνος της. Εάν ο χειρισμός αυτός είναι δυσχερής, μπορεί να διευκολυνθεί με την υποβλεννογόνια έγχυση φυσιολογικού ορού στο τοίχωμα της κύστης, οπότε ο βλεννογόνος αποχωρίζεται μηχανικά από το υπόλοιπο τοίχωμα. Ακολούθως κατασκευάζεται ηπατικονηστιδοστομία, ενώ το τοίχωμα της κύστης αφήνεται στη θέση του. Βεβαίως, πρέπει να αφαιρείται κατά το δυνατόν περισσότερο κυστικό τοίχωμα, για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου.

Κύστεις τύπου II

Οι κύστεις τύπου II είναι σπάνιες. Αντιμετωπίζονται ευχερώς με απλή εξαίρεση. Το έλλειμμα στο τοίχωμα του ηπατοχοληδόχου πόρου συγκλείνεται με εγκάρσια συρραφή. Απαιτείται προηγουμένως ευρεία κινητοποίηση του χοληδόχου πόρου για την αποφυγή τάσης και την εξάλειψη της πιθανότητας στένωσης.

Κύστεις τύπου III (χοληδοχοκήλη)

Ο κίνδυνος ανάπτυξης κακοηθείας στην περίπτωση αυτή δεν είναι επακριβώς γνωστός και ενδεχομένως είναι μικρότερος απ’ ό,τι στους υπόλοιπους τύπους κύστεων χοληφόρων. Συνεπώς η ανάγκη εξαίρεσης είναι μικρότερη. Σε συμπτωματικούς ασθενείς η χειρουργική προσπέλαση γίνεται με πλαγία δωδεκαδακτυλοτομή στην 2η μοίρα του δωδεκαδακτύλου. Αναγνωρίζονται ο παγκρεατικός και ο χοληδόχος πόρος και καθετηριάζονται ξεχωριστά με λεπτούς καθετήρες. Αφαιρείται πλήρως η κύστη, ενώ ο βλεννογόνος του χοληδόχου πόρου και του παγκρεατικού πόρου εμφυτεύονται ξεχωριστά στο βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου με διακεκομμένες ραφές. Εφόσον απαιτηθεί, διενεργείται σφιγκτηροπλαστική, ενώ η δωδεκαδακτυλοτομή συγκλείνεται με συρραφή κατά τον εγκάρσιο άξονα.

Κύστεις τύπου IV

Σε ασθενείς με κύστεις τύπου IV, όπως και στις κύστεις τύπου I, απαιτείται η εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων. Όταν είναι εφικτό, πρέπει να εξαιρείται ολόκληρο το πάσχον τμήμα του εξωηπατικού χοληφόρου δένδρου. Συνήθως χρειάζεται η κατασκευή ξεχωριστών χολοεντερικών αναστομώσεων με το δεξιό και τον αριστερό ηπατικό πόρο, όπως και με τους επικουρικούς πόρους, αν υπάρχουν. Επειδή αυτοί οι ασθενείς έχουν αυξημένες πιθανότητες υποτροπιάζουσας χολαγγειίτιδας, στένωσης και ηπατικολιθίασης, είναι χρήσιμη η κατασκευή έλικας Houston. Η σήμανση της έλικας Houston σε όλο της το μήκος με μεταλλικά clip βοηθά τους μη χειρουργικούς χειρισμούς στα χοληφόρα, στο μέλλον. 

Σε ορισμένες περιπτώσεις τύπου IV, όταν το τμήμα του ήπατος που συμμετέχει στο πρόβλημα παρουσιάζει και ενδοηπατική λιθίαση, η καλύτερη λύση είναι η εκτομή του πάσχοντος ήπατος.

Κύστεις τύπου V (νόσος Caroli)

Η νόσος Caroli τις περισσότερες φορές περιορίζεται σε έναν ηπατικό λοβό, συνήθως στον αριστερό. Στην κλινική εικόνα της πάθησης προεξάρχουν τα υποτροπιάζοντα επεισόδια χολαγγειίτιδας, τα οποία μπορεί να προκαλέσουν ηπατικά αποστήματα. Μπορεί να συνυπάρχει ενδοηπατική λιθίαση εντός των κύστεων, η οποία περιπλέκει τη θεραπεία των χολαγγειακών επεισοδίων. Η ανάπτυξη χολαγγειοκαρκινώματος επιπλέκει το 40% των ασθενών, όπως επίσης και η εμφάνιση πυλαίας υπέρτασης με κιρσούς του οισοφάγου. 

Αν συνυπάρχει χολαγγειίτιδα και η νόσος αφορά ένα μόνο λοβό, τότε ενδείκνυται ηπατεκτομή. Στις χολαγγειακές κρίσεις είναι απαραίτητη η χορήγηση αντιβιοτικών. Αν υπάρχει ευμεγέθης κύστη σε ένα μόνο απροσπέλαστο τμήμα του ήπατος, μπορεί να κατασκευασθεί κυστεονηστιδική αναστόμωση με απομονωμένη έλικα λεπτού εντέρου κατά Roux-en-Y. Εάν όμως οι κύστεις βρίσκονται και στους δύο λοβούς του ήπατος και συνυπάρχει χολική κίρρωση με ηπατική ανεπάρκεια, συζητείται η μεταμόσχευση του ήπατος.

Εικόνες χειρουργικής θεραπείας της κυστικής νόσου χοληφόρων

Πρόγνωση

Μετά την αναγνώριση και διάγνωση της κυστικής νόσου των χοληφόρων η αντιμετώπιση είναι συγκεκριμένη. Οι ασθενείς με συμπτωματολογία χολαγγειίτιδας ή παγκρεατίτιδας πρέπει να αντιμετωπίζονται με συντηρητικές μεθόδους στην αρχή μέχρι να καταστεί δυνατή η οριστική θεραπεία. Στην περιεγχειρητική περίοδο ίσως προκύψουν οι συνήθεις μετεγχειρητικές επιπλοκές, αλλά συνήθως οι διαφυγές από την αναστόμωση είναι σπάνιες. Η δευτεροπαθής παγκρεατίτιδα αποτελεί πιθανή επιπλοκή, λόγω των άστοχων και αδέξιων χειρισμών στο περιφερικό άκρο της κύστης και στη μακρά κοινή τελική μοίρα του παγκρεατικού και του χοληδόχου πόρου.

Όψιμες επιπλοκές, όπως η χολαγγειίτιδα και οι στενώσεις των αναστομώσεων, παρατηρούνται στο 25-35% των ασθενών, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης λίθων στα ενδοηπατικά και εξωηπατικά χοληφόρα. Αυτές οι επιπλοκές είναι συχνότερες στις κύστεις τύπου IV και πρέπει να αντιμετωπίζονται από ειδικούς θεραπευτές με εμπειρία στο αντικείμενο αυτό.  Ενίοτε, μπορεί να αποβεί χρήσιμη η διαδερμική διαστολή της στένωσης. Η χοληδοχοσκόπηση μπορεί να συμβάλλει στην αφαίρεση λίθων όπως και στη διαγνωστική διερεύνηση πιθανής κακοηθείας.

Αν και τεχνικά δυσχερής, η χειρουργική αφαίρεση, πρέπει να συνεκτιμάται ως θεραπευτική μέθοδος και να προσφέρεται ως πιθανή επιλογή σε ασθενείς με ιστορικό απλής παράκαμψης κύστεων στα χοληφόρα. Δυστυχώς, ανεξαρτήτως της προηγηθείσας χειρουργικής αφαίρεσης ή παράκαμψης, ο κίνδυνος ανάπτυξης κακοηθείας είναι αυξημένος κατά 20 φορές στους ασθενείς με κυστική νόσο των χοληφόρων. Μετά από χειρουργική εξαίρεση ο κίνδυνος ελαττώνεται αλλά δεν εξαλείφεται, πιθανώς λόγω του παθολογικού υποστρώματος της περιοχής και της πιθανής έκθεσης σε καρκινογόνους παράγοντες. Έτσι, οι ασθενείς με ιστορικό εξαίρεσης κύστης των χοληφόρων πρέπει να παρακολουθούνται εφ’ όρου ζωής.

Η πρώιμη αναγνώριση της νόσου γίνεται ολοένα και συχνότερα, καθώς εξελίσσονται και βελτιώνονται οι μη επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι. Η μελλοντική τάση στην αντιμετώπιση αυτής της νόσου ίσως να περιλαμβάνει περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις με ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους, όπως π.χ. με συνδυασμό ενδοσκοπικών και λαπαροσκοπικών τεχνικών.