Μερική επινεφριδεκτομή

Εισαγωγή

Η επινεφριδεκτομή με διατήρηση υγιούς τμήματος επινεφριδικού ιστού δεν αποτελεί καινοτόμα σκέψη, μιας και υπάρχουν βιβλιογραφικές αναφορές που χρονολογούνται από το 1934. Η χειρουργική αυτή μέθοδος εφαρμοζόταν σε ασθενείς με σοβαρή ανθεκτική υπέρταση. Έκτοτε, οι ενδείξεις της μερικής επινεφριδεκτομής διευρύνθηκαν και σταδιακά περιελάμβαναν σχεδόν όλες της χειρουργικές παθήσεις των επινεφριδίων, ως μια εναλλακτική της ολικής επινεφριδεκτομής.

Σχετικά με την ονοματολογία, η μερική επινεφριδεκτομή στην βιβλιογραφία περιγράφεται και με άλλους όρους, όπως επί παραδείγματι: α) μερική, υφολική εκτομή επινεφριδίου, οργάνου, φλοιού ( partial, subtotal, adrenal, organ, cortical, preserving, sparing) και β) «επινεφριδεκτομή με διατήρηση του φλοιού», επειδή βασικός στόχος είναι η προστασία της επαρκούς λειτουργίας του επινεφριδικού φλοιού. Επειδή όμως διεγχειρητικά είναι αδύνατος ο διαχωρισμός μεταξύ του επινεφριδικού φλοιού και της μυελώδους μοίρας, ο όρος «διατήρηση του επινεφριδικού φλοιού» κρίθηκε άστοχος  και έχει αντικατασταθεί από τον όρο «επινεφριδεκτομή με διατήρηση επινεφριδικού ιστού».

Το σκεπτικό της μερικής διατήρησης υγιούς φλοιώδους επινεφριδικού ιστού, με την έννοια της μερικής επινεφριδεκτομής, πρωτίστως στόχευε στην προσπάθεια αποφυγής των συνεπειών της μετεγχειρητικής επινεφριδικής ανεπάρκειας. Στις μέρες μας, η πρώτη μερική επινεφριδεκτομή διενεργήθηκε το 1985 από τον van Heerden για την θεραπεία αμφοτερόπλευρου φαιοχρωμοκυττώματος σε ασθενή με σύνδρομο ΜΕΝ2Α. Το 1996 ο Walz με τους συνεργάτες του περιέγραψαν την πρώτη οπισθοπεριτοναϊκή μερική επινεφριδεκτομή, ενώ το 1997 ο Janetschek και Συν. περιέγραψαν την πρώτη λαπαροσκοπική μερική επινεφριδεκτομή. Μολονότι η επιλογή της αυτόλογης μεταμόσχευσης επινεφριδικού ιστού ήταν διαθέσιμη στο παρελθόν, όσες φορές επιχειρήθηκε, δεν είχε ικανοποιητικά αποτελέσματα και γι’ αυτό πλέον έχει εγκαταλειφθεί.

Η μόνιμη επινεφριδική ανεπάρκεια που εμφανίζεται μετεγχειρητικά μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή αποτελεί μια  δυσμενή εξέλιξη για τον ασθενή, που απαιτεί θεραπεία φαρμακευτικής υποκατάστασης εφ’ όρου ζωής. Εκτός από την βασική υποκατάσταση, οι ασθενείς θα πρέπει να προσαρμόζουν την ημερήσια δόση των γλυκοκορτικοειδών ανάλογα με το σωματικό και το πνευματικό τους στρες και τις δραστηριότητες. Έχει καταδειχθεί πως η χρόνια εξάρτηση από τα στεροειδή έχει αρνητική επίδραση τόσο στην ποιότητα της ζωής του ασθενούς, όσο και στην ικανότητα για εργασία. Επιπλέον, η ανεπαρκής φαρμακευτική υποκατάσταση μπορεί να προκαλέσει κρίση Addison, η οποία εκδηλώνεται σε ποσοστό 35% των ασθενών, που υποβάλλονται σε αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Σε ποσοστό 3% η εκδήλωση κρίσης Addison μπορεί να αποβεί μοιραία για τον ασθενή. Σε αντιδιαστολή, η υπέρμετρη θεραπεία φαρμακευτικής υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να οδηγήσει σε ιατρογενές σύνδρομο Cushing, το οποίο οδηγεί σε εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης, οστεοπόρωσης, σακχαρώδους διαβήτη, πεπτικών ελκών και ανοσοκαταστολής.

Η διατήρηση επινεφριδικού ιστού κατά την επινεφριδεκτομή πραγματοποιείται με σκοπό να επιτευχθούν οι παρακάτω στόχοι:

1. Επαρκής μείωση της ορμονικής υπερέκκρισης στις περιπτώσεις των εκκριτικών όγκων (θεραπεία ή αποφυγή παραμονής ή/και υποτροπής της νόσου).
2. Μείωση της ανάγκης φαρμακευτικής υποκατάστασης με στεροειδή για μακρό χρονικό διάστημα.

Η μακροσκοπική διεγχειρητική διάκριση μεταξύ του φλοιού και του μυελού του επινεφριδίου είναι εξαιρετικά δύσκολη έως και αδύνατη, ακόμα και στην λαπαροσκοπική χειρουργική. Η χρήση όμως καινοτόμων χειρουργικών τεχνικών έχει διευκολύνει τα μάλα την πραγματοποίηση της μερικής επινεφριδεκτομής. Η ακριβής διαίρεση του επινεφριδικού παρεγχύματος με την χρήση ψαλιδιών υπερήχων ή εργαλείων απολίνωσης αγγείων με το πλεονέκτημα της μεγέθυνσης που χαρακτηρίζει την λαπαροενδοσκοπική χειρουργική, έχει γίνει η καταλληλότερη τεχνική προσέγγιση για την μερική διατήρηση υγιούς επινεφριδικού ιστού.

Ενδείξεις

Οι ασθενείς με επινεφριδικές παθήσεις που χρήζουν είτε ταυτόχρονα είτε ετερόχρονα αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή, έχουν αυξημένο κίνδυνο να εμφανίσουν μετεγχειρητικά επινεφριδική ανεπάρκεια, που χρήζει φαρμακευτικής θεραπείας υποκατάστασης δια βίου. Μολονότι οι ενδείξεις μερικής επινεφριδεκτομής έχουν διευρυνθεί θεαματικά  στην εποχή της λαπαροενδοσκοπικής χειρουργικής, η θεραπευτική αυτή προσέγγιση δεν έχει ακόμα αποτυπωθεί με σαφήνεια ως κρυστάλλινη επιλογή στις κατευθυντήριες οδηγίες των επιστημονικών εταιρειών ανά τον κόσμο.

Οι κύριες ενδείξεις της μερικής επινεφριδεκτομής με διατήρηση υγιούς επινεφριδικού ιστού είναι: α) το οικογενές ή κληρονομικό φαιοχρωμοκύττωμα, που εκδηλώνεται στο πλαίσιο των συνδρόμων ΜΕΝ2, νευροϊνωμάτωσης τύπου 1 (NF-1) και von Hippel Lindau (VHL) και β) το σύνδρομο Conn. Μία άλλη ομάδα ασθενών που μπορεί να εμφανίσει μετεγχειρητικά επινεφριδική ανεπάρκεια, είναι εκείνοι με μονήρες επινεφρίδιο, λόγω ιστορικού επινεφριδεκτομής στο πλαίσιο μιας αναγκαίας νεφρεκτομής. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μια μελλοντική ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή οδηγεί σε επινεφριδιακή ανεπάρκεια.

Οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εμφανίζουν συχνά  παροδική επινεφριδική ανεπάρκεια κατά την άμεση μετεγχειρητική περίοδο. Αδενώματα με υπερέκκριση κορτιζόλης ενδέχεται να προκαλέσουν μακροχρόνια ανεπάρκεια κορτιζόλης μετά από την επινεφριδεκτομή, λόγω των επιπτώσεων της χρόνιας υπερκορτιζολαιμίας στον άξονα υποθάλαμος – υπόφυση – επινεφρίδιο και στην λειτουργική καταστολή του υγιούς επινεφριδίου. Ένεκα τούτου, σ’ αυτούς τους ασθενείς χορηγούνται γλυκοκορτικοειδή μετεγχειρητικά, ωσότου αποκατασταθεί πλήρως η λειτουργία του άξονα. Οι υπόλοιποι ασθενείς με παθήσεις των επινεφριδίων δεν θα χρειαστούν υποχρεωτικά θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης μετά την επινεφριδεκτομή, αν και σε εξαιρετικά στρεσσογόνες καταστάσεις η ορμονική ανταπόκριση ενδέχεται να είναι ελλιπής. Στο σημείο αυτό θα πρέπει να επισημανθεί ότι αντενδείκνυται η μερική επινεφριδεκτομή σε όγκους που είναι ύποπτοι για επινεφριδικό καρκίνωμα.

Οι συχνότερες ενδείξεις μερικής επινεφριδεκτομής αποκρυσταλλώνονται στα ακόλουθα:

1. Κληρονομικό φαιοχρωμοκύττωμα
2. Σύνδρομο Conn
3. Σύνδρομο Cushing
4. Μη λειτουργικοί επινεφριδικοί όγκοι

Κληρονομικό φαιοχρωμοκύττωμα

Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα συνήθως εκδηλώνονται ως σποραδική νόσος. Σε ποσοστό 40% των ασθενών εκδηλώνεται στο πλαίσιο κάποιου συνδρόμου. Τα γονίδια που ενέχονται σ’ αυτή την νόσο είναι το RET (σύνδρομο MEN2), το NF-1 (νευροϊνωμάτωση τύπου 1) και το VHL (σύνδρομο von Hippel Lindau). Οι μεταλλάξεις αυτών των γονιδίων (RET, VHL, NF-1) συσχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης αμφοτερόπλευρων καλοήθων φαιοχρωμοκυττωμάτων. Ειδικότερα, περισσότερο από το 50% των ασθενών με φαιοχρωμοκύττωμα σχετιζόμενο με το MEN2 θα αναπτύξουν αμφοτερόπλευρους όγκους των επινεφριδίων, ενώ σε ασθενείς με VHL η συχνότητα είναι 10 – 20% και 0.1 – 5.7% στο NF-1. Εξ αιτίας αυτού του λόγου, το σκεπτικό της διατήρησης επινεφριδικού ιστού κατά την επινεφριδεκτομή, βρίσκει εφαρμογή στους ασθενείς με κληρονομικό αμφοτερόπλευρο φαιοχρωμοκύττωμα χαμηλής κακοήθειας.

Το πλεονέκτημα της μερικής επινεφριδεκτομής με διατήρηση επινεφριδικού ιστού σε ασθενείς με κληρονομικό φαιοχρωμοκύττωμα με σκοπό την απεξάρτηση από την εφόρου ζωής θεραπείας υποκατάστασης, θα πρέπει να ισοζυγισθεί με τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου.

Η υποτροπή μετά από ετερόπλευρη μερική επινεφριδεκτομή συμβαίνει σε ποσοστό 38,5%. Ωστόσο, θα πρέπει να γίνει διάκριση μεταξύ της  υποτροπής στο ίδιο σημείο ή ετερόπλευρα, δεδομένου ότι μόνο η υποτροπή στο ίδιο σημείο μπορεί να αποφευχθεί με την διενέργεια ολικής επινεφριδεκτομής. Ο κίνδυνος της υποτροπής σύστοιχα είναι σημαντικά μικρότερος (0-14%) από τον κίνδυνο της υποτροπής ετερόπλευρα (43-57%) μετά από μερική επινεφριδεκτομή.

Με την εξέλιξη των ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων η πιθανότητα της υποτροπής έχει μειωθεί σημαντικά. Πράγματι, στην ανοιχτή μέθοδο τα ποσοστά υποτροπής φθάνουν έως 21%, ενώ με την χρήση των ελάχιστα επεμβατικών μεθόδων στην χειρουργική των επινεφριδίων, το ποσοστό των υποτροπών δεν ξεπερνά το 3%. Σύμφωνα με τα ανωτέρω, δηλαδή τα χαμηλά ποσοστά υποτροπών καθώς και την καλοήθη φύση αυτών των όγκων, η μερική επινεφριδεκτομή αποτελεί μέθοδο πρώτης επιλογής σε ασθενείς με κληρονομικό καλόηθες φαιοχρωμοκύττωμα.

Παραμένει αναπάντητο το ερώτημα κατά πόσο η διατήρηση επινεφριδικού ιστού ως τεχνική θα πρέπει να εφαρμόζεται και στα δύο επινεφρίδια στους ασθενείς με αμφοτερόπλευρους όγκους. Μερικοί συγγραφείς τάσσονται σφόδρα υπέρ της αμφοτερόπλευρης μερικής επινεφριδεκτομής, επειδή η πιθανότητα ο ασθενής να μην έχει εξάρτηση εφόρου ζωής από τα στεροειδή είναι μεγάλη, αν και το ενδεχόμενο της υποτροπής αυξάνει κατά πολύ. Από την άλλη πλευρά, η μερική επινεφριδεκτομή μόνο στο ένα επινεφρίδιο και η πλήρης εξαίρεση του άλλου, προσφέρει μικρότερες πιθανότητες υποτροπής, αλλά ταυτόχρονα ενέχει τον κίνδυνο μελλοντικά ο ασθενής εκτός από μία πιθανή υποτροπή να έχει και ανάγκη μόνιμης θεραπείας υποκατάστασης με κορτικοειδή. Μία λογική τακτική θα ήταν η διενέργεια μερικής επινεφριδεκτομής στη μία πλευρά, κι εφόσον ο χειρουργός είναι ικανοποιημένος από τον εναπομείναντα ιστό ως προς την αιμάτωση του, διενέργεια ολικής επινεφριδεκτομής αντίπλευρα. Στην πρακτική της δικής μας κλινικής, διενεργείται ολική επινεφριδεκτομή στην πλευρά με τον μεγαλύτερο όγκο και μερική στην αντίθετη πλευρά.

Μολονότι τα πλεονεκτήματα της μερικής επινεφριδεκτομής σε ασθενείς με οικογενή αμφοτερόπλευρα φαιοχρωμοκυττώματα στο πλαίσιο των συνδρόμων MEN2, VHL, και NF-1 είναι αδιαμφισβήτητα, η χρηστικότητα της τεχνικής αυτής διατελεί υπό διερεύνηση για τους ασθενείς με ετερόπλευρους όγκους, μιας και η ετερόπλευρη ολική επινεφριδεκτομή αποτελεί παραδοσιακά την επέμβαση εκλογής στην κατηγορία αυτή των ασθενών. Τελευταία, αυτή η άποψη αμφισβητήθηκες από τους ερευνητές που υποστηρίζουν την διατήρηση επινεφριδικού ιστού ως την ενδεδειγμένη τεχνική, λόγω της μεγάλης πιθανότητας (30%) να εμφανίσουν οι εν λόγω ασθενείς την ίδια νόσο στα προσεχή χρόνια και στο άλλο επινεφρίδιο.

Αλδοστερίνωμα – Σύνδρομο Conn

Τα ετερόπλευρα αδενώματα με αυτονομία στην έκκριση αλδοστερόνης, όπως περιεγράφηκαν αρχικά από τον Conn το 1954, αντιπροσωπεύουν τον πιο συχνό τύπο πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού και αποτελούν το δεύτερο συχνότερο αίτιο της δευτεροπαθούς υπέρτασης. Τα αλδοστερινώματα είναι συνήθως μικρά σε μέγεθος, καλοήθη και με περιφερική εντόπιση. Παραδοσιακά οι ασθενείς με πρωτοπαθές αλδοστερίνωμα αντιμετωπίζονται με ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα χαρακτηριστικά της νόσου που πρέπει να ληφθούν υπόψη πριν την χειρουργική επέμβαση. Έχει διαπιστωθεί ότι οι ασθενείς με αλδοστερινώματα μετά από ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή δεν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά ως προς την ορμονική παραγωγή σε καταστάσεις στρες. Επιπλέον, η πιθανότητα κακοήθειας σ’ αυτά τα αδενώματα δεν είναι αμελητέα.

Οι ασθενείς με αμφοτερόπλευρα λειτουργικά αδενώματα θεωρούνται κατάλληλοι υποψήφιοι για συντηρητική αντιμετώπιση. Τα σύγχρονα και τα μετάχρονα αμφοτερόπλευρα αδενώματα που εκκρίνουν αλδοστερόνη, δεν είναι σπάνιες παθολογικές οντότητες, αφού αποτελούν το 4,3% των συνολικών περιπτώσεων. Η μερική επινεφριδεκτομή έχει ένδειξη στα μικρά ετερόπλευρα αλδοστερινώματα και έχει κερδίσει ευρεία αποδοχή ως εναλλακτική θεραπευτική μέθοδος. Ωστόσο, τα περιεγχειρητικά και τα μακροχρόνια αποτελέσματα της μερικής επινεφριδεκτομής για τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό που καταγράφονται στην βιβλιογραφία προέρχονται από μικρές σειρές περιστατικών και η υπεροχή αυτής της μεθόδου έναντι της ολικής επινεφριδεκτομής έχει φανεί σε μικρό αριθμό συγκριτικών μελετών.

Δεν υπάρχει απόλυτη ομοφωνία μεταξύ των ερευνητών αναφορικά με την αποτελεσματικότητα της μερικής επινεφριδεκτομής στο σύνδρομο Conn. Ο κύριος λόγος κατά της μερικής επινεφριδεκτομής στο σύνδρομο Conn είναι η αυξημένη πιθανότητα παρουσίας πολλαπλών αδενωμάτων στον ίδιο αδένα. Πράγματι, έχει βρεθεί  πως το 10% – 27% των ασθενών με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό έχουν περισσότερα από ένα οζίδιο στο ίδιο επινεφρίδιο. Ένας άλλος λόγος είναι πως, παρά την λεπτομερή προεγχειρητική διερεύνηση με αξονική τομογραφία και καθετηριασμό επινεφριδικών φλεβών, σε ποσοστό 10% των ασθενών με προεγχειρητική διάγνωση ετερόπλευρου αλδοστερινώματος, τελικά διαπιστώνεται και επινεφριδική υπερπλασία.

Καταληκτικά, σύμφωνα με τις επικαιροποιημένες κατευθυντήριες οδηγίες των επιστημονικών εταιρειών η ολική επινεφριδεκτομή για ετερόπλευρα αδενώματα που εκκρίνουν αλδοστερόνη παραμένει η θεραπεία πρώτης επιλογής.

Σύνδρομο Cushing

Το σύνδρομο Cushing χαρακτηρίζεται από χρόνια υπερκορτιζολαιμία. Ποσοστό 80% των ασθενών με σύνδρομο Cushing εξαρτάται  από την έκκριση ACTH, είτε λόγω υπερέκκρισης από την υπόφυση (70%) είτε λόγω έκτοπης έκκρισης (10%). Το υπόλοιπο 20% των ασθενών δεν παρουσιάζουν εξάρτηση από την ACTH, λόγω υπερέκκρισης της κορτιζόλης από επινεφριδικά αδενώματα (10%), ή από καρκινώματα (8%), ή λόγω καλοήθους υπερπλασίας των επινεφριδίων (2%). Βάσει των ανωτέρω επιδημιολογικών στοιχείων, μόνο ένα μικρό ποσοστό των ασθενών με αδενώματα που σχετίζονται με ανάπτυξη συνδρόμου Cushing αποτελούν κατάλληλους υποψηφίους για χειρουργείο.

Ο Walter Edward Dandy στο Johns Hopkins Hospital, περιέγραψε για πρώτη φορά το 1934 την ολική και την μερική επινεφριδεκτομή για το σύνδρομο Cushing. Σε αυτή την αναφορά, οι ασθενείς που χειρουργήθηκαν λόγω «υπερεπινεφριδικού συνδρόμου» είχαν θνητότητα 30% ακόμα και μετά από μερική επινεφριδεκτομή.

Υπάρχουν λίγες βιβλιογραφικές αναφορές αναφορικά με την χρησιμότητα της μερικής επινεφριδεκτομής σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing που οφείλεται σε ετερόπλευρα αδενώματα, καθώς τα αποτελέσματα είναι αμφιλεγόμενα, με βραχυχρόνια μετεγχειρητική παρακολούθηση και σε όρους αποτελεσματικότητας και ποσοστού υποτροπής.

Η αμφοτερόπλευρη επινεφριδική νόσος που προκαλεί σύνδρομο Cushing παραδοσιακά αντιμετωπίζεται με αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Παραμένει υπό διερεύνηση κατά πόσο οι ασθενείς με αμφοτερόπλευρη επινεφριδική νόσο θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με μερική επινεφριδεκτομή. Η χρησιμότητα της υφολικής επινεφριδεκτομής διατελεί υπό αμφισβήτηση, επειδή ο εναπομείνας επινεφριδικός ιστός δεν είναι φυσιολογικός κι έτσι ο κίνδυνος υποτροπής είναι μεγάλος. Επιπλέον, η διατήρηση ενός ακατάλληλου τμήματος επινεφριδικού ιστού δεν θα επιτρέψει την απεξάρτηση του ασθενούς από τα στεροειδή.

Αν και ορισμένοι ερευνητές πρεσβεύουν πως η αμφοτερόπλευρη επινεφριδική νόσος που προκαλεί υπερκορτιζολαιμία αποτελεί ένδειξη διατήρησης επινεφριδικού ιστού, η πλειονότητα αυτών υποστηρίζει σθεναρά πως η διατήρηση επινεφριδικού ιστού στους ασθενείς με σύνδρομο Cushing θα πρέπει να αποφεύγεται.

Σε ασθενείς με αμφοτερόπλευρους επινεφριδικούς όγκους και σύνδρομο Cushing, μια πιο ορθολογική προσέγγιση θα ήταν η ανεύρεση του επινεφριδίου που εκκρίνει καθ’ υπεροχή κορτιζόλη, μέσω καθετηριασμού των επινεφριδικών φλεβών. Η ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή που πραγματοποιείται μετά από καθετηριασμό των επινεφριδικών φλεβών και την ανεύρεση του εκκριτικού επινεφριδίου, βρέθηκε πως δεν οδηγεί σε υποτροπή της νόσου.

Μη λειτουργικοί επινεφριδικοί όγκοι

Η ένδειξη μερικής επινεφριδεκτομής σε ασθενείς με επινεφριδικές ενδοθηλιακές κύστεις είναι προφανής δεδομένου ότι το μέγεθος και η εντόπιση τους επιτρέπει την διατήρηση υγιούς επινεφριδικού ιστού. Η φύση αυτών των όγκων συνήθως μπορεί να ταυτοποιηθεί προεγχειρητικά εύκολα, λόγω των σαφών απεικονιστικών τους χαρακτηριστικών, ενώ ένα ποσοστό από αυτά υπερεκτιμούνται λανθασμένα ως επινεφριδικά νεοπλάσματα. Οι ασθενείς με μεγάλες επινεφριδικές κύστεις συχνά οδηγούνται στο χειρουργείο για μερική επινεφριδεκτομή.

Η μερική επινεφριδεκτομή δεν ενδείκνυται στην αντιμετώπιση των μη λειτουργικών επινεφριδικών όγκων λόγω πιθανούς κακοήθους εξαλλαγής αυτού του είδους των όγκων. Πράγματι. οι επινεφριδικοί όγκοι που ανευρίσκονται τυχαία (τυχαιώματα), χωρίς να εκκρίνουν κάποια ορμόνη, σε ένα ποσοστό 2 – 5% έχουν πιθανότητα να κρύβουν κάποια κακοήθεια. Το μέγεθος των όγκων, η διαχρονική ταχεία μεταβολή του μεγέθους και κάποια απεικονιστικά χαρακτηριστικά, αποτελούν σοβαρές ενδείξεις για πιθανή κακοήθεια και με βάση αυτά σχεδιάζεται το θεραπευτικό πλάνο.

Υφίσταται ένα δικαιολογημένο δίλημμα σχετικά με την διατήρηση επινεφριδικού ιστού στην περίπτωση αμφοτερόπλευρων όγκων, μη εκκριτικών, με καλοήθη απεικονιστικά χαρακτηριστικά. Γενικά, μικροί ετερόπλευροι ή και αμφοτερόπλευροι επινεφριδικοί όγκοι μεγέθους <4cm με καλοήθη απεικονιστικά χαρακτηριστικά θα πρέπει να παρακολουθούνται ετησίως. Παρά τις λίγες βιβλιογραφικές αναφορές, η διατήρηση επινεφριδικού ιστού αντενδείκνυται σε μη εκκριτικά επινεφριδικά νεοπλάσματα, λόγω του κινδύνου της κακοήθειας.

Ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές

Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή αποτελεί χειρουργική μέθοδο πρώτης επιλογής για τους καλοήθεις επινεφριδικούς όγκους. Συγκριτικά με την παραδοσιακή ανοιχτή επινεφριδεκτομή, η λαπαροσκοπική χαρακτηρίζεται από λιγότερο μετεγχειρητικό πόνο, βραχύτερη νοσηλεία και χρόνο ανάρρωσης και μεγαλύτερη ικανοποίηση των ασθενών.

Οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές περιλαμβάνουν την λαπαροσκοπική, την ενδοσκοπική οπισθοπεριτοναϊκή και την ρομποτικά υποβοηθούμενη λαπαροσκοπική προσέγγιση. Η διατήρηση επινεφριδικού ιστού μπορεί να πραγματοποιηθεί με όλες τις ελάχιστα επεμβατικές μεθόδους.

Λαπαροσκοπική τεχνική

Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή αποτελεί την μέθοδο πρώτης επιλογής για τους περισσότερους καλοήθεις και ορισμένους κακοήθεις επινεφριδικούς όγκους. Οι ενδείξεις της λαπαροσκοπικής επινεφριδεκτομής διευρύνονται διαρκώς, ως αποτέλεσμα της εκτενέστερης κατανόησης της φύσης των επινεφριδικών τυχαιωμάτων, της προόδου στις λαπαροσκοπικές τεχνικές και στην αυξημένη χειρουργική εμπειρία και εξειδίκευση. Η εισαγωγή της λαπαροσκόπησης στην χειρουργική των επινεφριδίων αποτέλεσε ορόσημο, η οποία επέτρεψε την μερική επινεφριδεκτομή.

Η λαπαροσκοπική μερική επινεφριδεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί είτε με πλάγια είτε με πρόσθια διακοιλιακή προσέγγιση. Η πρόσθια προσέγγιση με τον ασθενή σε ύπτια θέση επιτρέπει την αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή, χωρίς να χρειάζεται αλλαγή θέσης. Παρόλα αυτά η μεγάλη πλειονότητα των χειρουργών προτιμούν την πλάγια προσέγγιση γιατί έτσι υπάρχει μεγαλύτερη και καλύτερη έκθεση του επινεφριδικού όγκου και των γύρω οργάνων, καθώς και πιο ασφαλής προσέγγιση και παρασκευή των αγγείων. Η επιμελής κινητοποίηση του όγκου μπορεί να αναδείξει κακοήθη δυναμική, παρά την προεγχειρητική αξιολόγηση ως καλοήθη. Η λαπαροσκοπική προσέγγιση επιτρέπει την ταυτόχρονη αντιμετώπιση σύγχρονων ενδοκοιλιακών παθήσεων, όπως είναι η χολολιθίαση, οι κήλες και οι ηπατικές κύστεις.

Οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση

Ο Walz και Συν. είναι ο πρώτος που εισήγαγε την ενδοσκοπική τεχνική της  οπισθοπεριτοναϊκής μερικής επινεφριδεκτομής το 1996. Η οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση επιτελείται με οπίσθια ή πλάγια ενδοσκοπική μέθοδο. Από τις δύο η οπίσθια προσέγγιση είναι προτιμητέα από την πλειονότητα των χειρουργών, δεδομένου ότι η πλάγια τεχνική σχετίζεται με παρατεταμένο χειρουργικό χρόνο και με την ανάγκη χρήσης περισσότερων εργαλείων ταυτόχρονων (μεγαλύτερος αριθμός trocars). Συγκριτικά με την λαπαροσκοπική τεχνική, ο χώρος που δημιουργείται κατά την οπισθοπεριτοναϊκή προσέγγιση είναι περιορισμένος, καθιστώντας την διαδικασία απρόσφορη για μεγάλους όγκους. Στους ασθενείς με αμφοτερόπλευρους όγκους η οπισθοπεριτοναϊκή προσέγγιση πλεονεκτεί επειδή δεν χρειάζεται αλλαγή της θέσης του ασθενούς.

Ρομποτικά υποβοηθούμενη λαπαροσκοπική προσέγγιση

Η ρομποτικά υποβοηθούμενη λαπαροσκοπική προσέγγιση έχει περιγραφεί τόσο για την πλάγια και για την πρόσθια διακοιλιακή τεχνική, όσο και για την οπίσθια οπισθοπεριτοναϊκή. Αυτές οι ρομποτικές τεχνικές φαίνονται ασφαλείς και εφαρμόσιμες, αλλά δεν έχει  αποδειχθεί ότι είναι ανώτερες από την λαπαροσκοπική. Ένα σημαντικό πλεονέκτημα της ρομποτικής είναι τα αρθρωτά εργαλεία, που προσφέρουν 7 βαθμούς ελευθερίας και συνεπώς διευκολύνουν την επιμελή παρασκευή του όγκου. Τα μειονεκτήματα αυτής της μεθόδου περιλαμβάνουν την καμπύλη εκμάθησης περίπου 20 περιστατικών, ακόμα και για έμπειρους στην λαπαροσκοπική χειρουργούς, μεγαλύτερο εγχειρητικό χρόνο και αυξημένο κόστος. Η ρομποτική μερική επινεφριδεκτομή αποτελεί μία εναλλακτική επιλογή σε έμπειρα χέρια.

Τεχνικά ζητήματα

Κατά τον σχεδιασμό της μερικής επινεφριδεκτομής ο θεράπων χειρουργός οφείλει να λάβει υπόψη και να αντιμετωπίσει τα ακόλουθα τεχνικά ζητήματα:

1. Αναγκαίος όγκος απομένοντος επινεφριδικού ιστού
2. Όρια εκτομής
3. Εντόπιση του όγκου
4. Απολίνωση ή διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας
5. Οριοθέτηση του όγκου

Αναγκαίος όγκος απομένοντος επινεφριδικού ιστού

Ο απαιτούμενος ελάχιστος όγκος επινεφριδικού ιστού για να διασφαλιστεί  μετά από αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή επαρκής φλοιική λειτουργία είναι το 15 με 30% του επινεφριδικού ιστού. Οι ασθενείς με διατήρηση <15% του επινεφριδικού ιστού τελικά χρειάζονται μόνιμη θεραπεία φαρμακευτικής υποκατάστασης. Επισημαίνεται ότι, όταν δεν είναι εφικτή η διατήρηση του αναγκαίου επινεφριδικού ιστού, τότε θα πρέπει να διενεργηθεί ολική επινεφριδεκτομή, μιας και σ’ αυτές τις περιπτώσεις ο κίνδυνος της υποτροπής είναι μεγαλύτερος από το αναμενόμενο όφελος.

Όρια εκτομής

Μία άλλη παράμετρος που πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την μερική επινεφριδεκτομή, είναι ότι ο όγκος θα πρέπει να εξαιρείται μαζί με μια περιφέρεια υγιούς επινεφριδικού ιστού, ώστε να χαρακτηριστεί η εκτομή ριζική. Αν και οι όγκοι που αφαιρούνται με διατήρηση επινεφριδικού ιστού πρέπει να είναι χαμηλού κινδύνου για κακοήθεια, ένα όριο εκτομής 3-5mm υγιούς φλοιού πρέπει να περιλαμβάνεται γύρω από τον όγκο. Άλλοι συγγραφείς προτείνουν ευρύτερα όρια εκτομής, της τάξεως του 0,5-1 cm.

Εντόπιση του όγκου

Η αρτηριακή τροφοδοσία του επινεφριδίου εξασφαλίζεται από περίπου 60 μικρές αρτηρίες που εκφύονται από την αορτή, την φρενική και την νεφρική αρτηρία που περιβάλλουν το όργανο. Είναι σημαντικό το τμήμα του εναπομένοντος αδένα να μην  κινητοποιηθεί από το οπίσθιο περιτόναιο, ώστε να εξασφαλιστεί επαρκής αιμάτωση. Αυτός είναι και ο λόγος που οι ασθενείς με κεντρικά εντοπιζόμενους όγκους δεν είναι κατάλληλοι υποψήφιοι για μερική επινεφριδεκτομή. Η αποφυγή της κινητοποίησης του εναπομένοντος τμήματος είναι επίσης επιτακτική στην περίπτωση που η κεντρική φλέβα δεν μπορεί να διατηρηθεί και έτσι η φλεβική απορροή του οργάνου θα γίνεται με τις μικρές φλέβες που πορεύονται μαζί με τις αρτηρίες.

Διατήρηση επινεφριδικής φλέβας

Αντιφατικά δεδομένα υπάρχουν στην βιβλιογραφία σχετικά με την αναγκαιότητα διατήρησης της επινεφριδικής φλέβας ώστε να διατηρηθεί η λειτουργία του φλοιού του εναπομείναντος επινεφριδίου. Η διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας είναι σχεδόν αδύνατη σε όγκους που γειτνιάζουν μαζί της. Η διατήρηση της έχει το θεωρητικό πλεονέκτημα της αποφυγής φλεβικής συμφόρησης στο τμήμα του επινεφριδίου που διατηρείται, αλλά υπάρχουν αναφορές για απολίνωση της φλέβας σε πάνω από το 70% των περιστατικών σε μεγάλες σειρές ασθενών με πολύ ικανοποιητικά αποτελέσματα. Αυτό μπορεί να ερμηνευτεί από την αγγειοβρίθεια του επινεφριδίου, που επιτρέπει την αιματική απορροή μέσω μικρών φλεβών που διατρέχουν μαζί με το αρτηριακό δίκτυο τον αδένα. Δεν έχει παρατηρηθεί καμία διαφορά στην εξάρτηση από στεροειδή μετεγχειρητικά μεταξύ των ασθενών με διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας και αυτών στους οποίους απολινώθηκε.

Η τεχνική της διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας μειώνει τον χειρουργικό χρόνο και αποφεύγεται η εκτεταμένη κινητοποίηση του επινεφριδίου, η οποία ενδεχομένως μπορεί να βλάψει την βιωσιμότητα του διατηρημένου τμήματος. Επίσης, η μερική επινεφριδεκτομή με διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας είναι ασφαλέστερη από την ολική επινεφριδεκτομή λόγω του μειωμένου κινδύνου αιμορραγίας, παρόλο που τα σύγχρονα τεχνολογικά μέσα μειώνουν αυτόν τον κίνδυνο. Συμπερασματικά, η διατήρηση της επινεφριδικής φλέβας δεν είναι αναγκαία, αν και θα πρέπει να γίνονται προσπάθειες διατήρησής της, με την προϋπόθεση ότι δεν διακυβεύεται η πλήρης εκτομή του όγκου.

Οριοθέτηση του όγκου

Κατά την μερική επινεφριδεκτομή θα πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή ώστε η εκτομή να γίνεται σε υγιή όρια, ιδίως σε μικρούς όγκους που δεν διαχωρίζονται σαφώς από το φυσιολογικό επινεφριδικό παρέγχυμα κατά την διάρκεια της λαπαροσκόπησης. Ο ακριβής εντοπισμός του όγκου μπορεί να επιτευχθεί είτε προεγχειρητικά είτε διεγχειρητικά. Κατά την προεγχειρητική προετοιμασία, η λεπτομερής απεικόνιση των επινεφριδίων με αξονική ή μαγνητική τομογραφία συνήθως προσφέρει τις απαραίτητες πληροφορίες. Ωστόσο, αυτές οι εξετάσεις δεν δίνουν πληροφορίες για την λειτουργική κατάσταση των όγκων. Οι ασθενείς με περισσότερους από έναν όγκους στο ίδιο επινεφρίδιο, συνήθως δεν είναι υποψήφιοι για μερική επινεφριδεκτομή. Διεγχειρητικά, οι περισσότεροι συγγραφείς υποστηρίζουν την χρήση λαπαροσκοπικού υπερηχογραφήματος ως το πιο αξιόπιστο μέσο εντόπισης του όγκου.

Η Αμερικανική Εταιρεία Ενδοσκοπικής Χειρουργικής (SAGES) προτείνει στις κατευθυντήριες οδηγίες ότι το διεγχειρητικό υπερηχογράφημα πρέπει να χρησιμοποιείται κατά την μερική επινεφριδεκτομή ώστε να εξασφαλίζεται ο σαφής διαχωρισμός μεταξύ του όγκου και του φυσιολογικού επινεφριδικού ιστού.

Η χρήση του φθορισμού του πράσινου της ινδοκυανίνης (ICG) στην μερική επινεφριδεκτομή περιεγράφηκε πρώτα το 2013 από τον Manny με εξαίρετα αποτελέσματα ως προς την οπτική απεικόνιση της μάζας. Με την τεχνική αυτή αποτυπώνεται η διαφορά φθορισμού μεταξύ όγκων του φλοιού και του μυελού των επινεφριδίων, καθώς και μεταξύ υγιούς και παθολογικού επινεφριδικού ιστού. Φαίνεται πως η ICG είναι χρήσιμη στον προσδιορισμό της έκτασης της εκτομής και στην εκτίμηση της βιωσιμότητας του εναπομείναντος τμήματος. 

Σύνοψη

Η ολική επινεφριδεκτομή αποτελεί την μέθοδο πρώτης επιλογής για την πλειονότητα των χειρουργικών παθήσεων των επινεφριδίων. Η μόνιμη μετεγχειρητική επινεφριδική ανεπάρκεια αποτελεί μία δυσμενή εξέλιξη για τον ασθενή και απαιτεί θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης εφ’ όρου ζωής. Η θεραπεία αυτή συνδέεται με αυξημένο ποσοστό νοσηρότητας, είτε λόγω ανεπαρκούς είτε λόγω υπερβολικής λήψης των αναγκαίων ορμονών. Το σκεπτικό της μερικής διατήρησης υγιούς επινεφριδικού ιστού με την διενέργεια μερικής επινεφριδεκτομής εδράζεται πρωτίστως στην αποφυγή της επινεφριδικής ανεπάρκειας. Η μερική επινεφριδεκτομή είναι ασφαλής και εφαρμόσιμη στα χέρια κατάλληλα εκπαιδευμένων χειρουργών. Οι κύριες ενδείξεις για μερική διατήρηση υγιούς επινεφριδικού ιστού είναι τα αμφοτερόπλευρα καλοήθη οικογενή ή κληρονομικά φαιοχρωμοκυττώματα στο πλαίσιο των συνδρόμων MEN2, VHL, NF-1 καθώς και το σύνδρομο Conn. Στους ασθενείς με σύνδρομο Cushing που σχετίζεται με υπερπλασία ή καλόηθες αδένωμα, η μερική επινεφριδεκτομή μπορεί να είναι μία εναλλακτική επιλογή, όταν έχει προηγηθεί ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Οι μη εκκριτικοί όγκοι δεν είναι κατάλληλοι υποψήφιοι για μερική επινεφριδεκτομή, λόγω του κινδύνου της κακοήθους εξαλλαγής.

Η χρήση προηγμένων τεχνολογικών μέσων στην χειρουργική των επινεφριδίων έχει διευκολύνει από τεχνική άποψη την διενέργεια των μερικών επινεφριδεκτομών. Η μερική επινεφριδεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί με όλους τους καθιερωμένους τρόπους της ελάχιστα επεμβατικής χειρουργικής των επινεφριδίων. Η λαπαροσκοπική, η οπισθοπεριτοναϊκή οπίσθια προσπέλαση και η ρομποτική μερική επινεφριδεκτομή είναι ισοδύναμες μέθοδοι, όμως σε κάποιες περιπτώσεις οι δυνατότητες που προσφέρει η καθεμία μπορεί να διαφέρουν. Καμία, όμως, από τις ελάχιστα επεμβατικές χειρουργικές τεχνικές δεν έχει αποδειχθεί ανώτερη των άλλων, λόγω της απουσίας τυχαιοποιημένων προοπτικών μελετών.