2107486937 | Κερασούντος 4, Αθήνα [email protected]

Ο ιατρός Γεώργιος Κέκος, κατέχει απόλυτη εξειδίκευση στις παθήσεις των επινεφριδίων. Πραγματοποιεί με άψογο τρόπο όλες τις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας των επινεφριδίων, που περιγράφονται στην παρούσα σελίδα. Έχει μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση των παθήσεων των επινεφριδίων, εφαρμόζοντας εξατομικευμένα σε κάθε ασθενή την κατάλληλη θεραπεία.

Εμπιστευθείτε το πρόβλημα σας για μια αποτελεσματική και οριστική διευθέτηση με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, σύμφωνα με τις αρχές της χειρουργικής επιστήμης, που βασίζονται σε επιστημονικές αποδείξεις (Evidence Based Surgery). Η υψηλή μας επιστημονική κατάρτιση και η πολύχρονη εμπειρία εγγυώνται την άριστη λύση με ανώδυνο τρόπο και χωρίς ταλαιπωρία.

Ο ιατρός δέχεται και εξετάζει τους ασθενείς στο ιατρείο του, επί της οδού Κερασούντος, αριθμός 4, στην Αθήνα. Συνεργάζεται με όλες τις ιδιωτικές ασφαλιστικές εταιρείες και, όταν χρειάζεται, νοσηλεύει τους ασθενείς σε σύγχρονες ιδιωτικές κλινικές που είναι συμβεβλημένες και με το ΕΟΠΥΥ.

Για περισσότερες πληροφορίες επικοινωνήστε μαζί μας στο τηλέφωνο

2107486937

Εισαγωγή

Ως τυχαιώματα ή επινεφριδιώματα (incidentalomas στην αγγλική βιβλιογραφία) χαρακτηρίζονται οι επινεφριδικοί όγκοι οι οποίοι ανακαλύπτονται τυχαία κατά το διαγνωστικό έλεγ­χο για μη επινεφριδικές βλάβες. Αυτός ο ορισμός αποκλείει όγκους που ανακαλύφθηκαν σε απεικονιστικές εξετάσεις που έγιναν κατά την διάρκεια της πορείας εκτίμησης συμπτωμάτων ορμονικής υπερέκκρισης ή της σταδιοποίησης ασθενών με γνωστό καρκίνο. To τυχαίωμα είναι η πιο συχνή βλάβη των επινεφρι­δίων που αντιμετωπίζουν οι χειρουργοί σήμερα, εξαιτίας της ολοένααυξανόμενης χρήσης των απεικονιστι­κών μεθόδων στην κλινική πράξη (αξονική-μαγνητική τομογραφία). Περιγράφηκαν πρώτη φορά στην δεκαετία του 1980 όταν άρχισε η ευρεία διάδοση των προηγμένων απεικονιστικών μεθόδων. Βλάβες των επινε­φριδίων ανακαλύπτονται τυχαία σε υπολογιστικές τομογραφίες (CT) σε ποσοστό 4% κυρίως κατά την διαγνωστική διερεύνηση του κοιλιακού άλγους.  Λόγω της μεγάλης συχνότητας τους, η διερεύνηση και η αντιμετώπιση των τυχαιωμάτων είναι ένα από τα σημαντικότερα θέματα συζήτησης στην χειρουργική των επινεφριδίων.

Τα πιο πολλά τυχαιώματα επινεφριδίων είναι μη λειτουργικά και δεν εμφανίζουν κλινικές εκδηλώσεις, ενώ αποτελούν σπάνια αιτία κοιλιακού άλγους. Επί τυχαιώματος, ο χειρουργός πρέπει να απαντήσει σε δύο θεμελιώδη ερωτήμα­τα: α) εάν η βλάβη υπερεκκρίνει ορμόνες και β) εάν είναι κακοήθης ή δυνητικά κακοήθης. Αν η απάντηση είναι θετική σε κάποια από αυτές τις δύο ερωτήσεις, εν­δείκνυται επινεφριδεκτομή. Συνεπώς, οι χει­ρουργοί θα πρέπει να είναι εξοικειωμένοι με τις απαραίτητες βιοχημικές δοκιμασίες για την εκτίμη­ση της ορμονικής δραστηριότητας τέτοιων όγκων και θα πρέπει να γνωρίζουν τα απεικονιστικά χαρα­κτηριστικά που συμβάλλουν στην διάκριση των καλο­ηθών από τις κακοήθεις βλάβες, προκειμένου να επιλέξουν τους ασθενείς εκείνους οι οποίοι τελικά θα υποβληθούν σε επινεφριδεκτομή.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση των τυχαιωμάτων περιλαμβάνει μία πληθώρα αλλοιώσεων από ορμονικά ενεργά και μη ενεργά καλοήθη νεοπλάσματα αλλά και τον καρκίνο των επινεφριδίων. Εάν ο ασθενής έχει ιστορικό κακοήθους νόσου, τότε το απεικονιστικό εύρημα αντιπροσωπεύει κατά πάσα πιθανότητα μετάσταση στα επινεφρίδιο (ειδικά εάν το εύρημα αφορά και στα δύο επινεφρίδια).

Εάν δεν έχει ιστορικό καρκίνου, το τυχαίωμα αντιπροσωπεύει με πιθανότητα 80% μη λειτουργικό αδένωμα του φλοιού, το οποίο συνήθως δεν χρειάζεται καμία θεραπευτική αντιμετώπιση. Άλλες λιγότερο συχνές αλλοιώσεις περιλαμβάνουν το μυελολίπωμα, τις επινεφριδικές κύστεις, τα γαγγλιονευρινώματα και αιμορραγία. Αυτές οι βλάβες συνήθως ξεχωρίζουν από τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά τους και για το λόγο αυτό επιπλέον έλεγχος δεν κρίνεται αναγκαίος.

Το υπόλοιπο 20% των τυχαιωμάτων αποδεικνύεται ότι είναι λειτουργικές αλλοιώσεις και είναι οι ακόλουθες: φαιοχρωμοκύττωμα, αδένωμα που εκκρίνει κορτιζόλη, αδένωμα που εκκρίνει στεροειδή του φύλλου, αλδοστερίνωμα και φλοιεπινεφριδικό καρκίνωμα. Οι πιο συχνές λειτουργικές βλάβες είναι τα υποκλινικά αδενώματα που εκκρίνουν κορτιζόλη (υποκλινικό σύνδρομο Cushing) και τα φαιοχρωμο­κυττώματα. Οι πρωτοπαθείς φλοιοεπινεφριδικοί καρκίνοι αποτελούν το 9% των τυχαιωμάτων και οι επινεφριδικές μεταστάσεις συμβαίνουν συχνό­τερα στο πλαίσιο γενικευμένης μεταστατικής νόσου.

Περιστασιακά, ανευρίσκονται αμφοτερόπλευρες επινεφριδικές βλάβες που διαγιγνώσκονται ως τυχαιώματα. Η διαφορική διάγνωση σε τέτοιες περιπτώσεις περιλαμβάνει αμφοτερόπλευρα φαιο­χρωμοκυττώματα, μεταστάσεις, λεμφώματα, μυελο­λιπώματα και λοιμώξεις (π.χ. φυματίωση).

Κατά συνέπεια, η διαγνωστική προσέγγιση που ακολουθείται στα τυχαιώματα αποσκοπεί στο να ξεχωρίσει αυτό το μικρό ποσοστό όγκων που έχουν κλινική σημασία για τον ασθενή και απαιτούν θεραπευτική αντιμετώπιση. Τα δύο βασικά ερωτήματα που καλείται να απαντήσει η διαγνωστική διερεύνηση είναι, εάν ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός ή καρκίνος, περιπτώσεις κατά τις οποίες απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση.

Η εκτίμηση ξεκινά με την λήψη ιστορικού και την λεπτομερή κλινική εξέταση. Αξιολογούνται ιδιαίτερα το ιστορικό καρκίνου άλλου οργάνου, η παρουσία υπέρτασης, χαρακτηριστικών υπερέκκρισης γλυκοκορτικοειδών ή αρρενοποίησης/θηλεοποίησης. Σε ασθενείς με ιστορικό καρκίνου (ιδιαιτέρως του πνεύμονα) επινεφριδικός όγκος >3 εκ. είναι πιθανότατα μετάσταση και πρέπει να αφαιρείται εάν είναι μονήρης. Όλοι οι υπόλοιποι ασθενείς, ακόμη και αυτοί που δεν έχουν υπέρταση υποβάλλονται σε εργαστηριακή διερεύνηση. 

Ένας όγκος που διαγιγνώσκεται τυχαία στα επινεφρίδια διαφοροδιαγνωστικά μπορεί να είναι μία από τις ακόλουθες καταστάσεις:

  • Μη λειτουργικά αδενώματα φλοιού επινεφριδίων
  • Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός
  • Υποκλινικό σύνδρομο Cushing
  • Φαιοχρωμοκύττωμα
  • Μυελολιπώματα
  • Φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος
  • Επινεφριδικές μεταστάσεις

Μη λειτουργικά αδενώματα φλοιού επινεφριδίων

Τα μη λειτουργικά αδενώματα των επινεφριδίων αποτελούν το 80% των τυχαιωμάτων στις περισσότερες σειρές. Αυτές οι βλάβες χαρακτηρί­ζονται ακτινολογικά από την ομοιογένειά τους και το μειωμένης έντασης σήμα στην αξονική τομογραφία (CT). Τα περισσότερα αδενώματα έχουν μέγεθος κάτω από 4 cm, αλλά μπορεί να φτάσουν τα 6 cm ή και παραπάνω. Επινε­φριδεκτομή ενδείκνυται σε όσα υπερβαίνουν τα 6 cm ή σε αυτά που τα ακτινολογικά χαρακτηριστικά τους δεν είναι τα τυπικά του αδενώματος και εμβάλλουν σε υποψία καρκινώματος.

Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός

Ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός είναι ένα σύνδρομο το οποίο σχετίζεται με την αυξημένη παραγωγή της αλδοστερόνης από τα επινεφρίδια και απαντάται σε ποσοστό μέχρι και 12% των ασθενών με υπέρταση. Η παραγωγή αυτή μπορεί να οφείλεται σε ένα αυτόνομο αδένωμα (αλδοστερίνωμα) που αντιστοιχεί σε έναν όζο επινεφριδίων ή στην ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη υπερπλασία τους.

Το αλδοστερίνωμα αποτελεί την πιο συχνή εκκριτική βλάβη των επινεφριδίων, Εντούτοις, τα αλδοστερινώματα δεν ανακαλύπτονται συχνά ως τυχαιώματα εξαιτίας του μικρού τους μεγέθους (0,5-1 cm ή και μικρότερα) και βρίσκονται περίπου στο 1% των τυχαιωμάτων. Η ύπαρξη υπεραλδοστερονισμού θα πρέπει να ελέγχεται σε κάθε ασθενή με τυχαίωμα ο οποίος παρουσιάζει υπέρταση ή υποκαλιαιμία.

Ασθενείς με τυχαιώματα επινεφριδίων, που έχουν φυσιολογική αρτηριακή πίεση και επίπεδα καλίου, δεν χρειάζεται να υποβληθούν σε έλεγχο για την νό­σο αυτή. Για να διαγνώσουμε τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό θα πρέπει να υπάρχει αρτηριακή υπέρταση με ταυτόχρονα αυξημένη έκκριση αλδοστερόνης και μειωμένη έκκριση ρενίνης. Κλινικά συνήθως πρόκειται για ανθεκτική, επίμονη διαστολική υπέρταση ή αρτηριακή υπέρταση που εμφανίζεται σε πολύ μικρή ή μεγάλη ηλικία. Περίπου στου μισούς από αυτούς τους ασθενείς μπορεί να υπάρχει υποκαλιαιµία, η οποία εκδηλώνεται με μυϊκή αδυναμία, πολυουρία και νυκτουρία. Εξαιρετικά σπάνια ο πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μπορεί να σχετίζεται με κακοήθεια.

Η διάγνωση του αλδοστερονισμού περιλαμβάνει την μέτρηση της αλδοστερόνης (ALD) και της δραστικότητας ρενίνης πλάσματος (PRA). Λόγος ALD:PRA<30 αρκεί για να αποκλείσει με μεγάλη αξιοπιστία τον πρωτοπαθή αλδοστερονισμό. Σε όσους ασθενείς ο λόγος ALD:PRA≥30 με ταυτόχρονα υψηλή τιμή αλδοστερόνης (≥15) χρειάζεται να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις. Πραγματοποιείται, λοιπόν, συλλογή ούρων 24ώρου για μέτρηση αλδο­στερόνης, νατρίου και καλίου, ενώ ο ασθενής βρίσκε­ται σε δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε αλάτι ή του χορηγούνται φυσιολογικοί οροί. Αλδοστερόνη πάνω από 12 pg/dl στα ούρα 24ώρου επιβεβαιώνει την διά­γνωση. Το κάλιο είναι συνήθως πάνω 30 meq/dl στην 24ωρη μέτρηση.

Επιπλέον γίνεται η δοκιμασία φόρτωσης με 2 λίτρα  NaCl 0,9% σε 4 ώρες και την δοκιμασία καταστολής με φθοριοκορτιζόνη 0,1  mg x 4 ημερησίως, για 4 μέρες. Η διάγνωση του αλδοστερονισμού τίθεται όταν η τιμή της αλδοστερόνης είναι μεγαλύτερη από 8 και 5 ng/dlαντίστοιχα. Δύο σημαντικά στοιχεία που πρέπει να γνωρίζει κάποιος σχετικά με τον αλδοστερονισμό είναι αφενός η επίδραση της θέσης και των διαφόρων αντιυπερτασικών φαρμάκων στην τιμή της ρενίνης και της αλδοστερόνης (για αυτό ιδανικά οι ασθενείς πρέπει να παραμένουν τουλάχιστον 2 ώρες σε ύπτια θέση και τα φάρμακα που επηρεάζουν πρέπει να διακόπτονται).

Επειδή περίπου το 35% των ασθε­νών με πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό πάσχουν από αμφοτερόπλευρη υπερπλασία του φλοιού επινεφρι­δίων, συνιστάται για κάθε ασθενή με αμφοτερόπλευ­ρη οζώδη υπερπλασία, φυσιολογικά επινεφρίδια ή ετερόπλευρο όζο μεγέθους <1 cm, η λήψη δείγμα­τος αίματος από την επινεφριδική φλέβα για την μέ­τρηση αλδοστερόνης και κορτιζόλης, προκειμένου να καθορισθεί εάν η πηγή της αυξημένης παραγωγής αλδοστερόνης εντοπίζεται στο ένα επινεφρίδιο ή και στα δύο.  Η αιτία του είναι και αυτή που θα καθορίσει την περεταίρω θεραπευτική αντιμετώπιση, η οποία είναι φαρμακευτική για την υπερπλασία και χειρουργική για το αδένωμα και τον καρκίνο.

Υποκλινικό σύνδρομο Cushing

Εξ ορισμού, ασθενείς με τυχαιώματα δεν έχουν κλινικά εμφανές σύνδρομο Cushing, αλλά υποκλινικό σύνδρομο Cushing (SCS). Το υποκλινικό σύνδρομο Cushing  οφείλονται στην αυξημένη παραγωγή της κορτιζόλης. Ένα ποσοστό 7,8% των τυχαιωμάτων εμφανίζονται με υποκλινικό σύνδρομο Cushing. Στο σύνδρομο αυτό λαμβάνει χώρα μία μεγάλη ποι­κιλία βιοχημικών ανωμαλιών, όπως αδυναμία κατα­στολής της κορτιζόλης με δεξαμεθαζόνη, απώλεια της ημερήσιας διακύμανσης των τιμών της κορτιζό­λης, ελαττωμένη ή πλήρως κατεσταλμένη ACTH στο περιφερικό αίμα, έλλειψη ανταπόκρισης της ACTH μετά από διέγερση με CRH (Corticotropin releasing hormone) και αυξημένη τιμή ελεύθερης κορτιζόλης στα ούρα 24ώρου. Το τελευταίο όμως αποτελεί κα­θυστερημένο εύρημα και σχετίζεται με επείγουσες καταστάσεις. Οι ασθενείς με SCS έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα ανάπτυξης υπέρτασης, διαβήτη και πα­χυσαρκίας σε σύγκριση με τους ασθενείς με επινε­φριδικά τυχαιώματα. Η υπέρταση απαντάται στο 76% των ασθενών, ο διαβήτης στο 30% και η παχυσαρκία στο 52%.

Η φυσική πορεία του SCS δεν έχει μελετηθεί επαρκώς, αλλά φαίνεται ότι η συχνότητα μετάπτωσης σε κλινικό σύνδρομο Cushing είναι 12,5% μέσα σε ένα έτος. Η διάγνωση του SCS τίθεται όταν τα επίπεδα κορτιζόλης στο πλάσμα δεν καταστέλλονται μετά από χορήγηση χα­μηλής δόσης δεξαμεθαζόνης. Σε αυτή την δοκιμασία 1-3 mg δεξαμεθαζόνης χορηγούνται στις 11 μμ και το επόμενο πρωί στις 8πμ συλλέγεται δείγμα αίμα­τος για μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης. Αν η κορτιζόλη του ορού είναι <5 mg/dl (αν και ορισμένες μελέτες αναφέρουν ως μέγιστη τιμή τα 1,8 mg/dl) η διερεύνηση τους μπορεί να διακοπεί. Αν η κορτιζόλη είναι ≥5 mg/dl τότε απαιτούνται περισσότερα τεστ όπως είναι η δοκιμασία μικρής και μεγάλης καταστολής με ή χωρίς την μέτρηση της κορτιζόλης στα ούρα 24ώρου.

Οι περισσότεροι χειρουργοί συνιστούν επινεφριδεκτομή για το SCS όταν η γενι­κή κατάσταση των ασθενών είναι κατάλληλη για χει­ρουργική επέμβαση. Κλινική βελτίωση ως προς την υπέρταση, την απώλεια βάρους και τον έλεγχο των επιπέδων γλυκόζης αίματος έχει παρατηρηθεί σε πολλές σειρές ασθενών που υποβλήθηκαν σε επέμ­βαση. Παρότι δεν υπάρχουν πολλά δεδομένα για να το υποστηρίξουν, έχει αναφερθεί αυξημένος κίνδυ­νος οστεοπόρωσης στο SCS λόγω αυξημένου οστι­κού καταβολισμού, που οφείλεται στην δράση των στεροειδών. Παρά το γεγονός ότι κάτι τέτοιο δεν έχει αποδειχθεί, ο κίνδυνος οστεοπόρωσης είναι ένας επιπλέον λόγος για να σκεφθεί κανείς την επι­νεφριδεκτομή, ειδικά σε γυναίκες.

Ασθενείς με βιοχημικά στοιχεία SCS διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο επινεφριδικής ανεπάρκειας μετά από επινεφριδεκτομή και γι’ αυτό θα πρέπει να λαμ­βάνουν μετεγχειρητικά συμπληρωματικές δόσεις γλυκοκορτικοειδών. Παρομοίως, όλοι οι ασθενείς με τυχαίωμα επινεφριδίου που υποβάλλονται σε επινε­φριδεκτομή, θα πρέπει να ελέγχονται προεγχειρητικά για την πιθανότητα αυτή προς αποφυγή οξείας επινεφριδικής κρίσης. Μπορεί να απαιτηθεί διάστημα έως και 12 μηνών μέχρι να επανέλθει πλήρως σε λει­τουργία ο άξονας υπόφυσης – επινεφριδίων.

Φαιοχρωμοκύττωμα

Το φαιοχρωμοκύττωμα αποτελείτο δεύτερο σε συ­χνότητα εκκριτικό όγκο στις σειρές των επινεφριδικών τυχαιωμάτων. Περίπου το 5% των τυχαιωμάτων τελικά διαγιγνώσκονται ως φαιοχρωμοκυττώματα. Στα φαιοχρωμοκυττώματα ισχύει κατά προσέγγιση ο κανόνας των 10, όπου 10% περίπου συνυπάρχουν με φυσιολογική αρτηριακή πίεση, 10% είναι εξωεπινεφριδικά, 10% αυτών είναι εξωκοιλιακά, 10% είναι σε παιδιά, 10% είναι αμφοτερόπλευρα ή πολλαπλά και 10% κακοήθη. Περίπου 25% των φαιοχρωμοκυττωμάτων σχετίζεται με κάποιο οικογενή σύνδρομο.

Η κλινική εικόνα που θα θέσει την υπόνοια του φαιοχρωμοκυττώματος είναι η αρτηριακή υπέρταση (στο 95% είναι παροξυσμική και στο 70% μόνιμη) και η κλασσική τριάδα που περιλαμβάνει κεφαλαλγία, εφίδρωση και αίσθημα παλμών. Ωστόσο το φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να εμφανιστεί με μία πλειάδα κλινικών εκδηλώσεων (ωχρότητα προσώπου, εξάψεις, ανησυχία, τρόμο, προκάρδιο ή κοιλιακό άλγος, απώλεια βάρους, πολυουρία, πολυδιψία κλπ)  δικαιώνοντας τον χαρακτηρισμό «ο μεγάλος μίμος», που του έχει δοθεί. Εξαιτίας του κινδύνου της απειλητικής για την ζωή υπερτασι­κής κρίσης, που παρατηρείται κατά την επινεφριδεκτομή για φαιοχρωμοκύττωμα, όλοι οι ασθενείς με επινεφριδικά τυχαιώματα πρέπει να διερευνώνται για την πιθανότητα ύπαρξης φαιοχρωμοκυττώματος.

Η διαγνωστική προσέγγιση του φαιοχρωμοκυττώματος περιλαμβάνει την μέτρηση κλασμάτων μετανεφρινών στο αίμα ή κατεχολαμινών και μετανεφρινών σε ούρα 24ώρου. Η μέτρηση των κλασμά­των μετανεφρινών στο αίμα είναι πιο απλή στην εκτέλεση και για το λόγο αυτό προτιμάται. Εντούτοις, επειδή μπορούν να προκύψουν ψευδώς θετικά αποτελέσματα, συνιστάται επιπλέον έλεγχος με κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες ούρων. Εφόσον οι συγκεντρώσεις αυτές είναι υψηλές ακολουθεί η δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη καθώς και το σπινθηρογράφημα με MIBG(Iώδιο-131 meta-iodobenzyl- guanidin) το οποίο θα επιβεβαιώσει την ακριβή τοπογραφία του όγκου και θα αποκαλύψει τυχόν μεταστάσεις. Το φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να καταστεί εμ­φανές στην CTλόγω της ετερογενούς εμφάνισής του. Το φαιοχρωμοκύττωμα παρουσιάζει έντονο σήμα στις Τ2 ακολουθίες της MRI.

Η επινε­φριδεκτομή συνιστάται για όλους τους ασθενείς στους οποίους διαγιγνώσκεται τυχαία η ύπαρξη φαιοχρωμοκυττώματος. Οι ασθενείς θα πρέπει να προ­ετοιμάζονται για την επέμβαση με προεγχειρητική αναστολή των α-υποδοχέων με φαινοξυβενζαμίνη, προς αποφυγή διεγχειρητικών κρίσεων υπερτάσε­ως. Οι β-αναστολείς χρησιμοποιούνται σε ασθενείς με όγκους που εκκρίνουν κυρίως επινεφρίνη ή σε περιπτώσεις εμμένουσας ταχυκαρδίας μετά την χο­ρήγηση α-αναστολέα. 

Μυελολιπώματα

Τα μυελολιπώματα αποτελούν μία ακόμα αιτία καλοηθών όγκων επινεφριδίων. Αποτελούνται από λίπος και μυελό των οστών, εκ του οποίου έλαβαν και την ονομασία τους  και αν και συνήθως δεν υπερβαίνουν το μέγεθος των 5 cm έχουν βρεθεί μάζες έως και 5,5 κιλά.  Είναι ορμονικά ανενεργά και ασυμπτωματικά εκτός από τα πολύ μεγάλα που μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακό άλγος, αρτηριακή πίεση Τα μυελολιπώματα γενικά δεν απαιτούν επινεφριδεκτομή εκτός εάν υπάρχει ανησυχία σχετικά με κακοήθεια, η οποία είναι σπάνια, ή αιμορραγία εντός της αλλοιώσεως, η οποία είναι πιο πιθανή σε μυελολιπώματα μεγαλύτερα από 4cm σε μέγεθος. Όταν ενδείκνυται, η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή είναι η επέμβαση εκλογής για αυτήν την αλλοίωση.

Φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος

Η συχνότητα των πρωτογενών φλοιοεπινεφριδικών καρκίνων σε μεγάλες σειρές τυχαιωμάτων ποικίλλει μεταξύ 1,2% και 22%, με μέση τιμή 8,6%. Επίσης αφορά σχετικά νέους ασθενής με μεγαλύτερο επιπολασμό μεταξύ της 2ης και 5ης δεκαετίας. Οι περισσότεροι καρκίνοι έχουν μεγάλο μέγεθος κατά την στιγμή της διάγνωσης, με μέση διάμετρο όγκων άνω των 10 cm. Παρότι πάνω από το 90% των όγκων αυτών είναι μεγαλύτεροι των 6 cm, υφίστανται και ορισμένοι μικρότεροι. Γενικά, η πιθανότητα ένα τυχαίωμα επινεφριδίων να είναι πρωτογενής καρκίνος αυξάνεται όσο αυξάνεται το μεγέθους του όγκου. Ποικίλει δε από 2% σε όγκους έως 4cm, σε 6% σε αυτούς από 4 – 6cm και 25% σε αυτούς που είναι μεγαλύτεροι από 6cm, γεγονός που πρέπει πάντα να λαμβάνουμε υπόψη κατά την εκτίμηση και την θεραπευτική απόφαση σχετικά με μια μάζα επινεφριδίων.

Η κλινική εικόνα μπορεί να περιλαμβάνει υπέρταση, ελάττωση του βάρους, αδυναμία, ανορεξία, ναυτία, εμέτους, τυμπανισμό και μυαλγίες.

Περίπου οι μισοί από τους καρκίνους είναι υπερεκκριτικοί, με βιοχημικές εκδηλώσεις συνδρόμου Cushing, αρρενοποίηση/θηλεοποίηση ή μεικτά χαρακτηριστικά. Επίσης, υπάρχουν σπάνιες ακόμα κλινικές καταστάσεις όπως τα γαγγλιονευρώματα, τα νευροβλαστώματα, τα αμαρτώματα, λοιμώξεις όπως η σαρκοείδωση, η φυματίωση, διάφορα αποστήματα και οι παρασιτικές κύστεις, ή αιματολογικά νοσήματα, πχ λεμφώματα, τα οποία αν και πολύ σπάνια μπορούν να διαφοροδιαγνωστούν από έναν όγκο στα επινεφρίδια.

Ο ορμονικός έλεγχος σε συνδυασμό με τις απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να βοηθήσει στην διάγνωση του αδενοκαρκινώματος όμως η επιβεβαίωση επέρχεται μόνο με την ιστολογική εξέταση του όγκου. Ο βιοχημικός έλεγχος για τον εντοπισμό των αδενοκαρκινωμάτων περιλαμβάνει την δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEAs), η αυξημένη έκκριση της οποίας αποτελεί ένδειξη υπερέκκρισης ανδρογόνων από τα επινεφρίδια. Η ποσότητα της παραγωγής των ανδρογόνων στο αδενοκαρκίνωμα είναι ανάλογη και με το μέγεθος του όγκου. Ωστόσο τα αδενοκαρκινώματα μπορούν να παράγουν οποιαδήποτε ορμόνη, συχνότερη εκ των οποίων είναι η κορτιζόλη ή και σε ποσοστό περίπου 30% να είναι ορμονικά ανενεργά.

Επινεφριδικές μεταστάσεις

Τα επινεφρίδια αποτελούν συχνή θέση ανάπτυξης μεταστάσεων, παρότι αυτό συνήθως γίνεται στα πλαίσια γενικευμένης εξωεπινεφριδικής μεταστατι­κής νόσου. Σε ασθενείς με ιστορικό μη επινεφριδικού καρκίνου και μία μονόπλευρη επινεφριδική μάζα, η συχνότητα μεταστατικής νόσου κυμαίνεται από 32% ως 73%. Ως αποτέλεσμα, λίγες μόνο μεταστάσεις στα επινεφρίδια υπόκεινται σε χειρουργική εκτομή. Οι κακοήθειες που συχνότερα μεθίστανται στα επι­νεφρίδια είναι των νεφρών, του πνεύμονα, του μα­στού, το μελάνωμα και τα λεμφώματα. Οι περισσό­τερες μεταστάσεις είναι διαμέτρου πάνω από 3 cm και συνοδεύονται από απεικονιστικά χαρακτηριστικά που εγείρουν την υποψία κακοηθείας, όπως εξασθένιση του σήματος στην CT και μη εξασθένιση του σήματος στην MRI. To PET μπορεί να βοηθήσει στον αποκλεισμό εξωεπινεφριδικής μεταστατικής νόσου που μπορεί να μην είναι εμφανής με τις συμβατικές απεικονιστικές μεθό­δους. Η βιοψία δια λεπτής βελόνης πρέπει να εφαρ­μόζεται αρχικά σε ασθενείς όπου το αποτέλεσμα της βιοψίας θα αλλάξει την θεραπεία, αλλά δεν συνι­στάται όταν η βλάβη μπορεί να υποβληθεί σε εκτομή και ο ασθενής είναι κατάλληλος υποψήφιος για χει­ρουργική επέμβαση.

Εκτομή μονήρων επινεφριδικών μεταστάσεων σε ασθενείς με ιστορικό μη επινεφριδικού καρκίνου, ιδιαίτερα μη μικροκυτταρικού πνευμονικού και νεφρικού καρκίνου, έχει δείξει ότι οδηγεί σε παρατεταμένη επιβίωση ασθενών. Ύποπτες επινεφριδικές μεταστάσεις μπορεί επίσης να αφαιρεθούν για διάγνωση ή για παρηγορητική θεραπεία, εάν είναι μεγάλες ή συμπτωματικές.

Διαγνωστική προσέγγιση

Η διαγνωστική διαδικασία ενός επινεφριδικού τυχαιώματος στοχεύει στην αναγνώριση ασθενών που θα ωφελούντο από επινεφριδεκτομή. Αυτό σημαίνει, ασθενείς με λειτουργικούς όγκους και εκείνους σε αυξημένο κίνδυνο κακοηθείας. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να αναγνωριστούν ασθενείς με υποκλινική νόσο Cushing.

Δεν είναι αναγκαίο για ασυμπτωματικούς ασθενείς, των οποίων οι απεικονιστικές εξετάσεις δείχνουν εμφανείς κύστεις, αιμορραγία, μυελολιπώματα ή διάχυτη μεταστατική νόσο, να υπόκεινται περαιτέρω διερεύνηση.

Εκτίμηση ορμονικής λειτουργίας

Όλοι οι ασθενείς με επινεφριδικό τυχαίωμα, ακόμη και αυτοί που δεν έχουν υπέρταση υποβάλλονται σε εργαστηριακή διερεύνηση. Υπενθυμίζεται ότι η υπέρταση του φαιοχρωμοκυττώματος μπορεί να είναι διαλείπουσα ή να απουσιάζει και ότι 25% των φαιοχρωμοκυτωμάτων ανακαλύπτονται ως τυχαιώματα σε αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες που γίνονται για άλλους λόγους. Για βλάβες οι οποίες δεν ομοιάζουν προς κύστεις ή μυελολιπώματα, ο βιοχημικός έλεγχος για την αξιολόγηση της ορμονικής δραστηριότητας της βλάβης αποτελεί το πρώτο βήμα. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο για φαιοχρωμοκύττωμα, με μέτρηση είτε των  μετανεφρινών πλάσματος είτε των κατεχολαμινών και των μετανεφρινών σε ούρα 24ώρου. Συνήθως προτιμάται, για λόγους απλότητας, η μέτρηση των μετανεφρινών στο αίμα ως αρχικός έλεγχος και η εξέταση των ούρων 24ώρου επιφυλάσσεται για τις περιπτώσεις όπου η εξέταση αίματος είναι παθολο­γική. Το βαννιλυλμανδελικό οξύ των ούρων έχει υψη­λό ποσοστό ψευδώς θετικών αποτελεσμάτων και συνήθως δεν χρησιμοποιείται. Ο έλεγχος για υποκλινική υπερκορτιζολαιμία πρέπει να περιλαμβάνει την δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη. Εάν δεν ελαττωθούν τα επίπεδα κορτιζόλης κάτω από 3-5 pg/dl με την δοκιμασία δεξαμεθαζόνης, περαιτέρω έλεγχος πρέπει να πραγματοποιείται με μέτρηση των επιπέδων κορτιζόλης ούρων 24ώρου και των επιπέδων ACTH πλάσματος. Έλεγχος για υπεραλδοστερονισμό, με μέτρηση της αλδοστερόνης και των επιπέδων ρενίνης στο πλάσμα (λόγος αλδοστερόνης:ρενίνη), πραγματοποιείται μό­νο εάν ο ασθενής έχει υπέρταση ή υποκαλιαιμία.

Απεικονιστικές εξετάσεις 

Ο καθορισμός της πιθανότητας κακοήθειας ενός τυχαιώματος είναι πιο περίπλοκος. Όπως εξετάστηκε νωρίτερα, ο κίνδυνος κακοήθειας σε μια επινεφριδική αλλοίωση σχετίζεται με το μέγεθος της. Αλλοιώσεις μεγαλύτερες από 6cm σε διάμετρο έχουν κίνδυνο κακοήθειας περίπου 35%. Παρ’ όλα αυτά, αυτό το όριο μεγέθους δεν είναι απόλυτο επειδή τα επινεφριδικά καρκινώματα έχουν επίσης αναφερθεί σε αλλοιώσεις μικρότερες από 6cm. Αυτό έχει οδηγήσει σε αυξημένη χρήση των απεικονιστικών χαρακτηριστικών των τυχαιωμάτων για την πρόβλεψη κακοήθειας.

Σημαντική παράμετρο της αρχικής εκτίμησης αποτε­λεί η προσεκτική μελέτη των απεικονιστικών εξετά­σεων. Στους περισσότερους ασθενείς τα τυχαιώμα­τα αναδεικνύονται στην CT, στην οποία εξετάζονται το μέγεθος, η ομοιογένεια, η διηθητικότητα και η ένταση (πυκνότητα) του σήματος. Τα αδενώματα, γε­νικά, είναι λεία, ομοιογενή, καλώς περιγεγραμμένα, με μέγεθος κάτω από 6 cm. Δεδομένου ότι περιέχουν μεγάλες ποσότητες ενδοκυττάριου λίπους, έχουν μι­κρή πυκνότητα σήματος στην CT (<10 μονάδες Hounsfield), χαμηλότερη από το ήπαρ ή τους νε­φρούς, αλλά μεγαλύτερη από το οπισθοπεριτοναϊκό λίπος. Μερικά αδενώματα, όμως, έχουν συ­γκριτικά μεγαλύτερη πυκνότητα σε σχέση με τις υπό­λοιπες πρωτοπαθείς ή μεταστατικές βλάβες των επι­νεφριδίων. Επιπλέον, στις περισσότερες CT η ανα­γνώριση των τυχαιωμάτων επιτυγχάνεται μετά από ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού, με αποτέλεσμα να μην αξιολογείται η πυκνότητα. Τα καρκινώματα του φλοιού των επινεφριδίων είναι συνήθως ανομοιογε­νή, με νεκρωτικές ή αιμορραγικές εστίες ή περιοχές ασβεστοποίησης. Συνήθως έχουν ανώμαλα όρια και στοιχεία διήθησης ή τοπικοπεριοχικής λεμφαδενοπάθειας. Η ένταση σήματος ξεπερνά τις 18 μονάδες Hounsfield. Τα φαιοχρωμοκυττώματα εμφανίζονται ως στρογγυλές ή ωοειδείς μάζες με ομαλά όρια και πυκνότητα παρόμοια με αυτήν του ήπατος σε λήψεις μη ενισχυμένες με σκιαγραφικό. Τα μεγαλύτερα φαι­οχρωμοκυττώματα έχουν συνήθως περιοχές ανο­μοιογενείς ή κυστικές. Εξαιτίας της μεγάλης αγγειοβρίθειάς τους, το σήμα τους ενισχύεται με την χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού.

Η MRI μπορεί να φανεί χρήσιμη στην περαιτέρω διαλεύκανση της επινεφριδικής μάζας, εάν αυτό δεν καταστεί δυνατόν με την CT. Στις Τ2 ακολουθί­ες, τα αδενώματα παρουσιάζουν χαμηλό σήμα, ενώ τα φαιοχρωμοκυττώματα και οι μεταστάσεις υψηλό. Η απεικόνιση χημικής ολίσθησης είναι μία MRI ακο­λουθία που εκμεταλλεύεται την διαφορετική συγκέ­ντρωση λίπους και νερού στις επινεφριδικές μάζες. Με την τεχνική αυτή δημιουργούνται ξεχωριστά σή­ματα για τα πρωτόνια στο νερό και στο λίπος. Στην ομοιοφασική ακολουθία ο παλμός σήματος είναι τέ­τοιος, ώστε τα πρωτόνια στο νερό και στο λίπος βρίσκονται στην ίδια φάση ταυτόχρονα, ενώ στην ετεροφασική ακολουθία το σήμα από τα πρωτόνια του λίπους αφαιρείται από αυτό των πρωτονίων του νερού. Ως αποτέλεσμα, καλοήθεις βλάβες, όπως τα αδενώματα, που έχουν πυκνότητα μείγματος λίπους και νερού, θα παρουσιάσουν απώλεια σήματος στις ακολουθίες αντίθετης φάσης σε σχέση με τις ομοιοφασικές ακολουθίες. Οι κακοήθεις βλάβες και τα φαιοχρωμοκυττώματα έχουν μικρή συγκέντρωση ενδοκυττάριου λίπους, με αποτέλε­σμα να μην έχουν απώλεια σήματος στις αντίθετες φάσεις της MRI.

Ο ρόλος της απεικόνισης PET στην εκτίμηση των επινεφριδικών τυχαιωμάτων δεν έχει πλήρως διασαφηνιστεί και η πραγματοποίησή της δεν συνι­στάται, εκτός από τις περιπτώσεις ασθενών με γνωστή εξωεπινεφριδική κακοήθεια. Στους ασθε­νείς αυτούς η απεικόνιση PET μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο για εξωεπινεφριδική μεταστατική νόσο πριν τεθεί η ένδειξη επινεφριδεκτομής για εν δυνά­μει εξαιρέσιμες μεταστατικές εστίες.

Μέγεθος όγκου

Το μέγεθος του τυχαιώματος αποτελεί μία επίσης σημαντική παράμετρο για την εκτίμηση του δυναμι­κού κακοηθείας της βλάβης. Τα περισσότερα επινεφριδικά καρκινώματα έχουν μέγεθος πάνω από 6 cm, αλλά έχουν παρατηρηθεί και μικρότεροι όγκοι. Δεδομένου ότι η επιβίωση είναι καλύτερη στα αρχι­κά στάδια της βλάβης, οι περισσότεροι χει­ρουργοί έχουν θέσει ως όριο χειρουργικής εκτομής ενός τυχαιώματος τα 4 cm. Σε μελέτες τυχαιωμάτων, το όριο των 4 cm για την εκτέλεση της επινεφριδεκτομής είχε ως αποτέλεσμα 90% ευαι­σθησία στην ανίχνευση καρκινωμάτων, παρότι το 76% των βλαβών κάτω των 4 cm ήταν καλοήθεις. Οι μεταστάσεις στα επινεφρίδια μπορεί να είναι μεγά­λες σε μέγεθος, αλλά είναι πιο πιθανό να παρουσιά­ζουν χαρακτήρες αδενώματος παρά πρωτογενούς καρκίνου. Συμπερασματικά, το μέγεθος είναι μόνο μία παράμετρος που θα πρέπει να λαμβάνεται υπό­ψη στην εκτίμηση της πιθανότητας κακοηθείας, ενώ βλάβες με ύποπτα απεικονιστικά χαρακτηριστικά θα πρέπει να αφαιρούνται ανεξαρτήτως μεγέθους.

Παρακέντηση με λεπτή βελόνη (FNA)

Η βιοψία με FNA έχει κερδίσει ευρεία αποδοχή και χρήση για την διάγνωση πολλών ενδοκρινικών αλλοιώσεων, αλλά δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την διάκριση των επινεφριδικών αδενωμάτων από τα καρκινώματα. Η βιοψία δια λεπτής βελόνης (FNA) σπάνια ενδείκνυται σε ασθενείς με τυχαιώματα επινεφριδίων. Η FNA σπάνια έχει την ικανότητα να διακρίνει καλοήθεις από πρωτοπαθείς κακοήθεις όγκους, και η απόφαση για εκτομή της βλάβης θα πρέπει να βασισθεί στο μέγε­θος και στα απεικονιστικά χαρακτηριστικά. Παρότι οι μεταστατικές βλάβες στα επινεφρίδια μπορούν να διαγνωσθούν με FNA, η βιοψία ενδείκνυται μόνο εάν πρόκειται να αλλάξει η θεραπευτική προσέγγιση. Για παράδειγμα, η βιοψία δεν είναι απαραίτητη σε ασθε­νή με μονήρη βλάβη, απεικονιστικά ύποπτη για μετά­σταση και χειρουργικά εξαιρέσιμη. Η FNA δεν πρέπει να εκτελείται παρά μόνο εφόσον αποκλεισθεί το φαι­οχρωμοκύττωμα με βάση το βιοχημικό έλεγχο, εξαι­τίας του κινδύνου πρόκλησης υπερτασικής κρίσης.

Αντιμετώπιση

Η αυξημένη συχνότητα ανίχνευσης τυχαιωμάτων επινεφριδίων με τον απεικονιστικό έλεγχο και η δυ­νατότητα χρησιμοποίησης ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών για επινεφριδεκτομή δεν θα πρέπει να οδηγήσουν σε αλλαγή των ενδείξεων της επινεφριδεκτομής. Ασθενείς με λειτουργικούς όγκους, όπως καθορίζεται από βιοχημικές εξετάσεις, ή με εμφανώς κακοήθεις αλλοιώσεις, θα πρέπει να υπόκεινται σε επινεφριδεκτομή. Χειρουργική παρέμβαση επίσης συστήνεται σε ασθενείς με υποκλινικό σύνδρομο Cashing με κατασταλμένα επίπεδα ACTH στο πλάσμα και ανεβασμένα επίπεδα κορτιζόλης στα ούρα, επειδή αυτοί οι ασθενείς είναι σε υψηλό κίνδυνο για εξέλιξη σε έκδηλο σύνδρομο Cushing. Η επινεφριδεκτομή θα πρέπει επίσης να τίθεται υπό σκέψη σε ασθενείς με φυσιολογική ACTH και ελεύθερη κορτιζόλη ούρων, εάν είναι νεότεροι από 50 ετών ή έχουν πρόσφατη πρόσληψη βάρους, υπέρταση, διαβήτη ή οστεοπενία.

Για μη λειτουργικές αλλοιώσεις που δεν πληρούν κανένα από τα παραπάνω κριτήρια, ο κίνδυνος κακοήθειας ή η πιθανότητα κακοήθειας χρειάζεται να εξισορροπηθεί με την εγχειρητική θνησιμότητα και θνητότητα. Η επέμβαση θα πρέπει να αφορά τυχαιώ­ματα που, βάσει μεγέθους και άλλων απεικονιστικών χαρακτηριστικών έχουν αυξημένη πιθανότητα κακοηθείας (ανώμαλα όρια, ανομοιογένεια, λεμφαδενοπάθεια και διήθηση πέριξ ιστών). Το μέγεθος του όγκου, τα απεικονιστικά ευρήμα­τα και το ιστορικό εξωεπινεφριδικής κακοηθείας χρησιμοποιούνται για τον καθορισμό της πιθανότη­τας κάποιο τυχαίωμα να αποτελεί κακοήθεια. Σαν κανόνας, όγκοι οποιουδήποτε μεγέθους με απεικονιστικά χαρακτηριστικά κακοήθειας  πρέπει να αφαιρούνται.

Οι περισσότεροι ειδικοί συμφωνούν ότι κάθε όγκος με μέγεθος >6 cm θα πρέπει να αφαιρείται, επειδή ο κίνδυνος ύπαρξης καρκίνου ανέρχεται σε ποσοστό 35%-98%. Για οριακούς όγκους μεταξύ 4 και 6 cm, η πιθανότητα κακοηθείας είναι μικρότερη, αλλά όχι α­μελητέα. Για το λόγο αυτό δεν υπάρχει σαφής άποψη για την θεραπευτική προσέγγιση. Για τους όγκους αυτούς, το μέγε­θος, η προτίμηση του ασθενούς, η ηλικία και οι συνυ­πάρχουσες παθήσεις πρέπει να λαμβάνονται υπόψη προκειμένου να καθορίσουμε εάν ενδείκνυται η απλή παρακολούθηση του ασθενούς ή η επινεφριδεκτομή. Συστάσεις από διάφορες ομάδες χειρουργών ενδοκρινών αδένων σχετικά με αυτή την «ενδιάμεση» ομάδα ασθενών ποικίλλουν, με κάποιους να συστήνουν επινεφριδεκτομή για όγκους με οριακά μεγέθη 3, 4 ή 5cm. Παρ’ όλα αυτά, διάφορα σημαντικά σημεία πρέπει να τεθούν υπό σκέψη στην διαχείριση αυτών των ασθενών. Πρώτον, τα κριτήρια μεγέθους για κακοήθεια δεν είναι απόλυτα και προέρχονται από μια επιλεγμένη σειρά ασθενών. Δεύτερον, το πραγματικό μέγεθος των επινεφριδικών όγκων μπορεί να υποεκτιμηθεί κατά τουλάχιστον 1cm από μεθόδους όπως οι αξονικές τομογραφίες, επειδή οι όγκοι είναι μεγαλύτεροι σε κεφαλοουραίο άξονα. Τρίτον, η φυσική ιστορία των τυχαιωμάτων ποικίλλει και εξαρτάται από την υποκείμενη διάγνωση, ηλικία του πληθυσμού μελέτης και από το μέγεθος της μάζας, Μεγαλύτεροι ασθενείς είναι πιο πιθανόν να έχουν μη λειτουργικά αδενώματα. Τα υπάρχοντα δεδομένα σχετικά με την μακροπρόθεσμη συμπεριφορά αυτών των μη λειτουργικών αλλοιώσεων, αν και περιορισμένα, υποδεικνύουν ότι η κακοήθης μετατροπή είναι ασυνήθης. Περαιτέρω, όγκοι που αυξάνουν σε μέγεθος τουλάχιστον κατά 1 cm εντός 2ετούς περιόδου παρακολούθησης και εκείνοι με ήπιες ορμονικές διαταραχές ήταν πιο πιθανοί να διογκωθούν. Έκδηλη ορμονική υπερπαραγωγή είναι πιο πιθανή σε όγκους μεγαλύτερους από 3 cm. Οι χειρουργοί είναι πιο πιθανόν να εγχειρήσουν έναν ασθενή 40 ετών με μια αλλοίωση 4 cm, ενώ επιλέγουν να παρακολουθήσουν έναν ασθενή 80 ετών με μια παρόμοια αλλοίωση αλλά πολλά συνοδά συμπαρομαρτούντα νοσήματα. Η σύγχρονη σύσταση αυτών των συγγραφέων σχετικά με το μέγεθος για επινεφριδεκτομή είναι 3 με 4 cm σε νεαρούς ασθενείς χωρίς καμιά συνοσηρότητα και 5 cm σε γηραιότερους ασθενείς με σημαντικά συνοσηρότητα.

Ασθενείς με όγκους <4 cm, με καλοήθη εμφάνιση στην αξονική/μαγνητική τομογραφία είναι απίθανο να είναι καρκίνοι και αντιμετωπίζονται συ­ντηρητικά, αλλά θα πρέπει να τίθενται σε πρόγραμμα παρακολούθησης με επαναλαμβανόμενο απεικονιστι­κό έλεγχο κοιλίας κάθε 6-12 μήνες και ετήσιο βιοχη­μικό έλεγχο για υπερέκκριση κατεχολαμινών και κορ­τιζόλης επί πενταετία.

Υπερέκκριση ορμονών μπορεί να παρουσιασθεί στο 20% των ασθενών που βρίσκο­νται υπό παρακολούθηση και είναι συχνότερο εύρη­μα σε βλάβες μεγαλύτερες των 3 cm. Πιο συχνά πα­ρατηρείται υποκλινικό σύνδρομο Cushing. Συνεπώς, επαναλαμβανόμενοι βιοχημικοί έλεγχοι με δοκιμασία καταστολής με δεξαμεθαζόνη είναι απαραίτητοι για 1 έτος και άπαξ ετησίως για τα επό­μενα 3-4 έτη, μετά την παρέλευση των οποίων ο κίν­δυνος ανάπτυξης κακοηθείας ελαχιστοποιείται.

Επανάληψη του απεικονιστικού ελέγχου προτεί­νεται αρχικά εντός 4-6 μηνών από την ανίχνευση του τυχαιώματος και στην συνέχεια μετά από 1 έτος. Οι βλάβες που παραμένουν σταθερές σε μέγεθος και εμφάνιση σπανίως θα τροποποιηθούν σε μεγαλύτε­ρο χρονικό διάστημα και ενδεχομένως ο έλεγχος να πραγματοποιείται σε μεγαλύτερα χρονικά διαστήμα­τα ή μπορεί να μην χρειάζεται καν. Για ένα μέσο διάστημα παρακολούθησης δύο (2) ετών, αύξηση του μεγέθους των τυχαιωμάτων κατά 0,5 cm ή περισσότερο παρατηρείται σε ποσοστό 7,4% και αύξηση μεγέθους κα­τά 1 cm ή περισσότερο σε 5,2%. Σε δεκαετή παρακολούθηση το 25% των τυχαιωμάτων αυξάνονται σε μέγεθος, ενώ το 20% θα εμφανίσουν υπερέκκριση ορμονών.

Η λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή είναι η πιο ενδεδειγμένη μέθοδος για τους περισσότερους ασθενείς με τυχαίωμα, στους οποίους έχει ένδειξη η χειρουργική αφαίρεση. Η μόνη από­λυτη αντένδειξη για την λαπαροσκοπική προσέγγιση είναι η τοπική διήθηση των παρακείμενων ιστών από το νεόπλα­σμα. Βλάβες μεγαλύτερες των 6 cm είναι δυσκολό­τερο να αφαιρεθούν λαπαροσκοπικά και, παράλληλα, συνδέονται με μεγαλύτερη πιθανότητα κακοηθείας. Ο χειρουργός μπορεί να με­τατρέψει την επέμβαση σε ανοικτή ή σε υποβοηθούμενη με το χέρι, αν διεγχειρητικά δια­πιστωθούν στοιχεία κακοηθείας ή η πλήρης αφαίρε­ση δεν είναι εφικτή λαπαροσκοπικά. Τοπικές υποτροπές έχουν αναφερθεί μετά από λαπαροσκοπική αφαίρεση πρωτοπαθών όγκων επινεφριδίων, παρότι τα ποσοστά τοπικής υποτροπής είναι παρόμοια με αυτά της ανοικτής επινεφριδεκτομής. Πρόδρομα αποτελέ­σματα δείχνουν πως η λαπαροσκοπική επέμβαση εί­ναι ασφαλής σε επιλεγμένους ασθενείς με μετα­στάσεις στα επινεφρίδια, αλλά όλες οι μελέτες προέρχονται από εξειδικευμένα κέντρα με μεγάλη εμπειρία στις λαπαροσκοπικές επεμβάσεις. Για το λό­γο αυτό, οι χειρουργοί που επιχειρούν αφαίρεση με­γάλων βλαβών ή βλαβών με απεικονιστικά στοιχεία ενδεικτικά κακοηθείας θα πρέπει να διαθέτουν με­γάλη εμπειρία στις λαπαροσκοπικές επεμβάσεις. Ανεξαρτήτως της φύσης της βλάβης και της χει­ρουργικής προσέγγισης, η αφαίρεση της βλάβης επί αρνητικών ορίων αποτελεί το βασικό στόχο.

Οι ασθενείς με υποκλινικό σύνδρομο Cusching πρέπει να λαμβάνουν περιεγχειρητικά συμπληρωματική θεραπεία με στεροειδή, και ίσως απαιτηθούν εβδομάδες ή μήνες θεραπείας υποκατάστασης πριν την πλήρη επαναλειτουργία του άξονα υπόφυ­σης-επινεφριδίων. Ασθενείς στους οποίους προκύ­πτει από το βιοχημικό έλεγχο υποψία φαιοχρωμοκυττώματος θα πρέπει να προετοιμάζονται για την επέμ­βαση με φαινοξυβενζαμίνη, για να αποτραπεί ενδεχόμενη υπερτασική κρίση διεγχειρητικά.

error: ΤΟ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΟ ΕΙΝΑΙ ΠΡΟΣΤΑΤΕΥΜΕΝΟ!!