Ο ιατρός Γεώργιος Κέκος, κατέχει απόλυτη εξειδίκευση στις παθήσεις των επινεφριδίων. Πραγματοποιεί με άψογο τρόπο όλες τις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας των επινεφριδίων, που περιγράφονται στην παρούσα σελίδα. Έχει μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση των παθήσεων των επινεφριδίων, εφαρμόζοντας εξατομικευμένα σε κάθε ασθενή την κατάλληλη θεραπεία.
Εμπιστευθείτε το πρόβλημα σας για μια αποτελεσματική και οριστική διευθέτηση με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, σύμφωνα με τις αρχές της χειρουργικής επιστήμης, που βασίζονται σε επιστημονικές αποδείξεις (Evidence Based Surgery). Η υψηλή μας επιστημονική κατάρτιση και η πολύχρονη εμπειρία εγγυώνται την άριστη λύση με ανώδυνο τρόπο και χωρίς ταλαιπωρία.
Ο ιατρός δέχεται και εξετάζει τους ασθενείς στο ιατρείο του, επί της οδού Κερασούντος, αριθμός 4, στην Αθήνα. Συνεργάζεται με όλες τις ιδιωτικές ασφαλιστικές εταιρείες και, όταν χρειάζεται, νοσηλεύει τους ασθενείς σε σύγχρονες ιδιωτικές κλινικές που είναι συμβεβλημένες και με το ΕΟΠΥΥ.
Για περισσότερες πληροφορίες επικοινωνήστε μαζί μας στο τηλέφωνο
2107486937
Εισαγωγή
Υπάρχουν δύο βασικές κατηγορίες όγκων του φλοιού των επινεφριδίων που χρήζουν χειρουργικής παρέμβασης: α) υπερλειτουργικοί ορμονοπαραγωγοί όγκοι (αλδοστερινώματα, σύνδρομο Cushing, αρρενοποιητικό/θηλεοποιητικό σύνδρομο) και β) μη λειτουργικοί όγκοι, που μπορεί να είναι καλοήθεις ή κακοήθεις (π.χ. φλοιοεπινεφριδικός καρκίνος και μεταστατική νόσος). Η ένδειξη επινεφριδεκτομής τίθεται με βάση το λεπτομερές ιστορικό, την κλινική εξέταση, τις βιοχημικές εξετάσεις και τον απεικονιστικό έλεγχο για τον εντοπισμό του όγκου των επινεφριδίων.
Οι ενδείξεις χειρουργικής των επινεφριδίων εμπίπτουν σε δύο μεγάλες κατηγορίες: α) αφαίρεση ενός καρκίνου και β) αφαίρεση καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από υπερέκκριση ορμονών.
Η διερεύνηση των παθήσεων που χαρακτηρίζονται από υπερέκκριση ορμονών ξεκινά από την κλινική υποψία (με βάση την κλινική εικόνα) και συνεχίζεται με την επιβεβαίωση της ύπαρξης αυξημένων ορμονικών επιπέδων (πχ. κορτιζόλης, αλδοστερόνης, κατεχολαμινών) στο αίμα ή στα ούρα. Ακολουθεί η διερεύνηση εάν η υπερέκκριση οφείλεται στην υπερπαραγωγή της τροφικής ορμόνης (ACTH, ρενίνη) ή εάν ξεκινά από το ίδιο το επινεφρίδιο. Εάν βρεθούν χαμηλά επίπεδα της αντίστοιχης τροφικής ορμόνης τότε τεκμηριώνεται η αυτόνομη υπερπαραγωγή της τελικής ορμόνης από το επινεφρίδιο. Αντιθέτως εάν τα επίπεδα της τροφικής ορμόνης είναι υψηλά (π.χ. ACTH σε νόσο Cushing) τότε η θεραπεία κατευθύνεται σε άλλα όργανα. Τέλος γίνεται η εντόπιση του επινεφριδίου που είναι υπεύθυνο για την υπερπαραγωγή των ορμονών, με αξονική ή μαγνητική τομογραφία και σπινθηρογραφήματα με εξειδικευμένα ισότοπα όπως ραδιενεργό ιώδιο-131-6βιωδο-μεθυλ-νορχοληστερόλη (ΝΡ-59) για όγκους του φλοιού και ιώδιο-131-μεταϊωδο-βενζυλγουανιδίνη (MIBG) για όγκους του μυελού.
Μετά την αναγνώριση της νόσου και την εντόπιση της βλάβης, ο ασθενής παραπέμπεται σε χειρουργική κλινική όπου γίνεται η προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς και η εγχείρηση η οποία μπορεί να γίνει με την ανοικτή ή λαπαροσκοπική προσπέλαση. Η ανοικτή προσπέλαση μπορεί να γίνει διαπεριτοναϊκά με πρόσθια μέση ή αμφοτερόπλευρη υποπλεύρια τομή ή οπισθίως μεταξύ 11ης-12ης πλευράς. Η επέμβαση της επινεφριδεκτομής προϋποθέτει επαρκή αποκάλυψη των επινεφριδίων στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο με συγκεκριμένους χειρισμούς απώθησης των γύρω οργάνων και ακολούθως απολίνωση της βασικής επινεφριδικής φλέβας και των μικρών επινεφριδικών αρτηριών. Γενικά η επινεφριδεκτομή είναι μια ασφαλής επέμβαση με μικρά ποσοστά νοσηρότητας.
Προετοιμασία
Σε ασθενείς με ορμονικά ενεργά νεοπλάσματα επιβάλλεται η προεγχειρητική ετοιμασία του ασθενούς. Σε ασθενείς με όγκους που παράγουν αλδοστερόνη παρακολουθούνται προεγχειρητικά οι τιμές ηλεκτρολυτών. Σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing χορηγούνται στεροειδή προ της εισαγωγής στην αναισθησία.
Η προεγχειρητική συντηρητική θεραπεία του φαιοχρωμοκυττώματος έχει την μεγαλύτερη σημασία. Μετά την βιοχημική επιβεβαίωση της διάγνωσης ενός φαιοχρωμοκυττώματος αρχίζει αμέσως η χορήγηση α-αδρενεργικού αναστολέα. Τα υψηλότερα ποσοστά επιτυχίας επιτυγχάνονται με την χορήγηση φαινοξυβενζαμίνης, η οποία συνήθως ξεκινά με 20-30 mg ημερησίως σε διαιρούμενες δόσεις και σταδιακά αυξάνεται, μέχρι να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα. Στις ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνονται η ορθοστατική υπόταση και η ρινική συμφόρηση. Οι ασθενείς ενθαρρύνονται να καταναλώνουν τροφές υψηλής περιεκτικότητας σε αλάτι και να αυξήσουν την κατανάλωση υγρών, με στόχο την αύξηση του ενδαγγειακού όγκου ως απάντηση στην φαρμακευτική αγγειοδιαστολή. Εντός 7-14 ημερών η θεραπεία αποκαθιστά στο φυσιολογικό την αρτηριακή πίεση και το συνολικό όγκο ύδατος, ελαχιστοποιώντας τον κίνδυνο εμφάνισης μεγάλων εναλλαγών της πίεσης διεγχειρητικά και εκσεσημασμένης υπότασης μετά την αφαίρεση του όγκου. Συνήθως προστίθεται ένας β-αναστολέας 2-3 ημέρες πριν από την επέμβαση, εάν υπάρχουν ταχυαρρυθμίες. Οι β-αναστολείς δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται ποτέ πριν από τους α-αναστολείς, λόγω του κινδύνου μη αντιρροπούμενης διέγερσης των α-υποδοχέων, γεγονός που πιθανώς να οδηγήσει σε σοβαρή υπέρταση, πνευμονικό οίδημα και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Την προηγουμένη του χειρουργείου οι ασθενείς εισάγονται στο νοσοκομείο και γίνεται επαρκής αναπλήρωση όγκου με υγρά ενδοφλεβίως, προκειμένου να αποφευχθεί η υπόταση διεγχειρητικά και μετεγχειρητικά, λόγω της απελευθέρωσης των κατεχολαμινών με τους χειρουργικούς χειρισμούς.
Διεγχειρητική φροντίδα
Οι κατάλληλοι φαρμακευτικοί παράγοντες πρέπει να είναι διαθέσιμοι την στιγμή της επέμβασης για φαιοχρωμοκύττωμα. Στον ασθενή με φαιοχρωμοκύττωμα τοποθετούνται τουλάχιστον ένας μεγάλου εύρους καθετήρας σε μεγάλη κεντρική φλέβα (έσω σφαγίτιδα ή υποκλείδιος φλέβα), κερκιδική αρτηριακή γραμμή και ουροκαθετήρας. Σε ασθενείς με σοβαρά προεγχειρητικά προβλήματα ή σε ασθενείς με σοβαρή πιθανότητα καρδιακού συμβάματος, μπορεί να χρειαστεί και τοποθέτηση καθετήρα Swan-Ganz. Το στρες θα πρέπει να αποφεύγεται κατά την εισαγωγή της αναισθησίας και η χρήση εισπνεόμενων ουσιών όπως το ισοφλουράνιο και το ενφλουράνιο προτιμάται επειδή έχουν ελάχιστες καρδιακές κατασταλτικές επιδράσεις. Τα συχνά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για διεγχειρητικό έλεγχο της πίεσης αίματος περιλαμβάνουν το νιτροπρωσσικό, την νιτρογλυκερίνη και την φαιντολαμίνη. Το νιτροπρωσσικό νάτριο είναι ένα πολύτιμο φάρμακο, που χρησιμοποιείται διεγχειρητικά για άμεσο έλεγχο της οξείας υπερτασικής κρίσης και παρέχει την δυνατότητα συνεχούς ελέγχου της αρτηριακής πίεσης. Ορισμένοι αναισθησιολόγοι, αντίθετα, προτιμούν ενδιάμεσα την χορήγηση μικρών δόσεων εσμολόλης. Διεγχειρητικές αρρυθμίες αντιμετωπίζονται καλύτερα από ταχείας δράσης βήτα αναστολείς όπως η εσμολόλη.
Κατά την περιεγχειρητική περίοδο πρέπει επίσης να χορηγείται σημαντικός όγκος υγρών γιατί η άρση του αδρενεργικού ερεθίσματος μετά την εκτομή του όγκου οδηγεί σε μεγάλη περιφερική αγγειοδιαστολή των αρτηριολίων και αύξηση της χωρητικότητας του φλεβικού δικτύου με συνέπεια υπογκαιμική κυκλοφορική κατέρειψη που μπορεί να συμβεί δι- ή μετεγχειρητικά. Η υπόταση ρυθμίζεται με χορήγηση φαινυλεφρίνης ή εφεδρίνης και αύξηση του ενδαγγειακού όγκου με κρυσταλλοειδή διαλύματα και αίμα, όταν απαιτείται. Σπάνια απαιτείται η χορήγηση λιδοκαϊνης για κοιλιακές αρρυθμίες.
Με την κατάλληλη περιεγχειρητική προετοιμασία η θνητότητα της εκτομής φαιοχρωμοκυττώματος είναι <2%. Ασθενείς που χειρουργούνται χωρίς την κατάλληλη προετοιμασία (συνήθως λόγω λανθασμένης προεγχειρητικής διάγνωσης) έχουν πολύ μεγάλο κίνδυνο ανεξέλεγκτης διεγχειρητικής αδρενεργικής κρίσης με θνητότητα >50%. Η επιτυχής χειρουργική αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος απαιτεί διαρκή συνεργασία του χειρουργού με τον αναισθησιολόγο και στενή αιμοδυναμική παρακολούθηση του ασθενούς.
Ανοικτή πρόσθια επινεφριδεκτομή
Η επινεφριδεκτομή μπορεί να πραγματοποιηθεί μέσω της κλασσικής πρόσθιας ανοικτής ή οπίσθιας οσφυϊκής τεχνικής μέσω του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου. Η εκλογή προσέγγισης εξαρτάται από το μέγεθος και την φύση της αλλοίωσης και την εξειδίκευση του χειρουργού.
Η ανοικτή επινεφριδεκτομή είναι η ασφαλέστερη μέθοδος επιλογής για ύποπτους ή γνωστούς φλοιοεπινεφριδικούς καρκίνους και κακοήθη φαιοχρωμοκυττώματα. Τεχνικά θέματα και η εμπειρία του χειρουργού, παρά το απόλυτο μέγεθος του όγκου, συνήθως καθορίζουν την απόφαση για την επιλογή της μεθόδου αφαίρεσης του όγκου.
Ο κύριος στόχος της εγχείρησης είναι η εκτομή του όγκου πλήρως με ελάχιστους χειρισμούς του όγκου ή ρήξη της κάψας του όγκου. Στα πρώτα χρόνια των επεμβάσεων οι όγκοι των επινεφριδίων προσεγγίζονταν προσθίως με μέση υπερομφάλια ή αριστερή υποπλεύρια τομή στο επιγάστριο. Αυτή η προσέγγιση παρείχε άριστη έκθεση και εύκολη πρόσβαση στις κεντρικές φλέβες αποχέτευσης του αδένα και επέτρεπε την πρόωρη απολίνωσή τους, χειρισμός που εθεωρείτο σημαντικός για το διεγχειρητικό έλεγχο της αιμοδυναμικής κατάστασης του ασθενούς. Η ανοικτή τεχνική επέτρεπε επίσης τον ενδελεχή έλεγχο του αντίπλευρου επινεφριδίου και τον έλεγχο για πιθανά άλλο συνυπάρχον όγκο, προ της εφαρμογής του σύγχρονου απεικονιστικού ελέγχου. Η ανοικτή πρόσθια προσέγγιση σήμερα εφαρμόζεται κυρίως για μεγάλα φαιοχρωμοκυττώματα και για εμφανώς κακοήθεις όγκους, για τα οποία το άπλετο και ευρύ χειρουργικό πεδίο είναι απαραίτητο, ειδικά εάν υπάρχει ανάγκη en bloc εκτομής παρακείμενων δομών, θρομβεκτομής ή αγγειακής εκτομής και ανακατασκευής. Παρότι η θωρακοκοιλιακή προσπέλαση σχετίζεται με υψηλή νοσηρότητα, μπορεί να κριθεί ως απαραίτητη για την πλήρη αφαίρεση ενός μεγάλου (>10cm), κακοήθους και τοπικά διηθητικού όγκου επινεφριδίου.
Σε αντίθεση με άλλες ενδοκοιλιακές επεμβάσεις, οι επεμβάσεις για παραγαγγλιώματα ή φαιοχρωμοκυττώματα πρέπει να αρχίζουν με μία περιορισμένη διερεύνηση και προσέγγιση απευθείας πάνω στον όγκο. Έτσι περιορίζεται η χρονική διάρκεια της όποιας αιμοδυναμικής αστάθειας. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι πολλοί χειρισμοί επί του όγκου.
Για νεοπλάσματα στην δεξιά πλευρά, ο δεξιός λοβός του ήπατος κινητοποιείται από τις σταθερές περιτοναϊκές προσφύσεις και το ήπαρ ανασπάται προς την αριστερή πλευρά, αποκαλύπτοντας την υποκείμενη κάτω κοίλη φλέβα και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Για όγκους μεγάλου μεγέθους μπορεί να απαιτηθεί χειρισμός Kocher στο 12δάκτυλο μαζί με κινητοποίηση της ηπατικής καμπής, αλλά για τους μικρότερους όγκους αυτό δεν είναι απαραίτητο. Η περιτονία του Gerota τέμνεται και ο αδένας απελευθερώνεται από τον περιβάλλοντα ινολιπώδη ιστό. Η παρασκευή ξεκινά από το επίπεδο της δεξιάς νεφρικής φλέβας κατά μήκος της πλαγίας επιφάνειας της κάτω κοίλης φλέβας. Η κάτω κοίλη φλέβα αποχωρίζεται προσεκτικά από τον όγκο με την βοήθεια αγγειακών clips και του ψαλιδιού υπερήχων, μέχρι η βραχεία δεξιά επινεφριδική φλέβα να προσεγγισθεί εκ των άνω στην ανατομική της θέση, οπισθοπλαγία σε σχέση με την κάτω κοίλη φλέβα. Η φλέβα απομονώνεται, απολινώνεται εις διπλούν και διατέμνεται. Κατά το πρώτο μέρος της παρασκευής, ένας αρτηριακός κλάδος κατευθείαν από την αορτή μπορεί να αναγνωρισθεί και να απολινωθεί με clip ή με ψαλίδι υπερήχων. Αφού η κεντρική φλέβα διαταμεί, η παρασκευή συνεχίζεται κεφαλικά. Αρτηριακοί κλάδοι από την φρενική αρτηρία και οι όποιοι παράπλευροι φλεβικοί κλάδοι αναγνωρίζονται (<5% των περιπτώσεων) και απολινώνονται. στην συνέχεια κινητοποιείται ο κάτω λοβός του αδένα, διατηρώντας επαρκή απόσταση από την κάψα του όγκου. Στο σημείο αυτό ο χειρουργός συχνά έρχεται αντιμέτωπος με ένα μεγάλο αρτηριακό κλάδο εκφυόμενο από την νεφρική αρτηρία, ο οποίος απολινώνεται και διατέμνεται. Προσοχή πρέπει να δοθεί στο σημείο αυτό στις επικουρικές νεφρικές αρτηρίες ή στα πολικά νεφρικά αγγεία. Αφού διαταμεί και ο τελευταίος αρτηριακός κλάδος, παραμένουν συνήθως λίγες ακόμα προσφύσεις του όγκου, π.χ. μικρές συμφύσεις με το διάφραγμα, την περιτονία του Gerota και τον νεφρό.
Όταν αφαιρεθεί ο πρωτοπαθής όγκος και ο ασθενής σταθεροποιηθεί, ο χειρουργός μπορεί να προχωρήσει σε περαιτέρω έλεγχο για λεμφαδενοπάθεια, μεταστατική νόσο και άλλους χρωμόφιλους όγκους, όταν υπάρχει τέτοια υπόνοια. Παροχετεύσεις δεν χρησιμοποιούνται και οι ασθενείς επιστρέφουν σε κανονικό θάλαμο νοσηλείας, εκτός εάν συμπαρομαρτούντα νοσήματα ή διεγχειρητικές επιπλοκές επιβάλλουν την παρακολούθηση σε μονάδα εντατικής θεραπείας. Αιμορραγία και υπόταση αποτελούν τα σημαντικότερα προβλήματα κατά την άμεση μετεγχειρητική περίοδο, αλλά σπάνια απασχολούν σε μία ορθά διενεργηθείσα επέμβαση.
Στην αριστερή πλευρά, το επινεφρίδιο εντοπίζεται πίσω και κεφαλικά σε σχέση με την παγκρεατική ουρά και μόλις πλάγια της αορτής. Η ανοικτή αριστερή επινεφριδεκτομή πραγματοποιείται είτε δια του ελάσσονος επιπλοϊκού θυλάκου είτε, κατά προτίμηση, με μετατόπιση προς το κέντρο της κοιλίας του σπλήνα, του παγκρέατος και του στομάχου, αποκαλύπτοντας έτσι το υποκείμενο επινεφρίδιο και τον νεφρό. Αυτή η προσέγγιση είναι ιδιαίτερα σημαντική για μεγάλους ή κακοήθεις όγκους της περιοχής. Το πάγκρεας κινητοποιείται προς τα άνω με τομή των κατώτερων περιτοναϊκών προσαρτήσεών του, αποκαλύπτοντας έτσι τον αριστερό νεφρό και επινεφρίδιο. Σε αυτή την πλευρά συχνά αποκαλύπτουμε το ανώτερο τμήμα της νεφρικής φλέβας εκεί που εκφύεται η επινεφριδική φλέβα. Η τελευταία μπορεί να απολινωθεί διπλά και να διαταμεί. Επιπλέον η κάτω φρενική φλέβα, που παροχετεύει στην επινεφριδική φλέβα, συχνά χρήζει διατομής. Κατόπιν γίνεται κινητοποίηση της πλαγίας επιφάνειας του όγκου διατηρώντας απόσταση από αυτόν, συνεξαιρουμένου και τμήματος της περιτονίας του Gerota, ώστε να είναι βεβαία η αποφυγή της ρήξης της κάψας του όγκου. Δουλεύοντας με το ψαλίδι υπερήχων από τα άνω προς τα κάτω και από τα κάτω προς τα άνω, διατέμνονται ο κατώτερος, ο μέσος και ο ανώτερος αρτηριακός κλάδος και αφαιρείται το νεόπλασμα.
Ο κάτω πόλος του αριστερού επινεφριδίου συχνά εκτείνεται προς τα κάτω ως την περιοχή της πύλης του νεφρού, και για το λόγο αυτό πρέπει να δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στην αποφυγή τραυματισμού της αγγείωσης του νεφρού, συμπεριλαμβανομένων και των πολικών αρτηριών.
Ανεξαρτήτως χειρουργικής προσέγγισης, πρέπει να δίδεται προσοχή στην αποφυγή ρήξης της κάψας του όγκου, διότι κάτι τέτοιο μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή του νεοπλάσματος μετά από χρόνια, ακόμα και στα καλοήθη φαιοχρωμοκυττώματα. Αν αυτό συμβεί, η θεραπεία είναι συχνά δύσκολη, εάν όχι αδύνατη, και μπορεί να απαιτηθούν πολλαπλές επεμβάσεις για την πλήρη αφαίρεση του όγκου.
Οπίσθια – οσφυϊκή ανοικτή επινεφριδεκτομή
Εξαιτίας περιορισμένης έκθεσης, προβλημάτων με την αναισθησία και αδυναμίας διερεύνησης άλλων πιθανών περιοχών ανάπτυξης φαιοχρωμοκυττωμάτων και παραγαγγλιωμάτων, η οπίσθια ανοικτή προσέγγιση υποτιμήθηκε για πολλά χρόνια. Με την βελτίωση όμως των αναισθησιολογικών μεθόδων και των μεθόδων εντοπισμού, οι χειρουργοί άρχισαν να διερευνούν την πιθανότητα αφαίρεσης εντοπισμένων φαιοχρωμοκυττωμάτων με οπίσθια προσέγγιση, καθώς η ανοικτή οπίσθια προσέγγιση ήταν ήδη γνωστό πως πλεονεκτούσε της ανοικτής πρόσθιας για την αφαίρεση μικρών λειτουργικών ή μη όγκων των επινεφριδίων. Με άριστο προεγχειρητικό φαρμακευτικό αποκλεισμό και διεγχειρητική αναισθησιολογική παρακολούθηση, οι οπίσθιες επινεφριδεκτομές έγιναν πιο συχνές για τα φαιοχρωμοκυττώματα εξ αίτιας των χαμηλότερων ποσοστών μετεγχειρητικού ειλεού, ατελεκτασίας, άλγους, μεταγγίσεων αίματος, αλλά και λόγω μικρότερης διαρκείας της επέμβασης. Βεβαίως, η επέμβαση έχει ακόμα θέση σε περιπτώσεις που δεν είναι δυνατή η λαπαροσκοπική προσέγγιση εξαιτίας εκτεταμένων ενδοκοιλιακών συμφύσεων, αν και ορισμένοι εξειδικευμένοι λαπαροενδοσκόποι χειρουργοί, σήμερα, έχουν καταφέρει να φέρουν επιτυχώς εις πέρας λαπαροσκοπική οπίσθια οπισθοπεριτοναϊκή επινεφριδεκτομή σε τέτοιες περιπτώσεις. Η οπίσθια οπισθοπεριτοναϊκή προσπέλαση είναι καταλληλότερη για μικρούς όγκους (<6 cm) ή για ασθενείς με ενδοπεριτοναϊκές συμφύσεις από προηγούμενη λαπαροτομία ή περιτονίτιδα.
Η οπίσθια ανοικτή προσέγγιση πραγματοποιείται με τοποθέτηση του ασθενούς σε πρηνή θέση. Μετά την καθιερωμένη προετοιμασία πραγματοποιείται τομή δίκην μπαστουνιού του χόκεϋ στην παρασπονδυλική περιοχή, στο ύψος της 12ης πλευράς. Η τομή φέρεται διαμέσου του πλατέος ραχιαίου μυός και του οπισθίου πέταλου της οσφυοραχιαίας περιτονίας. Ο ιεροσπονδυλικός μυς απωθείται αποκαλύπτοντας την υποκείμενη 12η πλευρά, η οποία εκτέμνεται με προσοχή προς αποφυγή τραυματισμού του υποπλεύριου νεύρου. Το πρόσθιο πέταλο της περιτονίας διανοίγεται στο σημείο όπου η περιτονία του Gerota γίνεται ορατή μαζί με το διάφραγμα και τον τοιχωματικό υπεζωκότα. Η πλευρά τότε απομακρύνεται από το διάφραγμα με αμβλύ όργανο, και ένα μικρό σημείο του διαφράγματος αποκολλάται από την σπονδυλική στήλη. Ένα άγκιστρο βοηθά στην δημιουργία του κατάλληλου χειρουργικού πεδίου. Το επινεφρίδιο αποκαλύπτεται, κινητοποιείται προσεκτικά και μετακινείται με τρόπο παρόμοιο με αυτόν που περιεγράφηκε στην ανοικτή προσέγγιση. Αν ο τοιχωματικός υπεζωκότας διαρρηχθεί, ένας μικρός καθετήρας εισάγεται στην υπεζωκοτική κοιλότητα διαμέσου του ανοίγματος, συγκρατούμενος από περίπαρση. Ο αέρας αναρροφάται και ακολούθως αφαιρείται ο σωλήνας και δένεται η περίπαρση. Σπάνια ενδείκνυται η τοποθέτηση σωλήνα παροχέτευσης θώρακος μετεγχειρητικά.
Επιπλοκές της επινεφριδεκτομής
Η χειρουργική των επινεφριδίων πραγματοποιείται σχετικά σπάνια ακόμα και σε μεγάλα χειρουργικά κέντρα παρόλη την πρόσφατη διευκόλυνση της διάγνωσης των διαφόρων ενδοκρινικών παθήσεων με την ευρεία διάδοση των ραδιοανοσολογικών ορμονικών μετρήσεων, των υπερήχων, της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας. Γι’ αυτό και οι επιπλοκές της χειρουργικής των επινεφριδίων είναι ένα θέμα ασύνηθες τόσο στην εμπειρία των χειρουργών όσο και στην διεθνή βιβλιογραφία.
Στην παρούσα περιγραφή ακολουθήθηκε η εξής κατάταξη: 1) επιπλοκές που οφείλονται γενικά στην επινεφριδεκτομή για οποιαδήποτε πάθηση των επινεφριδίων και 2) επιπλοκές που οφείλονται στις ειδικές ενδοκρινολογικές παθήσεις των επινεφριδίων και την χειρουργική τους αντιμετώπιση. Γίνεται η παράθεση των επιπλοκών και περιγράφονται οι τρόποι αντιμετώπισης και πρόληψης των συνηθέστερων επιπλοκών, που μπορεί να συναντήσει κάθε χειρουργός κατά την άσκηση της χειρουργικής των επινεφριδίων.
Γενικές επιπλοκές
Περιλαμβάνονται οι επιπλοκές που οφείλονται γενικά στην επινεφριδεκτομή.
Αιμορραγία
Η αιμορραγία είναι συνήθης επιπλοκή κυρίως στην αφαίρεση του δεξιού επινεφριδίου με διαπεριτοναϊκή πρόσθια προσπέλαση. Ο λόγος είναι η στενή σχέση του δεξιού επινεφριδίου με την κάτω κοίλη φλέβα μέσω της μικρής σε μήκος αλλά πλατιάς δεξιάς επινεφριδικής φλέβας. Στην προσπάθεια του ο χειρουργός να απολίνωση αυτή την φλέβα πολλές φορές είτε αποτυγχάνει είτε ακόμη διαρρηγνύει την κάτω κοίλη φλέβα. Μια άλλη λιγότερο συχνή αιτία σοβαρής αιμορραγίας κατά την πορεία της δεξιάς επινεφριδεκτομής είναι ο τραυματισμός των ηπατικών φλεβών στην προσπάθεια του χειρουργού να κινητοποιήσει τον άνω μέρος του επινεφριδικού όγκου. Κατά την αριστερή επινεφριδεκτομή, αιμορραγία μπορεί να προέλθει από τραυματική κάκωση του σπλήνα .
Στην συνήθη περίπτωση που αιμορραγεί η κάτω κοίλη φλέβα στην περιοχή έκφυσης της δεξιάς επινεφριδικής φλέβας, μετά τον αρχικό επιπωματισμό και την ανεύρεση της ακριβούς θέσης της αιμορραγίας απομονώνεται μερικά η κάτω κοίλη φλέβα με κυρτή λαβίδα αγγείων Satinsky και ράβεται με 4-0 ή 5-0 Nylon. Σε ιατρογενή ρήξη του σπλήνα η ασφαλέστερη και ταχύτερη αντιμετώπιση είναι η σπληνεκτομή. Προσπάθεια διατήρησης του σπλήνα πρέπει να γίνεται όταν ο ασθενής είναι νέος στην ηλικία.
Ο καλύτερος τρόπος πρόληψης της αιμορραγίας από την κάτω κοίλη φλέβα είναι η εξ αρχής προσεκτική παρασκευή σε όλο το μήκος της, κατά μήκος της έσω επιφανείας του δεξιού επινεφριδίου. Μάλιστα η αποκάλυψη του προσθίου τοιχώματος της κάτω κοίλης φλεβός όσο το δυνατόν υψηλότερα στην αρχή της επέμβασης επιτρέπει όχι μόνο ασφαλέστερη επινεφριδεκτομή αλλά και καθοδηγεί τον χειρουργό στην ανεύρεση του δεξιού επινεφριδίου που βρίσκεται ψηλά και βαθιά κάτω από το ήπαρ.
Η ιατρογενής ρήξη του σπλήνα περιορίζεται όταν χρησιμοποιείται η οπίσθια προσπέλαση στην αφαίρεση του αριστερού επινεφριδιακού όγκου (μέγεθος < 5 cm) αντί της πρόσθιας προσπέλασης που συνήθως χρησιμοποιείται.
Ατελής επινεφριδεκτομή
Μια σοβαρή επιπλοκή της επινεφριδεκτομής η οποία γίνεται συχνά αντιληπτή σε απώτερο από την εγχείρηση χρόνο είναι η ατελής αφαίρεση του υπερπλαστικού ή νεοπλασματικού επινεφριδιακού ιστού. Αυτό οφείλεται στην εύθρυπτη και μαλακή σύσταση του επινεφριδίου και κυρίως στην δύσκολη ανατομική θέση.
Εάν δεν φαίνονται με ευκρίνεια τα ανατομικά όρια του επινεφριδίου ή του επινεφριδικού όγκου στο εγχειρητικό παρασκεύασμα, ο χειρουργός πρέπει να επανέλθει και υπό τις βέλτιστες εγχειρητικές συνθήκες όρασης, θα επιχειρήσει να αφαιρέσει κάθε καφέ-κίτρινο τμήμα ιστού. Ορθότερο είναι να αφαιρείται και ο κυτταρολιπώδης ιστός που περιβάλλει το επινεφρίδιο, διότι κάποιες φορές ανευρίσκεται εκεί «έκτοπος» επινεφριδικός ιστός. Εφόσον παραμένει νεοπλασματικός επινεφριδικός ιστός ο ασθενής αργά ή γρήγορα θα εμφανίσει υποτροπή του ενδοκρινικού συνδρόμου για το οποίο ήδη χειρουργήθηκε.
Η πρόληψη έγκειται στην κατά το δυνατόν καλύτερη ανατομική παρασκευή και ευκρινή κατόπτευση των ορίων του επινεφριδίου. Η δυσκολία με το δεξιό επινεφρίδιο συνήθως έγκειται στο γεγονός ότι τμήμα της άνω και έσω επιφανείας του βρίσκεται πίσω από την κάτω κοίλη φλέβα. Η ανάσπαση του τμήματος αυτού της κάτω κοίλης φλέβας με το ειδικό άγγιστρο φλεβός βοηθάει στην παρασκευή και αφαίρεση του τμήματος αυτού, κατά την πρόσθια διαπεριτοναϊκή προσπέλαση.
Ειδικές επιπλοκές
Διαλαμβάνονται οι επιπλοκές που παρουσιάζονται στην χειρουργική αντιμετώπιση των επιμέρους ενδοκρινικών παθήσεων των επινεφριδίων.
Σύνδρομο Cushing
Οι συνήθεις επιπλοκές της επινεφριδεκτομής που γίνεται για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Cushing είναι: α) οι λοιμώξεις, β) η επινεφριδιακή ανεπάρκεια, γ) το σύνδρομο Nelson και δ) η υποτροπή.
Λοιμώξεις. Τα άτομα με σύνδρομο Cushing λόγω της υπερκορτιζολαιμίας είναι ευάλωτα τόσο προεγχειρητικά όσο και μετεγχειρητικά στις λοιμώξεις. Έτσι είναι συχνή η επιμόλυνση του χειρουργικού τραύματος μετά από ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Τα συνήθη συμπτώματα και σημεία του τραύματος με πυώδη συλλογή θα οδηγήσουν στην ορθή διάγνωση. Θεραπευτικά, το τραύμα ανοίγεται πλήρως, παροχετεύεται η πυώδης συλλογή, πλένεται με διάλυμα οξυζενέ και φυσιολογικού ορού και τοποθετείται αποστειρωμένη γάζα. Οι συχνές χειρουργικές αλλαγές και η ανάλογη περιποίηση του τραύματος επαναλαμβάνονται 2 έως 3 φορές την ημέρα για όσο διάστημα χρειασθεί να επουλωθεί το τραύμα κατά δεύτερο σκοπό.
Γνωρίζοντας την ευαισθησία των ασθενών με σύνδρομο Cushing για λοιμώξεις λαμβάνουμε προεγχειρητικά δύο μέτρα πρόληψης: α) η χορήγηση αντιβιοτικών είναι ίσως η μόνη περίπτωση επινεφριδεκτομής που χρειάζεται προφυλακτική αντιβιοτική κάλυψη, με ευρέως φάσματος αντιβιοτικά πριν και μετά την εγχείρηση, β) συνθήκες ασηψίας με επιμελή καθαρισμό του χειρουργικού πεδίου με ιωδιούχο διάλυμα Betadine για 10 min.
Επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι μία αναμενόμενη επιπλοκή στην χειρουργική του συνδρόμου Cushing. Είναι μόνιμη στην περίπτωση της ολικής επινεφριδεκτομής και προσωρινή στην ετερόπλευρη αφαίρεση επινεφριδικού όγκου λόγω καταστολής του φυσιολογικού επινεφριδίου από την υπερπαραγωγή κορτιζόνης και αναστολή της ACTH.
Σπάνια ο ενημερωμένος χειρουργός επιτρέπει μετεγχειρητικά την κλινική εμφάνιση επινεφριδιακής ανεπαρκείας που μπορεί να εκδηλωθεί κλινικά με πυρετό, ταχυσφυγμία, διαταραχές της αρτηριακής πίεσης, ναυτία, εμέτους και λήθαργο. Μετά από ολική ή ετερόπλευρο επινεφριδεκτομή για σύνδρομο Cushing συνιστάται συνήθως το εξής σχήμα για την αντιμετώπιση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας: α) ενδοφλέβια χορήγηση 100 mg υδροκορτιζόνης, κάθε 8 ώρες, το πρώτο μετεγχειρητικό 24ωρο, β) το δεύτερο 24ωρο χορηγούνται 50 mg υδροκορτιζόνης ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά ανά 8ωρο, ενώ το τρίτο 24ωρο χορηγούνται 50 mg ανά 12ωρο, γ) τις επόμενες ημέρες και ενώ διατηρείται η παρεντερική χορήγηση κορτιζόνης για λόγους ασφαλείας, αρχίζει η per osχορήγηση κορτιζόνης π.χ. 25 mg τρεις φορές ημερησίως και προοδευτικά μειώνεται στα 30 mg ημερησίως σε δύο δόσεις εκ των οποίων τα 20 mg χορηγούνται το πρωί ή τα 10 mg το απόγευμα. Επίσης χορηγείται 0.1 mg φλουοροκορτιζόνης μαζί με την πρωινή δόση.
Έχουν γίνει προσπάθειες για την πρόληψη της μόνιμης επινεφριδιακής ανεπάρκειας μετά από ολική επινεφριδεκτομή, κυρίως με αυτομεταμόσχευση επινεφριδιακού φλοιού στους ορθούς κοιλιακούς μυς, τον ραπτικό μυ και στους μυς του αντιβραχίου. Τα αποτελέσματα όμως δεν είναι ικανοποιητικά. Για την πρόληψη της επινεφριδιακής ανεπαρκείας μπορεί να γίνει υφολική επινεφριδεκτομή με μερική διατήρηση επινεφριδικού ιστού.
Σύνδρομο Nelson. Το σύνδρομο Nelson συνιστά την ανάπτυξη όγκων της υπόφυσης μετά από ολική επινεφριδεκτομή. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μελάχρωσης του δέρματος. Σιγά σιγά εμφανίζονται «ελλείματα» στα οπτικά πεδία λόγω πιέσεως του οπτικού νεύρου από τον όγκο της υποφύσεως. Το σύνδρομο αυτό εκδηλώνεται σε ποσοστό μέχρι 10% μετά από ολική επινεφριδεκτομή και η αντιμετώπισή του είναι νευροχειρουργική.
Υποτροπή ή εμμονή του συνδρόμου Cushing. Με τον όρο υποτροπή εννοούμε την κλινική επανεμφάνιση του συνδρόμου Cushing μετά την πάροδο τουλάχιστον ορισμένων μηνών από την χειρουργική θεραπεία. Το εμμένον σύνδρομο Cushing είναι κλινικά έκδηλο αμέσως μετά την επινεφριδεκτομή.
Υποτροπή μπορεί να εμφανιστεί μετά από αμφοτερόπλευρη ή ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Συνήθως γι’ αυτό ευθύνεται ο θεράπων χειρουργός που δεν αφαίρεσε πλήρως τον παθολογικό επινεφριδικό ιστό. Εμμονή του συνδρόμου Cushing εμφανίζεται συνήθως μετά από εσφαλμένη αρχική διάγνωση, που ακολουθείται από άστοχη θεραπεία. Έτσι το σύνηθες σενάριο είναι να αφαιρείται μόνο το ένα «μεγάλο» επινεφρίδιο ενώ ο ασθενής πάσχει από υποφυσιακής αιτιολογίας σύνδρομο Cushing και έχει ανάγκη υποφυσεκτομής ή ολικής επινεφριδεκτομής. Σπανιότερα, η εμμονή του συνδρόμου Cushing, ακόμη και μετά από ολική επινεφριδεκτομή οφείλεται σε «έκτοπο» επινεφριδικό ιστό.
Η καλύτερη θεραπεία του υποτροπιάζοντος ή εμμένοντος συνδρόμου Cushing είναι η επανεπέμβαση. Πριν όμως επιχειρηθεί η προσπάθεια αυτή απαιτούνται: α) επαναξιολόγηση της αρχικής διάγνωσης και β) η ανατομική εντόπιση του υπερλειτουργούντος επινεφριδικού ιστού. Αυτό επιτυγχάνεται κυρίως με την μέτρηση ACTH πλάσματος, αξονική ή μαγνητική τομογραφία κοιλίας και υπόφυσης, σπινθηρογραφική μελέτη και άλλες ειδικές εξετάσεις όπως η δοκιμασία μετυραπόνης, χορήγηση αργινίνινης βαζοπρεσσίνης, μέτρηση της διαφορικής συγκέντρωσης ACTHστο αίμα περιφερικής και σφαγιτιδικής φλεβός.
Στις περιπτώσεις που αντενδείκνυται η επανεγχείρηση (π.χ. ηλικία, πρόσφατο έμφραγμα, άρνηση του αρρώστου) γίνεται φαρμακευτική αντιμετώπιση της υπερκορτιζολαιμίας. Αυτό επιτυγχάνεται συνήθως με την φαρμακευτική ουσία μιτοτάνη. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι η μετυραπόνη, η αμινογλουτεθιμίδη και η τριλοστάνη.
Η πρόληψη του υποτροπιάζοντος, ή εμμένοντος συνδρόμου Cushing γίνεται α) όταν προεγχειρητικά διασαφηνίζεται η αιτία του συνδρόμου Cushing (υποφυσιακή ή επινεφριδιακή) βάσει των συγχρόνων βιοχημικών, ανοσολογικών και απεικονιστικών εξετάσεων, β) όταν ο χειρουργός αφαιρεί και το τελευταίο ψήγμα επινεφριδικού ιστού.
Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (Σύνδρομο Conn)
Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερινισμό η υπερέκκριση αλδοστερόνης προκαλεί κατακράτηση νατρίου στο αίμα και απώλεια καλίου στα ούρα. Ως αποτέλεσμα, η υπέρταση και η υποκαλιαιμία είναι τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου. Η υπέρταση μπορεί να είναι σοβαρή και να προκαλέσει έμφραγμα μυοκαρδίου ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Η υποκαλιαιμία οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία των άκρων μέχρι «παράλυσης». Οι επιπλοκές που εκδηλώνονται μετά την χειρουργική θεραπεία του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι: α) οι καρδιακές αρρυθμίες β) και η εμμονή ή υποτροπή του συνδρόμου.
Οι καρδιακές αρρυθμίες παρουσιάζονται διεγχειρητικά και μετεγχειρητικά και οφείλονται στην υποκαλιαιμία. Η υποκαλιαιμία αποκαθίσταται με την προσεκτική χορήγηση μέχρι 20 mEq KCI ανά ώρα ενδοφλεβίως και ειδική αντιμετώπιση των αρρυθμιών από καρδιολόγο, εφόσον επιμένουν. Επειδή, όμως, υπάρχει χρόνια απώλεια καλίου, οι «αποθήκες» καλίου του σώματος έχουν αδειάσει πλήρως και υπάρχει καλιοπενία. Γι’ αυτό προεγχειρητικά χρειάζεται σχετικά μεγάλης διαρκείας προετοιμασία με τον ανταγωνιστή της αλδοστερόνης, σπιρονολακτόνη σε δόσεις 100 mg τρεις φορές την ημέρα.
Υποτροπή ή εμμονή του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού. Σε εμμονή ή υποτροπή του συνδρόμου μετά από ετερόπλευρη επινεφριδεκτομή και ιστολογική επιβεβαίωση της νόσου, θα πρέπει να αποκλειστούν: α) η παραμονή παθολογικού ιστού κατά την εγχείρηση, β) η παρουσία πρωτοπαθούς υπερπλασίας ή του σπάνιου «γλυκοκορτικοειδο – κατασταλτού» υπεραλδοστερονισμού.
Η πρωτοπαθής υπερπλασία των επινεφριδίων αποτελεί αιτία το 10% των αιτίων του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού σε ποσοστό 10% των ασθενών. Χαρακτηρίζεται από φτωχά αποτελέσματα μετά από χειρουργική θεραπεία ακόμα και μετά από ολική επινεφριδεκτομή, με συνέπεια να μην θεωρείται χειρουργική πάθηση. Η αντιμετώπιση του εμμένοντος ή υποτροπιάζοντος πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού που οφείλεται σε πρωτοπαθή υπερπλασία των επινεφριδίων είναι φαρμακευτική. Συνήθως χορηγείται σπιρονολακτόνη σε δόσεις 150 έως 300 mg ημερησίως.
Η σπάνια ομάδα του «γλυκοκορτικοειδο-κατασταλτού» υπεραλδοστερονισμού εμφανίζεται σε νέα άτομα με ανάλογο οικογενειακό ιστορικό και αντιμετωπίζεται φαρμακευτικά με μακροχρόνια χορήγηση γλυκοκορτικοειδών.
Είναι κομβικής σημασίας ο προεγχειρητικός διαχωρισμός της πρωτοπαθούς υπερπλασίας από το μονήρες αδένωμα (αλδοστερίνωμα). Αυτό επιτυγχάνεται: α) με απεικονιστικές εξετάσεις (υπέρηχοι, αξονική – μαγνητική τομογραφία), β) την εκλεκτική φλεβογραφία και εκλεκτική αιμοληψία από τις επινεφριδικές φλέβες και γ) σπινθηρογραφικές δοκιμασίες. Γίνεται λήψη αίματος για μέτρηση αλδοστερόνης στις 8 το πρωί και στις 12 το μεσημέρι μετά από τετράωρη ορθοστασία. Τα άτομα με μονήρες αλδοστερίνωμα παρουσιάζουν μείωση ή μικρή αύξηση της τιμής της αλδοστερόνης, ενώ οι ασθενείς με ιδιοπαθή υπερπλασία παρουσιάζουν σημαντική αύξηση (70% με 400%) της αλδοστερόνης πλάσματος.
Φαιοχρωμοκύττωμα
Οι συνηθέστερες και σημαντικότερες μετεγχειρητικές επιπλοκές κατά την χειρουργική αντιμετώπιση του φαιοχρωμοκυττώματος είναι: α) η υπέρταση, β) η υπόταση, γ) οι καρδιακές αρρυθμίες και δ) η υποτροπή ή εμμονή της νόσου.
Υπέρταση. Το φαιοχρωμοκύττωμα κλινικά εκδηλώνεται με διαλείπουσα ή μόνιμα εγκατεστημένη υπέρταση λόγω της υπερέκκρισης των κατεχολαμινών. Κατά την εγχείρηση, ιδιαίτερα στην φάση της κινητοποίησης και των άλλων διεγχειρητικών χειρισμών επί του όγκου, η αρτηριακή συστολική πίεση μπορεί να υπερβεί τα 300 mmHg λόγω της αθρόας απελευθέρωσης κατεχολαμινών στην αιματική κυκλοφορία και να προκαλέσει σοβαρές καρδιοαγγειακές επιπλοκές. Το πιο κατάλληλο φάρμακο για τον έλεγχο της διεγχειρητικής υπέρτασης είναι το νιτροπρωσικό οξύ (nipride), το οποίο χορηγείται ενδοφλέβια και επιτυγχάνει την άμεση ρύθμιση της υπέρτασης. Πλεονεκτεί των άλλων φαρμάκων, επίσης, επειδή η διακοπή του συνεπάγεται την άμεση αναστολή της αγγειοδιασταλτικής του δράσης.
Η πρόληψη της διεγχειρητικής υπέτρασης γίνεται και με την σωστή φαρμακευτική προετοιμασία με α-αναστολείς και με την εύθετη αποκοπή της φλεβικής απορροής του όγκου. Η έγκαιρη απολίνωση της αριστερής επινεφριδικής φλέβας γίνεται εύκολα στην περιοχή της συμβολής της με την αριστερή νεφρική φλέβα. Αντίθετα η απολίνωση της δεξιάς επινεφριδικής φλέβας παρουσιάζει τεχνικές δυσκολίες, λόγω του μικρού μήκους και την άμεσης εκβολής της στην κάτω κοίλη φλέβα. Μολονότι θα ήταν ορθότερο να γίνει πρώτα η απολίνωση της δεξιάς επινεφριδικής φλέβας και μετά οι χειρισμοί για την κινητοποίηση του όγκου, στην πράξη αυτό όχι μόνο είναι δύσκολο αλλά και επικίνδυνο. Γι’ αυτό αρχικά παρασκευάζεται το πρόσθιο τοίχωμα της κάτω κοίλης φλέβας, ακολούθως γίνεται προσεκτική κινητοποίηση και απελευθέρωση του άνω και έξω τμήματος του όγκου και τέλος επιχειρείται η ελεγχόμενη διακοπή της φλεβικής απορροής του όγκου στην κάτω κοίλη φλέβα.
Υπόταση. Η υπόταση είναι η συνηθέστερη διεγχειρητική και μετεγχειρητική επιπλοκή αμέσως μετά την απομάκρυνση του όγκου του φαιοχρωμοκυττώματος. Οφείλεται στην παύση της αγγειοσυσταλτικής δράσης των κατεχολαμινών και την γενικευμένη αγγειοδιαστολή σε έδαφος ήδη ελαττωμένου ενδαγγειακού όγκου αίματος. Η κύρια θεραπεία της υπότασης έγκειται στην άμεση χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων κρυσταλλοειδών υγρών, πλάσματος και αίματος. Γι’ αυτό απαιτείται η παρουσία ευρυκάναλης κεντρικής φλεβικής γραμμής και αν είναι δυνατό ειδικού καθετήρα για την άμεση μέτρηση των πιέσεων στον αριστερό κόλπο της καρδιάς.
Η πρόληψη της γενικευμένης αγγειοδιαστολής και σοβαρής υπότασης που συνοδεύει την αφαίρεση του φαιοχρωμοκυττώματος επιτυγχάνεται με την επιμελή προετοιμασία του ασθενούς με α-αναστολείς, 7 ημέρες περίπου πριν από την εγχείρηση. Συνήθως χορηγείται φαινοξυβενζαμίνη σε δόσεις που προοδευτικά αυξάνονται από 10 mg μέχρι και 200 mg ημερησίως. Η φαινοξυβενζαμίνη, αναστέλλει την αγγειοσυστολή που προκαλείται από τις κατεχολαμίνες και έτσι συμβάλλει στην αποκατάσταση του φυσιολογικού κυκλοφορούντος όγκου αίματος. Η προοδευτική πτώση της τιμής του αιματοκρίτη καθώς και η ήπια ελεγχόμενη ορθοστατική υπόταση είναι οι κλινικές ενδείξεις της επιτυχούς προετοιμασίας.
Καρδιακές αρρυθμίες. Ένα ποσοστό των ασθενών με φαιοχρωμοκύττωμα παρουσιάζουν προεγχειρητικά ταχυκαρδία και κοιλιακές εκτακτοσυστολές, ενώ μερικοί εμφανίζουν παρουσιάζει παρόμοιες ταχυαρρυθμίες διεγχειρητικά. Συνήθως για τις κοιλιακές εκτακτοσυστολές χορηγούνται β-αναστολείς ενδοφλέβια. Η πρόληψη των κοιλιακών αρρυθμιών σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύττωμα γίνεται με την προεγχειρητική per os χορήγηση β-αναστολέων, συνήθως προπρανολόλης σε σχετικά μικρές δόσεις, 40 έως 80 mg ημερησίως. Συνιστάται η χορήγηση προπρανολόλης σε όλους τους ασθενείς 2 έως 3 ημέρες πριν από την εγχείρηση και η χορήγησή της απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή σε άτομα με άσθμα ή καρδιακή ανεπάρκεια. Η προπρανολόλη πρέπει πάντα να χορηγείται μετά από την χορήγηση της φαινοξυβενζαμίνης. Διαφορετικά η αναστολή των β-υποδοχέων προκαλεί αναστολή της αγγειοδιαστολής με αποτέλεσμα τον κίνδυνο της υπερτασικής κρίσης. Τέλος στην πρόληψη των διεγχειρητικών αρρυθμιών συνιστάται η χρήση του ενφλουρανίου ως αναισθητικό εκλογής επειδή δεν διεγείρει την έκκριση κατεχολαμινών και ούτε ευαισθητοποιεί το μυοκάρδιο στις εξωγενείς κατεχολαμίνες.
Υποτροπή ή εμμονή του φαιοχρωμοκυττώματος
Η υποτροπή ή εμμονή του φαιοχρωμοκυττώματος μπορεί να οφείλεται σε ιατρική αστοχία ή διασπορά νεοπλασματικών κυττάρων κατά την χειρουργική εξαίρεση του επινεφριδικού όγκου. Μία άλλη αιτία είναι η διαφυγή άλλων σύγχρονων φαιοχρωμοκυττωμάτων τόσο στο ετερόπλευρο επινεφρίδιο, όσο και κατά μήκος της συμπαθητικής αλύσου. Τέλος, υποτροπή της νόσου συμβαίνει σε περιπτώσεις λειτουργικών μεταστάσεων από κακόηθες φαιοχρωμοκύττωμα.
Η αντιμετώπιση του υποτροπιάζοντος φαιοχρωμοκυττώματος είναι χειρουργική, εκτός των περιπτώσεων διάχυτης μεταστατικής νόσου σε άλλα όργανα, όπως επί παραδείγματι στο ήπαρ.Προϋπόθεση όμως για την ορθή θεραπεία είναι η κατά το δυνατόν πληρέστερη προεγχειρητική εντόπιση του όγκου. Για το σκοπό αυτό πραγματοποιείται αξονική ή/και μαγνητική τομογραφία τόσο της κοιλίας όσο και του θώρακος, γιατί δεν είναι ασύνηθες το φαιοχρωμοκύττωμα να εντοπίζεται σε απίθανες θέσεις, όπως για παράδειγμα στο περικάρδιο. Άλλη χρήσιμη μέθοδος είναι το MIBG και ο σπινθηρογραφικός έλεγχος του σώματος. Τέλος, η εντόπιση των έκτοπων φαιοχρωμοκυττωμάτων μπορεί να γίνει με τον εκλεκτικό καθετηριασμό της κάτω κοίλης φλεβός και την μέτρηση κατεχολαμινών από πολλές διαδοχικές θέσεις κατά μήκος της. Αν και οι σύγχρονες απεικονιστικές εξετάσεις εντοπίζουν το φαιοχρωμοκύττωμα σε ποσοστό >90% των περιπτώσεων, θα πρέπει ο χειρουργός να έχει υψηλό δείκτη υποψίας για ενδεχόμενη ύπαρξη αμφοτερόπλευρου ή έκτοπων φαιοχρωμοκυττωμάτων, ειδικά σε ασθενείς με οικογενή σύνδρομα πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας.