Ο ιατρός Γεώργιος Κέκος, με εξειδίκευση στις ενδοσκοπήσεις του γαστρεντερικού συστήματος, πραγματοποιεί με άψογο τρόπο όλες τις διαγνωστικές και θεραπευτικές μεθόδους για τη διάγνωση και τη θεραπεία των ασθενών με διαχωρισμένο πάγκρεας (pancreas divisum), όταν αυτό δημιουργεί σοβαρά προβλήματα, όπως για παράδειγμα είναι η οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Έχει εμπειρία στην ενδοσκοπική αντιμετώπιση ασθενών με συμπτωματικό διαχωρισμένο πάγκρεας, ανώδυνα και χωρίς χειρουργείο.
Εμπιστευθείτε μας το πρόβλημά σας για μια αποτελεσματική και οριστική διευθέτηση με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας. Η υψηλή μας επιστημονική κατάρτιση και η πολύχρονη εμπειρία εγγυώνται την άριστη λύση, γρήγορα και χωρίς ταλαιπωρία.
Ο ιατρός δέχεται και εξετάζει τους ασθενείς στο ιατρείο του, επί της οδού Κερασούντος, αριθμός 4, στην Αθήνα. Συνεργάζεται με όλες τις ιδιωτικές ασφαλιστικές εταιρείες και, όταν χρειάζεται, νοσηλεύει τους ασθενείς σε σύγχρονες ιδιωτικές κλινικές που είναι συμβεβλημένες και με το ΕΟΠΥΥ.
Για περισσότερες πληροφορίες επικοινωνήστε μαζί μας στο τηλέφωνο
2107486937
Ορισμός
Η ανατομική κατασκευή του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος, το οποίο μεταφέρει το παγκρεατικό έκκριμα στο δωδεκαδάκτυλο, έχει αποτελέσει αντικείμενο εντατικής μελέτης από πολλούς ερευνητές. Σχεδόν το 10% του γενικού πληθυσμού παρουσιάζει συγγενείς ανατομικές ανωμαλίες και παραλλαγές στο πάγκρεας.
Ο όρος συγγενής ανατομική ανωμαλία υποδηλώνει ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου συμβαίνει μια άτυπη ανάπτυξη, η οποία μπορεί να αποτελέσει αιτία νόσου ή οργανικής μειονεξίας. Οι αλλαγές εκείνες που παρατηρούνται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη και δεν έχουν καμία ουσιαστική κλινική επίπτωση αποκαλούνται ορθότερα ως συγγενείς παραλλαγές. Αν και πολλές από τις συγγενείς ανωμαλίες και παραλλαγές ανακαλύπτονται τυχαία, ένα μέρος από αυτές προκαλεί συμπτώματα, κυρίως στην παιδική ηλικία, και αποκτά ξεχωριστή κλινική σημασία.
Ο όρος διαχωρισμένο πάγκρεας («Pancreas Divisum») χρησιμοποιήθηκε αρχικά για να δηλώσει τη συγγενή ανωμαλία κατά την οποία η κοιλιακή και η ραχιαία παγκρεατική καταβολή δεν συνενωνόταν και αποτελούσαν δύο ξεχωριστές ανατομικές μονάδες με αποτέλεσμα το πάγκρεας να παρουσιάζεται ως διφυές όργανο. Η περιγραφή αυτή αποδίδει εννοιολογικά τον ορθό όρο «διαχωρισμένο πάγκρεας». Μια τέτοια συγγενής ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια και στη σχετική βιβλιογραφία αναφέρονται πολύ λίγες περιπτώσεις.
Στις μέρες μας, στην κλινική πράξη ο όρος «διαχωρισμένο πάγκρεας» χρησιμοποιείται μόνο για τις περιπτώσεις εκείνες όπου οι εκφορητικοί πόροι της κοιλιακής και ραχιαίας μοίρας του παγκρέατος δεν έχουν συνενωθεί και ο καθένας εκβάλλει χωριστά στο δωδεκαδάκτυλο, στη μεγάλη και στη μικρή θηλή αντίστοιχα.
Το διαχωρισμένο πάγκρεας αποτελεί την πιο συχνή ανατομική παραλλαγή του παγκρέατος είναι, η οποία απαντάται σε ποσοστό 7% σε νεκροτομικό υλικό. Η κατάσταση αυτή απαντάται λιγότερο συχνά στον ασιατικό πληθυσμό (1-2%), ενώ στους ιθαγενείς της Αφρικής η συχνότητα είναι 2% επί του πληθυσμού. Η συχνότητα ανεύρεσης της ανατομικής αυτής παραλλαγής σε ασθενείς που υποβάλλονται σε ERCP ποικίλλει (8-14%), και εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του εξεταζόμενου πληθυσμού (π.χ. ασθενείς με παγκρεατίτιδα ή με παγκρεατικό πόνο) και από την προσπάθεια που καταβάλλεται από τον ενδοσκόπο για την επίτευξη μιας ολοκληρωμένης παγκρεατογραφίας.
Εμβρυολογία
Για την κατανόηση των ανατομικών παραλλαγών και των συγγενών ανωμαλιών του παγκρέατος, πολλές από τις οποίες έχουν χειρουργικό ενδιαφέρον, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι το όργανο αυτό προέρχεται από δύο ξεχωριστές εμβρυϊκές καταβολές: το κοιλιακό και το ραχιαίο αρχέγονο πάγκρεας. Κατά την 24η ημέρα της κύησης σχηματίζεται το ηπατικό εκκόλπωμα στην πρόσθια επιφάνεια του ουραίου τμήματος του πρόσθιου εντέρου. Αυτό το ηπατικό εκκόλπωμα απλώνεται στο οριζόντιο διάφραγμα, όπου πολύ γρήγορα μεγαλώνει και διαιρείται σε δύο μέρη: α) το μεγάλο κεφαλικό τμήμα, που είναι η καταβολή του ήπατος και β) ένα μικρό ουραίο τμήμα, από το οποίο σχηματίζεται η χοληδόχος κύστη. Δύο ημέρες αργότερα (26η ημέρα της κύησης), σχηματίζεται η ραχιαία παγκρεατική καταβολή, που ξεκινάει από το ηπατικό εκκόλπωμα. Το πάγκρεας σχηματίζεται από τα ενδοδερμικά κύτταρα που ξεκινούν από το ουραίο τμήμα του πρόσθιου εντέρου.
Η ραχιαία παγκρεατική καταβολή εμφανίζεται νωρίτερα, μεγαλώνει γρηγορότερα και παίρνει διαστάσεις μεγαλύτερες από εκείνες της κοιλιακής καταβολής. Στην έκτη εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής, στο ραχιαίο πάγκρεας εμφανίζονται και οι παράπλευροι κλάδοι.
Το κοιλιακό πάγκρεας αποτελείται αρχικά από δύο λοβούς, τον αριστερό και το δεξιό. Ο αριστερός λοβός σύντομα υποστρέφεται πλήρως. Στο μέσο του κοιλιακού παγκρέατος σχηματίζεται ένας πόρος, ο οποίος εκβάλλει στο ηπατικό εκκόλπωμα, κοντά στη χοληδόχο κύστη.
Το κοιλιακό πάγκρεας, ακολουθώντας την ωρολογιακή στροφή του δωδεκαδακτύλου προς τα δεξιά και την επιμήκυνση του χοληδόχου πόρου, μεταναστεύει προς τα πίσω και έρχεται ακριβώς πίσω και κάτω από το ραχιαίο πάγκρεας και κατά ένα μέρος πίσω από την πυλαία φλέβα και τα άνω μεσεντέρια αγγεία, περιβάλλοντας πλήρως ή μερικώς το χοληδόχο πόρο (αγκιστροειδής απόφυση). Η κοιλιακή και η ραχιαία καταβολή του παγκρέατος έρχονται σε στενή επαφή κατά την 37η εμβρυϊκή ημέρα. Όταν συνενώνονται οι δύο παγκρεατικές καταβολές, οι πόροι τους αναστομώνονται μεταξύ τους, γεγονός που ολοκληρώνεται προς το τέλος της έκτης εβδομάδας. Παράλληλα, το δωδεκαδάκτυλο μαζί με το πάγκρεας έρχονται σε επαφή με το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα, αφήνοντας μεταξύ τους τον ανάγγειο χώρο του Treitz. Ο χώρος αυτός επιτρέπει την κινητοποίηση του δωδεκαδακτύλου, με το χειρισμό που για πρώτη φορά περιγράφηκε από τον Kocher.
Κατά το τέλος της έβδομης εμβρυϊκής εβδομάδας, ενώ το έμβρυο έχει μήκος μόλις 13 mm, έχει ολοκληρωθεί πλήρως η μορφοποίηση του παγκρέατος. Από το κοιλιακό πάγκρεας σχηματίζεται η αγκιστροειδής απόφυση και το οπίσθιο και κάτω μέρος της κεφαλής του παγκρέατος, ενώ από το ραχιαίο πάγκρεας σχηματίζεται το πρόσθιο και άνω μέρος της κεφαλής του παγκρέατος, ο αυχένας, το σώμα και η ουρά. Το κοιλιακό πάγκρεας αντιπροσωπεύει το 2-20% του συνολικού παγκρεατικού παρεγχύματος.
Ο πόρος της κοιλιακής παγκρεατικής καταβολής ενώνεται με το περιφερικό τμήμα του πόρου της ραχιαίας καταβολής, στην ανατομική περιοχή του αυχένα του οργάνου και σχηματίζει το μείζονα παγκρεατικό πόρο (πόρος του Wirsung). Ο πόρος αυτός εκβάλλει μαζί με το χοληδόχο πόρο στο δωδεκαδάκτυλο, στη θέση του φύματος του Vater. Το κεντρικό τμήμα του πόρου της ραχιαίας καταβολής μπορεί να παραμείνει και να σχηματιστεί ο ελάσσων παγκρεατικός πόρος (πόρος του Santorini), ο οποίος εκβάλλει είτε ξεχωριστά στη μικρή θηλή του δωδεκαδακτύλου είτε ανάστροφα στον πόρο του Wirsung. Σε μερικές περιπτώσεις ο πόρος του Santorini υποστρέφεται πλήρως και δεν ανευρίσκεται.
Η λειτουργική ανάπτυξη του παγκρέατος σε ενδοκρινή και εξωκρινή μοίρα συμβαίνει πολύ αργότερα. Τα εκκριτικά λόβια αρχίζουν να εμφανίζονται κατά τον τρίτο μήνα της ενδομήτριας ζωής και κατά την 22η εβδομάδα αρχίζει η υποτυπώδης εκκριτική λειτουργία, με εμφάνιση σε αρχικό στάδιο της θρυψίνης. Η πλήρης όμως εξωκρινής λειτουργία του παγκρέατος εμφανίζεται από το τέλος του δεύτερου μήνα. Κατά τον τρίτο μήνα εμφανίζονται τα δευτερογενή νησίδια, τα κύτταρα των οποίων προέρχονται από τη νευρική ακρολοφία (neural crest) και ανήκουν στο σύστημα των κυττάρων APUD. Τέλος, τα νησίδια του Langerhans αρχίζουν να εμφανίζονται κατά τον τρίτο μήνα της εμβρυϊκής ζωής και η ινσουλίνη αρχίζει να σχηματίζεται από τον πέμπτο μήνα. Πάντως, η πλήρης ενδοκρινική λειτουργία δεν πραγματοποιείται πριν από τη γέννηση.
Στο φυσιολογικό πάγκρεας του ενήλικα μπορούμε να διακρίνουμε την εμβρυολογική προέλευση κάθε μιας περιοχής χωριστά, χρησιμοποιώντας ορισμένα μορφολειτουργικά κριτήρια. Ειδοποιός διαφορά είναι η κατανομή των πολυπεπτιδίων στα κύτταρα των παγκρεατικών νησιδίων. Με ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις διαπιστώνεται ότι το κοιλιακό πάγκρεας έχει υψηλότερη περιεκτικότητα σε παγκρεατικά πολυπεπτίδια. Διαφορές παρατηρούνται επίσης και στο σχήμα των παγκρεατικών νησιδίων στις δύο καταβολές. Στο μεν κοιλιακό πάγκρεας τα νησίδια έχουν ακανόνιστο σχήμα, στο δε ραχιαίο τμήμα του παγκρέατος τα νησίδια είναι σφαιρικά ή ωοειδή. Έχει παρατηρηθεί επίσης μεγαλύτερη περιεκτικότητα σε λίπος στο ραχιαίο απ’ ό,τι στο κοιλιακό πάγκρεας.
Δεν φαίνεται να υπάρχουν μακροσκοπικές δομές που να οριοθετούν τη θέση της συνένωσης των δύο καταβολών του παγκρέατος στον ενήλικα, αν και έχει περιγραφεί ένας τέτοιος διαχωρισμός υπερηχογραφικά και χειρουργικά με βάση τη διαφορετική τους σύσταση και περιεκτικότητα σε λίπος. Το όριο της συνένωσης εντοπίζεται στην περιοχή της κεφαλής του παγκρέατος, όπου υπάρχει ένα σημείο με την ελάχιστη αντίσταση (locus minoris resistantiae). Στη θέση αυτή, πολλές φορές προβάλλει ενδοπαγκρεατικά ένα περιληκυθικό εκκόλπωμα.
Κοιλιακό πάγκρεας
Ο κύριος παγκρεατικός πόρος της κοιλιακής μοίρας έχει συνήθως μήκος 1-4 cm και καταλήγει, λεπτυνόμενος και διαχωριζόμενος σε πολλούς μικρούς ακρέμονες κλάδους. Ο πόρος αυτός δεν διασταυρώνεται με τη σπονδυλική στήλη στη μέση γραμμή και πολύ πρώιμα σχηματίζεται παρεγχυμογραφία, εφόσον συνεχίζεται η έγχυση της σκιαγόνου ουσίας. Στη φάση της παρεγχυμογραφίας, ο ασθενής αναφέρει πόνο, ενώ ακτινοσκοπικά αποτυπώνεται μια νεφελώδης περιοχή με καλά περιγεγραμμένα περιφερικά όρια.
Η ακτινολογική εικόνα της ERP πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την υποβλεννογόνια έγχυση του σκιαγραφικού υλικού, την παρεγχυμογραφία μετά από βαθύ εκλεκτικό καθετηριασμό ενός περιφερικού κλάδου σε φυσιολογικό πάγκρεας καθώς και την πλήρωση κάποιας άλλης κοιλότητας, όπως η ψευδοκύστη, το εκκόλπωμα, η νέκρωση όγκου. Μετά την παρεγχυμογραφία του κοιλιακού παγκρέατος, η σκιαγόνος ουσία αποβάλλεται πλήρως στο δωδεκαδάκτυλο μέσα σε 1-2 λεπτά και γι’ αυτόν το λόγο οι ακτινογραφίες πρέπει να γίνονται στο χρονικό αυτό διάστημα.
ERCP – Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum)
Στο 1/3 των ασθενών με διαχωρισμένο πάγκρεας, δεν υπάρχει παγκρεατικός πόρος που να επικοινωνεί με τη μεγάλη θηλή. Στις περιπτώσεις αυτές, το κοιλιακό πάγκρεας αποχετεύεται κεφαλικά προς τη μικρή θηλή μ’ ένα μικρό κλάδο που συνδέεται με τον πόρο της ραχιαίας μοίρας. Αξίζει να σημειωθεί ότι οι όροι: «πόρος του Wirsung» και «πόρος του Santorini» αναφέρονται σε εκφορητικούς πόρους που αντιστοιχούν στο φυσιολογικό πάγκρεας και όχι σε περιπτώσεις με συγγενείς παραλλαγές του παγκρέατος. Κατά συνέπεια, οι όροι αυτοί δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας.
Κατά τη διενέργεια της ERP η διαφοροδιάγνωση της ακτινολογικής εικόνας που χαρακτηρίζει το κοιλιακό πάγκρεας από εκείνη που αντιστοιχεί σε καρκίνο της κεφαλής του παγκρέατος ή σε καλοήθη στένωση, ενδέχεται να είναι δύσκολη και επισφαλής, ωσότου απεικονιστεί πλήρως και ο πόρος της ραχιαία μοίρας. Για την ασφαλή ερμηνεία των ευρημάτων μπορεί να απαιτηθούν επιπρόσθετες πληροφορίες από το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα, την αξονική τομογραφία καθώς και τις ιστολογικές εξετάσεις.
Ραχιαίο πάγκρεας
Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum) – Εμβρυική ανάπτυξη
Η πλήρης αξιολόγηση του εκφορητικού συστήματος του διαχωρισμένου παγκρέατος ολοκληρώνεται μόνο εφόσον καθετηριαστεί η μικρή θηλή και απεικονιστεί ο πόρος της ραχιαίας μοίρας. Ο καθετηριασμός της μικρής θηλής πρέπει να επιχειρείται όταν με τον καθετηριασμό της μεγάλης θηλής δεν απεικονίζεται παγκρεατικός πόρος ή σκιαγραφείται μόνο η κοιλιακή μοίρα του παγκρέατος.
Η μικρή θηλή βρίσκεται συνήθως στο άνω και δεξιό μέρος του οπτικού πεδίου, καθώς βλέπουμε τη μεγάλη θηλή με το δωδεκαδακτυλοσκόπιο. Βρίσκεται σε απόσταση 1-2 cm κεντρικότερα από τη μεγάλη θηλή και στο κεφαλικό άκρο της επιμήκους βλεννογονικής πτυχής. Ο καθετηριασμός επιχειρείται με λεπτό διαγνωστικό ενδοσκόπιο πλάγιας όρασης, επειδή οι χειρισμοί μ’ αυτό είναι ευχερέστεροι. Το ενδοσκόπιο ακολουθεί τη μακρινή πορεία, κατά μήκος του μείζονος τόξου του στομάχου. Η προσπάθεια αρχίζει μετά την πλήρη καταστολή της κινητικότητας του δωδεκαδακτύλου που επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια χορήγηση γλυκαγόνης ή σκοπολαμίνης. Συνήθως, χρησιμοποιούνται λεπτοί καθετήρες, εύρους 5 Fr, που έχουν λεπτή άκρη και επιτρέπουν τον ευχερή καθετηριασμό του στενού στομίου της μικρής θηλής.
ERCP – Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum) – Ραχιαία μοίρα
Η κορυφή του καθετήρα εισάγεται ήπια μέσα στη μικρή θηλή, χωρίς να ασκηθεί μεγάλη πίεση, προκειμένου να αποφύγουμε τον τραυματισμό της και την υποβλεννογόνια έγχυση της σκιαγόνου ουσίας. Το είδος του σκιαγραφικού υλικού, η θέση του ασθενούς καθώς και η ακτινολογική τεχνική είναι όμοια με τα δεδομένα που χρησιμοποιούνται στην κλασική ERCP
Ο βαθύς καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου επιχειρείται στις περιπτώσεις εκείνες όπου έχουν προγραμματιστεί θεραπευτικές ενδοσκοπικές πράξεις στο πάγκρεας. Ο χειρισμός αυτός υποβοηθείται σημαντικά με τη χρήση ενός υδρόφιλου συρμάτινου οδηγού, με διάμετρο 0,018 inch. Εφόσον επιτευχθεί ο βαθύς εκλεκτικός καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου, είναι προτιμότερο να σύρουμε το ενδοσκόπιο και να το τοποθετήσουμε κατά μήκος του ελάσσονος τόξου του στομάχου, γιατί έτσι αποκτά μεγαλύτερη σταθερότητα και διευκολύνονται οι θεραπευτικοί χειρισμοί.
Ωστόσο, στο 1/3 των ασθενών δεν είναι δυνατή η αναγνώριση του στομίου της μικρής θηλής. Στις περιπτώσεις αυτές, η ανεύρεση του στομίου διευκολύνεται με την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης σε δόση 0,25-1 U/kgr. Με το χειρισμό αυτό διεγείρεται η έκκριση της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος, που οδηγεί στη διάταση του στομίου της μικρής θηλής. Στη φάση της διέγερσης της έκκρισης του παγκρεατικού υγρού, είναι συνήθως δύσκολη η έγχυση σκιαγραφικού υλικού ανάστροφα μέχρι την ουρά του παγκρέατος. Εκτός αυτού, ο κίνδυνος πρόκλησης της, μετά την ERCP, παγκρεατίτιδας είναι αυξημένος. Κατά συνέπεια, η χορήγηση της σεκρετίνης πρέπει να γίνεται με προσοχή και μόνο στους εξαιρετικά δύσκολους καθετηριασμούς. Ο καταιονισμός της μικρής θηλής με αραιό διάλυμα κυανού του μεθυλενίου (1:10) μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση του στομίου, καθώς στο σημείο αυτό η χρωστική απομακρύνεται από το απεκκρινόμενο παγκρεατικό υγρό.
Με τη συσσωρευμένη εμπειρία των ενδοσκόπων και την κατασκευή ειδικών λεπτών καθετήρων, ο καθετηριασμός της μικρής θηλής επιτυγχάνεται σε ποσοστό 90% των ασθενών με διαχωρισμένο πάγκρεας. Η προσπάθεια αποτυγχάνει συνήθως στις περιπτώσεις εκείνες όπου η μικρή θηλή είναι εκτοπισμένη από φλεγμονώδεις διεργασίες (π.χ. παγκρεατίτιδα, πεπτικό έλκος), από εκκόλπωμα, από νεοπλάσματα καθώς και σε μετεγχειρητικές ανατομικές μεταβολές του ανώτερου πεπτικού.
Κλινική αξιολόγηση
ERCP – Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum) – Κοιλιακή μοίρα
Το διαχωρισμένο πάγκρεας αποτελεί μια σχετικά συχνή ανατομική παραλλαγή του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος. Παρά την πληθώρα των δημοσιευμένων κλινικών μελετών, ο ρόλος της παραλλαγής αυτής ως αιτιοπαθογενετικού παράγοντα στην πρόκληση διαφόρων παθήσεων του παγκρέατος παραμένει διφορούμενος. Με την ευρεία χρήση της MRCP και των επεμβατικών ενδοσκοπικών μεθόδων για την απεικόνιση του μείζονος και του ελάσσονος παγκρεατικού πόρου, είμαστε σήμερα σε θέση, περισσότερο από κάθε άλλη φορά, να απαντήσουμε πιο αντικειμενικά στο ερώτημα: «κατά πόσο η οντότητα αυτή απαντάται με μεγαλύτερη συχνότητα σε ασθενείς με παγκρεατικά νοσήματα».
Κατά την ερμηνεία των ευρημάτων της ERCP, το διαχωρισμένο πάγκρεας αξιολογείται κλινικά στις τρεις παρακάτω περιπτώσεις:
Πρώτον, η απεικόνιση του μικρού κοιλιακού πόρου πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί ακτινολογικά από τις περιπτώσεις εκείνες κατά τις οποίες παρατηρείται αποκοπή του κύριου παγκρεατικού πόρου, όπως για παράδειγμα συμβαίνει στον καρκίνο της κεφαλής του παγκρέατος.
Δεύτερον, με τον καθετηριασμό της μεγάλης θηλής απεικονίζεται μόνο η κοιλιακή μοίρα και η παγκρεατογραφία είναι πλημμελής, εκτός εάν καθετηριαστεί επιτυχώς η μικρή θηλή και σκιαγραφηθεί και η ραχιαία μοίρα.
Τρίτον, σε μεγάλο ποσοστό ατόμων με διαχωρισμένο πάγκρεας, το στόμιο της μικρής θηλής είναι τόσο στενό, που γρήγορα οδηγεί σε υπέρμετρη αύξηση της ενδοαυλικής πίεσης κατά την ενεργητική έκκριση του παγκρεατικού υγρού. Το φαινόμενο αυτό αποτελεί ανατομικό και λειτουργικό εμπόδιο στη ροή του παγκρεατικού υγρού και έχει ως αποτέλεσμα τη διάταση του παγκρεατικού πόρου, την παραγωγή πόνου και ενδεχομένως την πυροδότηση ενός επεισοδίου οξείας παγκρεατίτιδας.
Υποστηρίζεται ότι η αυξημένη ενδοπαγκρεατική πίεση καθιστά το πάγκρεας σε μεγαλύτερο βαθμό επιρρεπές στην πρόκληση βλαβών από τη χρήση αλκοόλ, το τραύμα και τα διάφορα φάρμακα. Είναι φανερό ότι για τη δημιουργία της αυξημένης ενδοπαγκρεατικής πίεσης δεν είναι υπεύθυνο αυτό καθεαυτό το διαχωρισμένο πάγκρεας, αλλά το σχετικά στενό στόμιο της μικρής θηλής, διαμέσου του οποίου δεν μπορεί να παροχετευτεί ακώλυτα όλη η εκκρινόμενη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού.
Κλινικές εκδηλώσεις
Τα περισσότερα άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας δεν έχουν ενοχλήματα σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Υπολογίζεται ότι μόνο το 5% από αυτά εκδηλώνει συμπτώματα παγκρεατικής φύσης. Πιστεύεται, πάντως, ότι η ανατομική αυτή παραλλαγή αποτελεί μόνο προδιαθεσικό παράγοντα, η οποία σε συνδυασμό με άλλους ενδογενείς ή εξωγενείς παράγοντες οδηγεί στην εκδήλωση διαφόρων παθολογικών καταστάσεων του παγκρέατος.
Η διάγνωση του διαχωρισμένου παγκρέατος μπορεί να γίνει σε υγιή άτομα ασθενείς ως τυχαίο εύρημα ή σε ασθενείς με χρόνιο κοιλιακό πόνο ή υποτροπιάζουσα οξεία παγκρεατίτιδα ή χρόνια παγκρεατίτιδα, με διαφορετική κάθε φορά κλινική σημασία.
Τυχαίο εύρημα. Η αιτιοπαθογενετική συσχέτιση του διαχωρισμένου παγκρέατος με τα νοσήματα του παγκρέατος αποτελεί ένα αμφιλεγόμενο θέμα, με μεγάλο ερευνητικό και κλινικό ενδιαφέρον. Γνωρίζοντας τη σχετικά συχνή παρουσία της συγγενούς αυτής ανωμαλίας στο γενικό πληθυσμό (8-14%), δεχόμαστε εμπειρικά ότι στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών αυτή παραμένει ασυμπτωματική. Εάν το διαχωρισμένο πάγκρεας διαπιστωθεί σε ασθενείς με χοληδοχολιθίαση, σκληρυντική χολαγγειίτιδα ή άλλες παρεγχυματικές παθήσεις του ήπατος, πρέπει να θεωρηθεί ως τυχαίο εύρημα, χωρίς καμία ουσιαστική κλινική σημασία, με την προϋπόθεση βέβαια ότι το πάγκρεας στην αξονική τομογραφία αποτυπώνεται φυσιολογικό.
Σε ασθενείς με χοληδοχολιθίαση και διαχωρισμένο πάγκρεας, η πιθανότητα της βαριάς λιθιασικής παγκρεατίτιδας είναι ασήμαντη, καθόσον ο ενσφηνωμένος χολόλιθος στο φύμα του Vater επηρεάζει ένα πολύ μικρό τμήμα του παγκρέατος. Για τον ίδιο λόγο, ο επεμβατικός ενδοσκόπος μπορεί να προβεί με ασφάλεια σε ευρεία σφιγκτηροτομή, χωρίς τον κίνδυνο της, μετά ERCP, παγκρεατίτιδας.
Χρόνιος κοιλιακός πόνος σε ασθενή με διαχωρισμένο πάγκρεας
Χρόνιος κοιλιακός πόνος. Κατά τη διαγνωστική διερεύνηση του χρόνιου κοιλιακού πόνου, οι ασθενείς υποβάλλονται συνήθως σε τελευταίο στάδιο και σε MRCP ή ERCP. Σε πολλούς από αυτούς, το μόνο εύρημα αποτελεί το διαχωρισμένο πάγκρεας, οπότε αναφύεται το κρίσιμο ζήτημα της ενδεχόμενης συσχέτισης της συγγενούς αυτής ανωμαλίας με το κλινικό πρόβλημα του ασθενούς. Σε μερικούς από τους ασθενείς αυτούς, ο πόνος προσομοιάζει σ’ εκείνον της οξείας παγκρεατίτιδας. Εφόσον δεν υφίστανται τα αντικειμενικά ευρήματα της οξείας παγκρεατίτιδας και ιδιαίτερα η υπεραμυλασαιμία, θεωρούμε ότι η ομάδα αυτή των ασθενών πάσχει από το σύνδρομο του χρόνιου παγκρεατικού πόνου. Η αντιμετώπισή είναι συντηρητική και περιλαμβάνει αναλγητικά, δίαιτα πτωχή σε λίπος και φαρμακευτική υποκατάσταση των παγκρεατικών ενζύμων. Δεν είναι γνωστό εάν μια τέτοια αυστηρή και εντατική συμπτωματική αγωγή προφυλάσσει μελλοντικά τους ασθενείς από την επιδείνωση της νόσου.
Εάν ο χρόνιος κοιλιακός πόνος δεν ταιριάζει σε παγκρεατική νόσο και εστιάζεται περισσότερο στο ήπαρ, στα χοληφόρα ή στα άλλα κοίλα σπλάχνα, το διαχωρισμένο πάγκρεας δεν συσχετίζεται με τον πόνο και δεν απαιτείται άλλη μελέτη για το πάγκρεας.
Σε ασθενείς με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου, στους οποίους συνυπάρχει διαχωρισμένο πάγκρεας και αυξημένη κατανάλωση αλκοόλ, πρέπει να θεωρηθεί βέβαιο ότι τα συμπτώματα οφείλονται στη χρόνια αλκοολική παγκρεατίτιδα. Είναι γνωστό εξάλλου ότι στο διαχωρισμένο πάγκρεας οι τοξικές βλάβες του αλκοόλ εκδηλώνονται πρωιµότερα και με μεγαλύτερη ένταση.
Οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Σε αντίθεση με ό,τι θα αναμενόταν, τα επεισόδια της οξείας παγκρεατίτιδας σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας εκδηλώνονται συχνότερα στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Η διάγνωση στηρίζεται στην τυπική κλινική συμπτωματολογία, με το διάχυτο κοιλιακό πόνο και την εξεσημασμένη υπεραμυλασαιμία. Τα επεισόδια αυτά συνήθως είναι αυτοϊώμενα και σπάνια συνοδεύονται από τις γνωστές επιπλοκές της παγκρεατίτιδας. Με το πέρασμα όμως του χρόνου, αυξάνεται η συχνότητα εμφάνισης των επεισοδίων, χωρίς ωστόσο τα νέα επεισόδια να είναι βαρύτερης μορφής από τα προηγούμενα.
Οξεία παγκρεατίτιδα
Ο εκλεκτικός καθετηριασμός της μικρής θηλής σε ασθενείς με οξεία παγκρεατίτιδα είναι σπανιότερα εφικτός συγκριτικά με τον υγιή πληθυσμό. Εφόσον όμως επιτευχθεί η παγκρεατογραφία, αποκαλύπτει συνήθως ένα φυσιολογικό σε εμφάνιση ραχιαίο παγκρεατικό πόρο, χωρίς διάταση και χωρίς αποτιτανώσεις.
Χρόνια παγκρεατίτιδα. Αξιόπιστες στατιστικές κλινικές μελέτες καταδεικνύουν την αυξημένη επίπτωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας. Στους ασθενείς αυτούς, ανευρίσκεται ανώμαλη διεύρυνση του κύριου παγκρεατικού πόρου, ατροφία των παγκρεατικών νησίδων και ίνωση του παγκρεατικού παρεγχύματος μόνο στη ραχιαία μοίρα. Μεγάλο μέρος της κεφαλής του παγκρέατος δεν προσβάλλεται από τη νόσο και δεν παρουσιάζει μορφολογικές αλλοιώσεις. Το ιδιότυπο αυτό εύρημα δεν μπορεί να τεκμηριωθεί προεγχειρητικά με τις συνήθεις διαγνωστικές μεθόδους, παρά μόνο διεγχειρητικά.
ERCP – Χρόνια παγκρεατίτιδα σε ασθενή με διαχωρισμένο πάγκρεας (divisum)
Η απόφραξη του στομίου της μικρής θηλής σχεδόν ποτέ δεν είναι μόνιμη και πλήρης, παρά μόνο μερική και διαλείπουσα. Αποδίδεται περισσότερο στη διέλευση πρωτεϊνικών συγκριμάτων, που περιέχονται άφθονα στο παγκρεατικό υγρό των ατόμων που κάνουν χρήση αλκοόλ. Το φαινόμενο αυτό παραλληλίζεται με το μηχανισμό πρόκλησης της λιθιασικής παγκρεατίτιδας, κατά τη διέλευση των χολολίθων μέσα από το φύμα του Vater.
Η αυξημένη παγκρεατική έκκριση, που παρατηρείται μετά τη λήψη πλούσιων σε θερμίδες λιπαρών γευμάτων ή μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης, μπορεί να αποτελέσει αιτία πρόκλησης παγκρεατίτιδας, επειδή το στενό στόμιο της μικρής θηλής δεν επαρκεί για την ακώλυτη ροή του παγκρεατικού υγρού και αναπόδραστα οδηγεί σε αυξημένη ενδοαυλική πίεση.
Με βάση όσα προαναφέρθηκαν, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι ο κύριος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της παγκρεατίτιδας σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας είναι η λειτουργική στένωση του στομίου της μικρής θηλής. Μέσα από το μικρό αυτό στόμιο είναι αναγκασμένη να διέλθει η μεγαλύτερη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού που ρέει προς το δωδεκαδάκτυλο. Για το λόγο αυτό, τα επεισόδια αυτά της παγκρεατίτιδας χαρακτηρίζονται ως «αποφρακτικού τύπου».
Εργαστηριακή διερεύνηση
Μη επεμβατικές μέθοδοι. Οι συνήθεις μη επεμβατικές διαγνωστικές μέθοδοι αποτελούν το πρώτο βήμα για τη διάγνωση των ασθενών με υποψία διαχωρισμένου παγκρέατος και την επιλογή των κατάλληλων υποψηφίων για περαιτέρω επεμβατικούς και θεραπευτικούς χειρισμούς. Με την MRCP απεικονίζεται με ευκρίνεια η μορφολογία του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος και των χοληφόρων, διαπιστώνεται η διάταση του παγκρεατικού πόρου και αναδεικνύονται οι αλλοιώσεις της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Η αξονική τομογραφία πολύ συχνά αποκαλύπτει διόγκωση της κεφαλής του παγκρέατος, η οποία όμως τις περισσότερες φορές δεν αξιολογείται ως παθολογικό εύρημα. Μερικές φορές είναι εφικτή η διάκριση, από το υπάρχον στρώμα λίπους, του ανατομικού ορίου διαχωρισμού της κοιλιακής από τη ραχιαία μοίρα.
Η μέτρηση της αμυλάσης του αίματος και των ούρων είναι η πιο απλή και ολιγοδάπανη εξέταση που χρησιμοποιείται σε κάθε επεισόδιο κοιλιακού πόνου για να διευκρινιστεί η σχέση του διαχωρισμένου παγκρέατος με την οξεία παγκρεατίτιδα. Με την εξέταση αυτή, γίνεται ο διαχωρισμός των ασθενών με οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα από εκείνους με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου. Η εξέταση θεωρείται αξιόπιστη μόνο όταν η μέτρηση της αμυλάσης γίνεται στην οξεία φάση του πόνου και η τιμή της υπερβαίνει το πενταπλάσιο των φυσιολογικών ορίων.
Δοκιμασία σεκρετίνης. Ο κύριος παγκρεατικός πόρος στην περιοχή του σώματος έχει εύρος 2-4 mm, το οποίο διευρύνεται προοδευτικά με την πάροδο της ηλικίας. Κάθε είδους απόφραξη στον παγκρεατικό πόρο οδηγεί σε προστενωτική διάταση.
Μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης (IU/Kgr), παρατηρείται διάταση του παγκρεατικού πόρου, η οποία φυσιολογικά διαρκεί από 5 έως 10 λεπτά. Το εύρος του παγκρεατικού πόρου προσμετρείται με το διακοιλιακό υπερηχογράφημα, ενώ σε ορισμένες δύσκολες περιπτώσεις, όπου το πάγκρεας καλύπτεται από αέρια, με το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα, την αξονική τομογραφία ή ακόμα ευκρινέστερα με την MRCP.
Όταν η διάταση του πόρου διαρκεί από 15 έως 30 λεπτά ή και περισσότερο, η δοκιμασία της σεκρετίνης θεωρείται θετική. Η παρατεταμένη αυτή διάταση αποδίδεται στο στενό στόμιο της μικρής θηλής, που δρα ως λειτουργικό κώλυμα και δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς στην ανάγκη ομαλής ροής του παγκρεατικού υγρού, όταν αυτό παράγεται σε μεγάλη ποσότητα. Το εύρημα αυτό συνοδεύεται συχνά με πόνο παγκρεατικής φύσης.
Έγινε προσπάθεια συσχέτισης των ευρημάτων της δοκιμασίας της σεκρετίνης με τη συμπτωματολογία του ασθενούς, τη μορφολογία του παγκρεατογραφίας καθώς και τα αποτελέσματα των θεραπευτικών χειρισμών στη μικρή θηλή. Όταν η δοκιμασία της σεκρετίνης είναι θετική, η πιθανότητα απαλλαγής του ασθενούς από τα συμπτώματα ανέρχεται σε ποσοστό 90% μετά την παγκρεατική σφιγκτηροτομή, ενώ, όταν είναι φυσιολογική, η πιθανότητα αυτή είναι πολύ μικρή.
Η δοκιμασία της σεκρετίνης δεν έχει αξιόπιστα αποτελέσματα σε ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα. Ο μεν παγκρεατικός πόρος δεν διατείνεται εξαιτίας της ίνωσης, παρά την στενεμένη μικρή θηλή, η δε εξωκρινής μοίρα είναι ανεπαρκής και δεν παράγεται επαρκής ποσότητα παγκρεατικού υγρού.
ERCP. Αν και η επιτυχία της ERCP εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εμπειρία του ενδοσκόπου, η αποτυχία εκλεκτικού καθετηριασμού του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου με λεπτό καθετήρα αποτελεί ισχυρή ένδειξη για θεραπευτικούς χειρισμούς στη μικρή θηλή, επειδή τις περισσότερες φορές υπάρχει σημαντική στένωση του στομίου. Υπάρχουν μεγάλα περιθώρια βελτίωσης της κλινικής κατάστασης των ασθενών με συχνά επεισόδια οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας, τα οποία εκδηλώνονται σε έδαφος διαχωρισμένου παγκρέατος. Ωστόσο, ο επιτυχής καθετηριασμός του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου σε ασθενείς με οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα δεν αποκλείει με κανένα τρόπο τους θεραπευτικούς χειρισμούς στη μικρή θηλή.
Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum) – Διάγνωση με ERCP
Η ταυτόχρονη σκιαγράφηση του κοιλιακού και ραχιαίου παγκρεατικού πόρου παρέχει πολύτιμες πληροφορίες, για την κλινική αξιολόγηση του διαχωρισμένου παγκρέατος. Η ανώμαλη απεικόνιση του ραχιαίου πόρου (διάταση, στένωση, λιθίαση) σε συνδυασμό με φυσιολογικό κοιλιακό παγκρεατικό πόρο υποδηλώνουν παθολογική στένωση της μικρής θηλής, με αξιοσημείωτες λειτουργικές συνέπειες.
Σε φυσιολογική παγκρεατογραφία, η διάγνωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας εμπεδώνεται με τη βιοχημική ανάλυση του παγκρεατικού υγρού, το οποίο συλλέγεται με τον καθετήρα ERCP από το ραχιαίο παγκρεατικό πόρο. Όταν η συγκέντρωση των διττανθρακικών στο παγκρεατικό υγρό είναι μικρότερη από 105 mEq/L και η έκκριση του παγκρεατικού υγρού μικρότερη από 3 ml ανά λεπτό, η διάγνωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας θεωρείται πολύ πιθανή.
Η λειτουργική επάρκεια της μικρής θηλής εκτιμάται αντικειμενικά με τη μανομετρική μέτρηση της πίεσης ηρεμίας κατά την ERCP. Λόγω του στενού στομίου η εξέταση αυτή παρουσιάζει τεχνικές δυσκολίες. Είναι εφικτή μόνο στις περιπτώσεις εκείνες όπου η μικρή θηλή καθετηριάζεται με μανομετρικό καθετήρα εύρους 5 Fr. Όπως και στη μανομετρία της μεγάλης θηλής, πίεση ηρεμίας της μικρής θηλής ανώτερη από 40 mmHg θεωρείται παθολογική.
Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum) – Διάγνωση με MRCP
Από μερικούς ερευνητές, επιχειρείται διερευνητικά η ενδοσκοπική διάταση του στομίου της μικρής θηλής σε άτομα με συχνά επεισόδια παγκρεατικού πόνου ή οξείας παγκρεατίτιδας. Οι ασθενείς παρακολουθούνται μετά τη διαστολή της θηλής, την προσωρινή τοποθέτηση ενδοπρόθεσης ή ακόμα μετά την ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή. Μια ικανοποιητική θεραπευτική ανταπόκριση του ασθενούς υποδηλώνει ότι το στόμιο της μικρής θηλής ήταν στενό. Για την αποφυγή του εικονικού αποτελέσματος (placebo), απαιτείται παρακολούθηση του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα (τουλάχιστον για τρεις μήνες). Εφόσον στο διάστημα αυτό δεν παρατηρηθούν άλλα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας με υπεραμυλασαιμία, παρέχεται η δυνατότητα να δοκιμαστούν πιο ριζικές θεραπευτικές λύσεις (ενδοσκοπική ή χειρουργική σφιγκτηροτομή), με μεγάλη πιθανότητα πλήρους ύφεσης της συμπτωματολογίας του ασθενούς μακροπρόθεσμα.
Ενδοσκοπική θεραπεία
Το στόμιο της μικρής θηλής μπορεί να διευρυνθεί με ενδοσκοπικές μεθόδους, όπως είναι: α) η διαστολή, β) η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης και γ) η σφιγκτηροτομή.
Η διαστολή του στομίου υλοποιείται είτε με μπαλόνι μικρού εύρους (4-5 mm) είτε με τη διεκβολή καθετήρων-κηρίων με προοδευτικά αυξανόμενη διάμετρο, πάνω σ’ ένα συρμάτινο οδηγό. Και οι δύο τρόποι διαστολής δεν έχουν ευρεία εφαρμογή, επειδή προκαλούν συχνά μη απολύτως ελεγχόμενη ρήξη του σφιγκτήρα και βαριά παγκρεατίτιδα. Σε γενικές γραμμές, οι διαστολές της μικρής θηλής δεν συνιστώνται ως η καταλληλότερη μέθοδος θεραπείας.
Οι ενδοπροθέσεις τοποθετούνται στη μικρή θηλή για σύντομο χρονικό διάστημα ως θεραπευτική δοκιμασία ή για παρατεταμένο χρόνο για οριστική θεραπεία. Σε ασθενείς με καθημερινό κοιλιακό πόνο παγκρεατικού τύπου, η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης στη μικρή θηλή αποσυμπιέζει την πιθανά αυξημένη πίεση στον παγκρεατικό πόρο. Εφόσον ο πόνος υφεθεί αμέσως μετά την τοποθέτηση της ενδοπρόθεσης, θα πρέπει να γίνει αποδεκτό ότι αυτός είναι παγκρεατικής προέλευσης και για την οριστική του θεραπεία θα απαιτηθούν μονιμότερες αποσυμπιεστικές μέθοδοι του παγκρεατικού πόρου, όπως για παράδειγμα είναι η σφιγκτηροτομή.
Σε μια πρόσφατα δημοσιευμένη τυχαιοποιημένη προοπτική κλινική μελέτη, οι ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα χωρίστηκαν σε δύο ομάδες. Στη μεν μία ομάδα έγινε εικονική θεραπεία (placebo) στη δε άλλη τοποθετήθηκε, στο ραχιαίο παγκρεατικό πόρο διά της μικρής θηλής, μια πλαστική ενδοπρόθεση μήκους 3-7 cm, με πολλές πλαϊνές οπές. Αλλαγές ενδοπροθέσεων γίνονταν για προληπτικούς λόγους κάθε 3-4 μήνες και παρέμειναν συνολικά για ένα έτος.
Από τη μελέτη αυτή, διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς που ανήκαν στην ομάδα ελέγχου παρουσίαζαν στατιστικώς περισσότερα επεισόδια παγκρεατίτιδας και νοσηλεύτηκαν πολλές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνολικά, σε 90% των ασθενών στους οποίους τοποθετήθηκε ενδοπρόθεση επήλθε σημαντική κλινική βελτίωση, συγκριτικά με το 11% των ασθενών της ομάδας ελέγχου. Τα συμπεράσματα της μελέτης αυτής στηρίχτηκαν στην παρακολούθηση των ασθενών, που διάρκεσε 24 μήνες μετά την αφαίρεση της ενδοπρόθεσης.
Οι ενδεχόμενες επιπλοκές των ενδοπροθέσεων είναι οι ακόλουθες : α) η απόφραξη, β) η μετανάστευση, γ) η παγκρεατίτιδα, δ) η ρήξη του παγκρεατικού πόρου και ε) ο σχηματισμός ψευδοκύστεων. Επιπλέον, η μακρά παραμονή στον παγκρεατικό πόρο των ενδοπροθέσεων, που τοποθετούνται για τη θεραπεία της στένωσης της μικρής θηλής, προκαλεί αλλοιώσεις στο πάγκρεας, όμοιες μ’ εκείνες της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Οι μεταβολές αυτές φαίνεται να μην είναι αναστρέψιμες.
Η πειραματική τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης στο φυσιολογικό πάγκρεας του σκύλου για 2-4 μήνες κατέδειξε ιστολογικά ατροφία, φλεγμονή και ίνωση των πόρων του οργάνου. Εξαιτίας αυτών των ευρημάτων, η τοποθέτηση των ενδοπροθέσεων στον παγκρεατικό πόρο γίνεται επί του παρόντος σε διαγνωστικό και ερευνητικό επίπεδο.
Ενδοσκοπική θεραπεία σε ασθενή με διαχωρισμένο πάγκρεας (divisum) και χρόνια παγκρεατίτιδα
Η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διεύρυνση του στομίου. Στην προκειμένη περίπτωση, είναι ορθότερο να κάνουμε λόγο για θηλοτομή παρά για σφιγκτηροτομή, εφόσον στη μικρή θηλή δεν φαίνεται να υπάρχει σαφής ανατομικός σφιγκτηριακός σχηματισμός, όμοιος μ’ εκείνον που απαντάται στη μεγάλη θηλή. Η αρχική ιδέα της θηλεκτομής με βρόχο πολυπεκτομής έχει εγκαταλειφθεί λόγω του υψηλού ποσοστού επιπλοκών και της κλινικής αναποτελεσματικότητας.
Η θηλοτομή υλοποιείται με δύο τεχνικές. Σύμφωνα με την πρώτη τεχνική, με μικροθηλοτόμο που δέχεται συρμάτινο οδηγό, διατέμνεται η οροφή της μικρής θηλής στην 10η-12η ωρολογιακή θέση, σε μήκος 4-6 mm, μετά από μικρή διαστολή του στομίου με μπαλόνι 6-7 Fr. Σύμφωνα με τη δεύτερη τεχνική, αρχικά τοποθετείται στον πόρο της μικρής θηλής πλαστική ενδοπρόθεση 5-7 Fr σε βάθος 2-3 cm. Στη συνέχεια με ηλεκτρικό μαχαιρίδιο-βελόνη (needle-knife) διατέμνεται η οροφή στην 10η ωρολογιακή θέση, σε βάθος 3-4 mm, χρησιμοποιώντας την ενδοπρόθεση ως οδηγό. Η ενδοπρόθεση αφαιρείται μετά από 10-14 ημέρες.
Δυστυχώς, η ανατομική κατασκευή της μικρής θηλής δεν επιτρέπει με ασφάλεια και ακρίβεια την οριοθέτηση του βάθους και του μήκους της θηλοτομής. Η διατομή της μικρής θηλής χαρακτηρίζεται από τεχνικές δυσκολίες και πρέπει να επιχειρείται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα επεμβατικής ERCP και από έμπειρους ενδοσκόπους, για τη βελτιστοποίηση των αποτελεσμάτων και την ελαχιστοποίηση του ποσοστού των επιπλοκών.
Φαίνεται ότι η τεχνική με την τοποθέτηση της ενδοπρόθεσης είναι πιο αποτελεσματική, πιο ασφαλής και χαρακτηρίζεται από μικρότερο ποσοστό επιπλοκών.
Σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και συχνά επεισόδια «ιδιοπαθούς», οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας, παρατηρείται βελτίωση της συμπτωματολογίας σε ποσοστό 75% μετά την θηλοτομή. Οι ασθενείς εκείνοι που γνωρίζουν πραγματική βελτίωση αναφέρουν λιγότερα επεισόδια παγκρεατίτιδας και έχουν μικρότερο χρόνο νοσηλείας. Σε άτομα με χρόνια παγκρεατίτιδα που υποβάλλονται σε θηλοτομή, παρατηρείται μερική ελάττωση του πόνου σε ποσοστό 50%, ενώ μόνο στο 25% από αυτά παρατηρείται σημαντική ελάττωση του πόνου. Σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και αλλοιώσεις χρόνιας παγκρεατίτιδας, η οποία έχει προκαλέσει στένωση του κύριου εκφορητικού πόρου, ως θεραπεία εκλογής προτείνεται η ενδοσκοπική διαστολή της παγκρεατικής στένωσης και η τοποθέτηση μιας πλαστικής ενδοπρόθεσης για περιορισμένο χρονικό διάστημα.
Με τυχαιοποιημένες προοπτικές κλινικές μελέτες, σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και χρόνιο παγκρεατικό πόνο χωρίς ενδείξεις παγκρεατίτιδας, αποδείχτηκε ότι ο πόνος ελαττώθηκε κατά 50% σε ποσοστό 44% των ασθενών, ενώ στην ομάδα ελέγχου σε ποσοστό μόνο 24%. Επειδή ο αριθμός των ασθενών στις μελέτες αυτές ήταν μικρός, απαιτούνται μεγαλύτερες σειρές ασθενών για την τεκμηρίωση της χρησιμότητας της ενδοσκοπικής θηλοτομής σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και με μόνη κλινική εκδήλωση το χρόνιο παγκρεατικό πόνο.
Η συνολικά αναφερόμενη ανταπόκριση των επεμβατικών ενδοσκοπικών τεχνικών σε συμπτωματικούς ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας προσεγγίζει εκείνη της χειρουργικής σφιγκτηροτομής, όταν αυτές συγκρίνονται σε όμοιες κατηγορίες ασθενών. Οι ενδοσκοπικές τεχνικές, όμως, προτιμώνται έναντι των χειρουργικών, επειδή αποφεύγεται η κοιλιοτομία. Οι επιπλοκές της ενδοσκοπικής διατομής της μικρής θηλής είναι όμοιες μ’ εκείνες της σφιγκτηροτομής της μεγάλης θηλής. Το ποσοστό επαναστένωσης μετά από θηλοτομή κυμαίνεται μεταξύ 10-20%. Αυτό ελαχιστοποιείται, εάν αμέσως μετά την θηλοτομή ενεθεί με βελόνη σκληροθεραπείας, γύρω από τη θέση διατομής, κορτιζόνη με δράση μεγάλης διάρκειας. Μεγάλου βαθμού στένωση του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου σε μήκος μεγαλύτερο από 10 mm παρατηρείται σε ποσοστό 2-3% των ασθενών, η οποία όμως διορθώνεται μόνο με χειρουργικό τρόπο.
Χειρουργική θεραπεία
Κατά την επιλογή των ασθενών με παγκρεατίτιδα και διαχωρισμένο πάγκρεας, που προγραμματίζονται για χειρουργική θεραπεία, πρέπει να αποκλειστούν όλες οι άλλες γενεσιουργές αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν σε φλεγμονή του παγκρέατος και παραγωγή παγκρεατικού πόνου. Η τεκμηρίωση του διαχωρισμένου παγκρέατος επιτυγχάνεται με την MRCP ή ERCP. Εφόσον προεγχειρητικά δεν έχει επιτευχθεί η παγκρεατογραφία του ραχιαίου πόρου, πριν από το σχεδιασμό της εγχειρητικής τεχνικής, είναι επιβεβλημένο να γίνει διεγχειρητικά παγκρεατογραφία καλής ποιότητας, για την ανάδειξη των λεπτομερών ανατομικών συνθηκών του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος.
Οι συμπτωματικοί ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας, που είναι κατάλληλοι για χειρουργική θεραπεία, είναι εκείνοι που εκδηλώνουν υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας με αποδεδειγμένη υπεραμυλασαιμία. Επίσης, οι ασθενείς που πάσχουν από σφοδρό παγκρεατικό πόνο και φέρουν διευρυμένο ραχιαίο παγκρεατικό πόρο στα πλαίσια εκδήλωσης της χρόνιας παγκρεατίτιδας και συνάμα δεν κάνουν χρήση αλκοόλ, αποτελούν μια άλλη ομάδα ασθενών πρόσφορη για χειρουργική θεραπεία.
Χειρουργική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής
Στους ασθενείς με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου, χωρίς υπεραμυλασαιμία και χωρίς σημαντική διάταση του παγκρεατικού πόρου, ως πρώτο θεραπευτικό βήμα ενδείκνυται η ενδοσκοπική τοποθέτηση ενδοπρόθεσης στο ραχιαίο παγκρεατικό πόρο, για χρονικό διάστημα τουλάχιστον τριών μηνών. Εάν παρατηρηθεί σημαντική ανακούφιση του ασθενούς από τον πόνο, τότε ως δεύτερο βήμα μπορεί να επιχειρηθεί η χειρουργική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής, εφόσον βέβαια έχει αποτύχει το ενδοσκοπικό εγχείρημα.
Εφόσον αποφασιστεί η χειρουργική θεραπεία, η επιλογή της εγχειρητικής τεχνικής αποτελεί ζωτικής σημασίας υπόθεση που απαιτεί εμπειρία και περίσκεψη. Σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και συχνά επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, η χειρουργική διατομή της μικρής θηλής αποτελεί επαρκή θεραπεία. Εφόσον δεν υπάρχει χολοκυστοπάθεια, δεν έχει θέση η χολοκυστεκτομή, ενώ η σφιγκτηροτομή της μεγάλης θηλής δεν κρίνεται απαραίτητη, εάν αποδεδειγμένα δεν υπάρχει στένωση.
Τεχνική Puestow: Ο διατεταμένος παγκρεατικός πόρος αναστομώνεται με έλικα λεπτού εντέρου.
Στη μικρή ομάδα ασθενών με διάταση του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου και χρόνιο παγκρεατικό πόνο επί εδάφους χρόνιας παγκρεατίτιδας με ήπια ίνωση του παρεγχύματος, η ενδεδειγμένη χειρουργική τεχνική είναι η πρόσθια επιμήκης παγκρεατικονηστιδοστομία, με χρήση ελεύθερης έλικας νήστιδας, σύμφωνα με την τεχνική Roux-en-Y. Στις περιπτώσεις αυτές, δεν έχει θέση η διενέργεια παγκρεατο12δακτυλεκτομής κατά Whipple, επειδή η κεφαλή του παγκρέατος είναι σχετικά υγιής και ο ασθενής δεν είναι σακχαροδιαβητικός.
Εφόσον κατά τη διεγχειρητική διερεύνηση του παγκρέατος, αυτό ανευρίσκεται σκληρό με προχωρημένη ίνωση στο σώμα και στην ουρά, για την ανακούφιση από τον πόνο συνιστάται η υφολική περιφερική παγκρεατεκτομή. Η κεφαλή του παγκρέατος συνήθως δεν παρουσιάζει σημαντικές αλλοιώσεις και είναι ικανή να διατηρήσει μια επαρκή ενδοκρινή και εξωκρινή λειτουργία του οργάνου.
Σκοπός λοιπόν της χειρουργικής διατομής της μικρής θηλής είναι η δημιουργία διόδου με ικανοποιητικό εύρος, που θα διασφαλίζει διαρκώς την ανεμπόδιστη ροή του παγκρεατικού υγρού προς τη δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου και θα αποτρέπει μελλοντικά υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας. Αποτελεί όμως μια λεπτεπίλεπτη επέμβαση που πρέπει να επιχειρείται μόνο από έμπειρους ειδικούς χειρουργούς, λόγω των τεχνικών δυσχεριών.
Ευχερής πρόσβαση στο πάγκρεας παρέχει η δεξιά υποχόνδριος τομή, με επέκταση προς τα αριστερά, ή ακόμα και η μέση ομφαλοξιφοειδική κοιλιοτομία. Η επιμελής εξέταση του παγκρέατος προϋποθέτει τη διαίρεση του γαστροκολικού συνδέσμου και την κινητοποίηση της κεφαλής του δωδεκαδακτύλου με χειρισμό Kocher. Ψηλαφητικά ελέγχεται το μέγεθος και η σύσταση του οργάνου. Στη φάση αυτή, ελέγχονται επίσης το ήπαρ, τα εξωηπατικά χοληφόρα, ο μικρός επιπλοϊκός θύλακας, καθώς και όλη η περιτοναϊκή κοιλότητα για ενδεχόμενα παθολογικά ευρήματα. Ακολουθεί πρόσθια επιμήκης δωδεκαδακτυλοτομή σε μήκος 2 cm, στο ύψος ακριβώς που ψηλαφάται το φύμα του Vater. Μόνο στις περιπτώσεις εκείνες όπου δεν μπορεί να εντοπιστεί η μεγάλη θηλή, γίνεται χοληδοχοτομή και διεκβάλλεται δια του χοληδόχου πόρου προς το δωδεκαδάκτυλο καθετήρας, ο οποίος χρησιμεύει ως οδηγός για την ανεύρεση της μεγάλης θηλής. Η μικρή θηλή εντοπίζεται 1-2 cm κεντρικότερα της μεγάλης θηλής και λίγο προς τη μέση γραμμή. Μερικές φορές δεν φαίνεται με την απλή όραση και εντοπίζεται ψηλαφητικά ως ένα μικρό έπαρμα κεφαλικά της μεγάλης θηλής.
Μετά την αποκάλυψη της μικρής θηλής, επιχειρείται ο καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου με τους ειδικούς καθετήρες που χρησιμοποιούνται για τη διάνοιξη του δακρυϊκού πόρου. Εισάγονται διαδοχικά καθετήρες-κηρία αυξανόμενης διαμέτρου, ωσότου γίνει αντιληπτή η αντίσταση του μυϊκού τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου. Εφόσον δεν υπάρχει προεγχειρητική ακτινολογική απεικόνιση του ραχιαίου παγκρεατικού πόρου, γίνεται παγκρεατογραφία με την έγχυση 2-3 ml υδατοδιαλυτής σκιαγραφικής ουσίας με τη βοήθεια λεπτού καθετήρα.
Ύστερα εισάγεται προσεκτικά στο ραχιακό παγκρεατικό πόρο καθετήρας κατάλληλου διαμετρήματος, το οποίο θα πρέπει να φέρει ηλεκτρική μόνωση. Χρησιμοποιώντας τον καθετήρα αυτόν ως οδηγό, διατέμνεται με ηλεκτροδιαθερμία ο βλεννογόνος, ο υποβλεννογόνιος καθώς και ο μυϊκός χιτώνας, μέχρι το σημείο όπου ενώνεται ο παγκρεατικός πόρος με τις κυκλοτερείς ίνες του μυϊκού τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου. Εφόσον ο ραχιαίος παγκρεατικός πόρος είναι διατεταμένος, γίνεται συμπλησίαση του βλεννογόνου του πόρου με το βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου με διακεκομμένες ραφές Vicryl 7/0, για την αποτροπή της ουλώδους στένωσης του ανοίγματος. Οι λεπτοί αυτοί χειρουργικοί χειρισμοί διευκολύνονται με τη χρήση μεγεθυντικών γυαλιών και προμετωπιαίου φωτός.
Τελευταία, εισάγεται στον παγκρεατικό πόρο λεπτός καθετήρας με εύρος 3-5 Fr για να επιβεβαιωθεί η άρση κάθε στενωτικού κωλύματος και η ανεμπόδιστη ροή του παγκρεατικού υγρού προς το δωδεκαδάκτυλο. Δεν κρίνεται απαραίτητη η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης που θα παραμείνει μετά την εγχείρηση, επειδή με τον τρόπο αυτό δεν αποτρέπεται η εμφάνιση μιας ενδεχόμενης ουλώδους στένωσης.
Η εγχείρηση περατώνεται με τη σύγκλειση του δωδεκαδακτύλου σε δύο στρώματα, την ευρεία παροχέτευση της δεξιάς κοιλίας και τη συρραφή του κοιλιακού τραύματος κατά στρώματα.
Σπάνιες επιπλοκές της παραπάνω χειρουργικής τεχνικής είναι η διαφυγή εντερικού περιεχομένου από τη θέση της δωδεκαδακτυλοτομής και η ήπια παγκρεατίτιδα, η οποία αποδίδεται στον τραυματισμό του παγκρέατος. Βαριά παγκρεατίτιδα προκύπτει μόνο μετά από ρήξη του παγκρεατικού πόρου και επακόλουθη νέκρωση του παγκρέατος και των περιπαγκρεατικών ιστών. Η αντιμετώπιση των επιπλοκών αυτών είναι συντηρητική και η έκβαση τους είναι συνήθως ομαλή.
Κεντρική παγκρεατεκτομή κατά Whipple
Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας σε συμπτωματικούς ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας εξαρτώνται από τη ορθή επιλογή των ασθενών και από τη χειρουργική μεθοδολογία και τεχνική. Μεγαλύτερη επιτυχία παρατηρείται στην ομάδα των ασθενών με υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, που συνοδεύονται με υπεραμυλασαιμία. Παρόμοια αποτελέσματα καταγράφονται και στους ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα που οφείλεται στο διαχωρισμένο πάγκρεας, όταν γίνεται περιφερική παγκρεατεκτομή ή παγκρεατικονηστιδική αναστόμωση.
Τα αποτελέσματα είναι λιγότερο ικανοποιητικά στην ομάδα των ασθενών με «υποτιθέμενο» χρόνιο παγκρεατικό πόνο, που δεν συνοδεύεται από υπεραμυλασαιμία. Σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών αυτών, ο πόνος είναι μη παγκρεατικής αιτιολογίας και οφείλεται συνήθως σε δυσλειτουργικά σύνδρομα του πεπτικού συστήματος. Το γεγονός αυτό επιβάλλει την αυστηρή επιλογή των ασθενών για χειρουργική θεραπεία, με προκαθορισμένα κριτήρια, τα οποία όμως δεν είναι απόλυτα ξεκάθαρα και ομόφωνα αποδεκτά.
Επίλογος
Διαχωρισμένο πάγκρεας (divisum) – Ενδοσκοπική θεραπεία
Το διαχωρισμένο πάγκρεας αποτελεί μια σχετικά συχνή συγγενή ανωμαλία του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος, που απαντάται σε ποσοστό 8-14% των ασθενών που υποβάλλονται σε ERCP. Η κατασκευή καινοτόμων καθετήρων – εξαρτημάτων και η πρόοδος των ενδοσκοπικών τεχνικών βοήθησαν στη συχνότερη αποκάλυψη της ανωμαλίας αυτής και στη διαλεύκανση του ρόλου της ως αιτιοπαθογενετικού παράγοντα στις παθήσεις του παγκρέατος.
Έχει πλέον τεκμηριωθεί η αιτιολογική συσχέτιση της οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας με το διαχωρισμένο πάγκρεας. Αυτή αποδίδεται στη λειτουργική στένωση του στομίου της μικρής θηλής, διαμέσου της οποίας παροχετεύεται με δυσχέρεια η μεγαλύτερη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού. Σε ασθενείς με παγκρεατική συμπτωματολογία και διαχωρισμένο πάγκρεας, επιχειρείται η διεύρυνση του στομίου της μικρής θηλής με ενδοσκοπικές ή χειρουργικές μεθόδους, με σκοπό την ανεμπόδιστη ροή του παγκρεατικού υγρού προς το δωδεκαδάκτυλο και την αποσυμπίεση του παγκρεατικού πόρου.
Για την επίτευξη θετικών μακροχρόνιων αποτελεσμάτων, απαιτείται η κατάλληλη επιλογή των προς θεραπεία ασθενών σύμφωνα με αυστηρά κριτήρια. Επί του παρόντος, τα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα επιτυγχάνονται στους ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, που συνοδεύονται από υπεραμυλασαιμία. Σε γενικές γραμμές, προτιμάται η ενδοσκοπική θεραπεία έναντι της χειρουργικής, λόγω του ατραυματικού της χαρακτήρα, των σημαντικά λιγότερων επιπλοκών καθώς και των εξαιρετικά ικανοποιητικών αποτελεσμάτων.