Select Page

Στοιχεία ανατομίας του οισοφάγου

Ο οισοφάγος είναι ένας μυώδης σωλήνας και αποτελεί το αρχικό τμήμα της γαστρεντερικής οδού. Έχει μήκος 25-28 εκατοστά και κείται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο, από το ύψος του κρικοειδούς χόνδρου μέχρι την καρδιακή μοίρα του στομάχου. Για περιγραφικούς λόγους διακρίνουμε τρία μέρη: τον αυχενικό, τον θωρακικό και τον κοιλιακό οισοφάγο.

Στην αρχή του υπάρχει ανατομικός και λειτουργικός σφιγκτήρας, ο οποίος ονομάζεται άνω οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΑΟΣ). Αυτός  αναγνωρίζεται σαν μια τοπική πάχυνση των κυκλοτερών γραμμωτών μυϊκών ινών, που ανήκουν κυρίως στον κρικοφαρυγγικό μυ. Τοπογραφικά αντιστοιχεί στον κρικοφαρυγγικό μυ, έμπροσθεν στο ύψος του κρικοειδούς χόνδρου και όπισθεν στο ύψος του Α-6 σπονδύλου.

Τα κατώτερα 3-4 εκατοστά συγκροτούν λειτουργικό σφιγκτήρα, που καλείται κάτω οισοφαγικός σφιγκτήρας (ΚΟΣ). Ονομάζεται, επίσης, και ζώνη υψηλών πιέσεων καθώς η πίεση ηρεμίας στην περιοχή αυτή είναι περίπου 30 mm Hg, ενώ του στομάχου 10 mm Hg.  Στη θέση του ΚΟΣ  δεν διακρίνεται με σαφήνεια ξεχωριστή ανατομική δομή που να αντιστοιχεί σε σφιγκτήρα. Μικροσκοπικά μόνο παρατηρείται μια πάχυνση των μυϊκών ινών. Σωµατοτοπογραφικά οριοθετείται έμπροσθεν στο ύψος του 7ου πλευρικού χόνδρου και όπισθεν στο ύψος του Θ-11 σπονδύλου.

Το τοίχωμα του οισοφάγου συγκροτείται από 4 διακριτές στοιβάδες: το βλεννογόνο, τον υποβλεννογόνιο χιτώνα, τη μυϊκή στιβάδα και τον ορογόνο χιτώνα.

Ο βλεννογόνος, από μέσα προς τα έξω, αποτελείται από το επιθήλιο, τη βασική μεμβράνη, το χόριο και τη βλεννογόνιο μυϊκή στοιβάδα.

Το επιθήλιο είναι ένα πολύστοιβο πλακώδες μη κερατινοποιημένο επιθήλιο και επενδύει την εσωτερική επιφάνεια του οισοφάγου. Έχει χρώμα ανοικτό ροζ – λευκό σαν εκείνο του σολομού. Η κύρια λειτουργία του είναι να δημιουργεί έναν διαπερατό φραγμό μεταξύ του αυλού  και των γύρω ιστών και να διευκολύνει τη μεταφορά των τροφών.

Η ζώνη μετάπτωσης του φυσιολογικού πλακώδους επιθηλίου του οισοφάγου στο κυλινδρικό επιθήλιο του στομάχου σχηματίζει μια κυκλική κυματοειδή γραμμή, που ονομάζεται «γραμμή Ζ», η οποία βρίσκεται στο ίδιο επίπεδο με τη θέση της γαστροοισοφαγικής συμβολής και αντιστοιχεί στο άνω (κεφαλικό) πέρας των γαστρικών πτυχών.

Η βασική μεμβράνη βρίσκεται υπό το επιθήλιο και σχηματίζει ένα φραγμό.  Όταν η βασική μεμβράνη υποβαστάζει ένα καρκίνωμα και διαρρηχτεί, τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να διεισδύσουν στους υποκείμενους ιστούς και να δώσουν μεταστάσεις. Η βασική μεμβράνη περιέχει τις αναγκαίες πληροφορίες για ορισμένες αλληλοεπιδράσεις κυττάρων προς κύτταρα. Επίσης, άλλη λειτουργία είναι ο έλεγχος της εντόπισης και κίνησης των επιθηλιακών κυττάρων.

Το χόριο βρίσκεται κάτω από το επιθήλιο και ενώνεται με αυτό διαμέσου της βασικής μεμβράνης. Αποτελείται από χαλαρό συνδετικό ιστό πλούσιο σε αιμοφόρα και λεμφοφόρα αγγεία και περιέχει λεία μυϊκά κύτταρα. Μερικές φορές, περιέχει επίσης, αδένες και λεμφικό ιστό. Το χόριο χρησιμεύει όχι μόνο για να στηρίζει το επιθήλιο αλλά και για να το συνδέει με τις γειτονικές του δομές.

Η βλεννογόνιος μυϊκή στοιβάδα χωρίζει το βλεννογόνο από τον υποβλεννογόνιο χιτώνα και αποτελείται από λεία μυϊκά κύτταρα.

Ο υποβλεννογόνιος χιτώνας περιέχει χαλαρό συνδετικό ιστό πλούσιο σε αιμοφόρα και λεμφοφόρα αγγεία και το υποβλεννογόνιο νευρικό πλέγμα του Meissner. Μπορεί, επίσης, να περιέχει ομάδες μικρών βλεννοεκκριτικών αδένων και λεμφικό ιστό.

Η μυϊκή στοιβάδα συγκροτείται από δύο υποστοιβάδες: α) την εσωτερική κυκλοτερή που αποτελείται από λείες μυϊκές ίνες και β) την εξωτερική επιμήκη που αποτελείται από γραμμωτές μυϊκές ίνες. Στο συνδετικό ιστό μεταξύ των δύο αυτών μυϊκών υποστοιβάδων υπάρχει το μυεντερικό νευρικό πλέγμα του Auerbach, μαζί με αιμοφόρα με λεμφοφόρα αγγεία. 

Στο κάτω 3μόριο του οισοφάγου η μυϊκή στοιβάδα αποτελείται μόνο από λεία μυϊκά κύτταρα της κυκλοτερούς στοιβάδας, στο μεσαίο αποτελείται από μείγμα γραμμωτών και λείων μυϊκών κυττάρων και στο ανώτερο 3μόριο μόνο από γραμμωτά μυϊκά κύτταρα της επιμήκους στοιβάδας.

Ο ορογόνος είναι μια λεπτή στοιβάδα από μονόστοιβο πλακώδες καλυπτήριο επιθήλιο (μεσοθήλιο) και χαλαρό συνδετικό ιστό, πλούσιο σε αιμοφόρα και λεμφικά αγγεία. Μόνο το ενδοκοιλιακό τμήμα του οισοφάγου περιβάλλεται από ορογόνο χιτώνα. Το υπόλοιπο τμήμα (θωρακική μοίρα) περιβάλλεται μόνο από χαλαρό συνδετικό ιστό.

Αιμάτωση. Η αιμάτωση είναι τμηματική και γίνεται από τις κάτω θυρεοειδικές αρτηρίες, την αορτή, τις βρογχικές και μεσοπλεύριες αρτηρίες και κλάδους της κοιλιακής αορτής. Η φλεβική αποχέτευση αρχίζει από το υποεπιθηλιακό και υποβλεννογόνιο πλέγμα, από τα οποία σχηματίζεται το περιοισοφαγικό φλεβικό πλέγμα, που αποχετεύει το αίμα στις μεγάλες περιοχικές φλέβες. Τα λεμφαγγεία εκτείνονται σε όλο το μήκος του οισοφάγου και σχηματίζουν υποεπιθηλιακά και υποβλεννογόνια πλέγματα, που εκβάλλουν στα λεμφογάγγλια του τρίποδα του Heller, του μεσοθωρακίου και του τραχήλου.

Νεύρωση. Η νεύρωση του οισοφάγου είναι πολύπλοκη και εξυπηρετείται τόσο από το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) όσο και από το εντερικό νευρικό σύστημα (ΕΝΣ).

Τα εντερικό νευρικό σύστημα (ΕΝΣ συγκροτείται από αισθητικούς, κινητικούς και ενδιάμεσους νευρώνες, οι οποίοι συνάπτονται στα γάγγλια και οργανώνονται σε νευρικά πλέγματα. Τα σπουδαιότερα από τα εντερικά νευρικά πλέγματα είναι: α) το εξωτερικό, το οποίο βρίσκεται μεταξύ της επιμήκους και της κυκλοτερούς μυϊκής εντερικής στοιβάδας και ονομάζεται μυεντερικό ή πλέγμα του Auerbach και β) το εσωτερικό, το οποίο βρίσκεται στον υποβλεννογόνιο χιτώνα και ονομάζεται υποβλεννογόνιο ή πλέγμα του Meissner. Το μυεντερικό πλέγμα του Auerbach εκτείνεται σε όλο το μήκος του οισοφάγου και είναι αυτό που ρυθμίζει την κινητικότητα (σύσπαση και χάλαση) των λείων μυϊκών ινών, τόσο του οισοφάγου όσο και ολόκληρου του γαστρεντερικού σωλήνα.

Από το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) προέρχονται οι νευρικές ίνες που καταλήγουν στον οισοφάγο μέσω των πνευμονογαστρικών νεύρων, των συμπαθητικών στελεχών και των σπλαχνικών νεύρων. Οι μεν γραμμωτές μυϊκές ίνες του ανωτέρου τμήματος του οισοφάγου κατάγονται από τα βραγχιακά τόξα και νευρώνονται από βραγχιακές φυγόκεντρες ίνες προερχόμενες από τα πνευμονογαστρικά νεύρα.

Οι λείες μυϊκές ίνες νευρώνονται από συμπαθητικές και παρασυμπαθητικές φυγόκεντρες ίνες του Αυτόνομου Νευρικού Συστήματος (ΑΝΣ), οι οποίες πορεύονται με τα πνευμονογαστρικά νεύρα και σπλαχνικά στελέχη από τις συμπαθητικές παρασπονδυλικές αλυσίδες. Οι ίνες αυτές είναι προγαγγλιακές και συνάπτονται με τα μυεντερικά και υποβλεννογόνια πλέγματα του εντερικού νευρικού συστήματος στο οισοφαγικό τοίχωμα. Σαν αποτέλεσμα, το συμπαθητικό, το παρασυμπαθητικό και το ΕΝΣ, βρίσκονται σε αλληλένδετη λειτουργική και ανατομική σχέση και από κοινού ελέγχουν και συντονίζουν αρμονικά τις λειτουργίες του οισοφάγου.

Η αισθητική νεύρωση του οισοφάγου εξυπηρετείται από σπλαχνικές κεντρομόλες ίνες που περιέχονται στα πνευμονογαστρικά νεύρα, τα συμπαθητικά στελέχη και τα σπλαχνικά νεύρα. Οι μεν σπλαχνικές κεντρομόλες ίνες των πνευμονογαστρικών νεύρων μεταφέρουν στο ΚΝΣ πληροφορίες σχετικές με τις τρέχουσες φυσιολογικές διεργασίες και αντανακλαστικές δραστηριότητες, οι δε κεντρομόλες ίνες των συμπαθητικών σπλαχνικών στελεχών και νεύρων μεταφέρουν τα αλγογόνα ερεθίσματα στα διάφορα επίπεδα του ΚΝΣ.

Κινητική λειτουργία του οισοφάγου

Η κύριες λειτουργίες του οισοφάγου είναι η μεταφορά της τροφής και των υγρών από το στόμα στο στομάχι, η παρεμπόδιση της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης και η κάθαρση του οισοφάγου από το υλικό που παλινδρομεί από το στομάχι.

Η μεταφορά της τροφής από το στόμα μέχρι το στομάχι επιτελείται σε τρεις φάσεις, ήτοι: α) την εκούσια ή στοματική φάση, κατά την οποία η τροφή κομίζεται με τη γλώσσα από το στόμα στο φάρυγγα, β) τη φαρυγγική φάση, κατά την οποία η τροφή μεταφέρεται από το φάρυγγα στον ανώτερο οισοφάγο μέσω συνεργικών κινήσεων του ΑΟΣ  και γ) στην οισοφαγική φάση, κατά την οποία ο βλωμός  προωθείται κατά μήκος του οισοφάγου προς το στομάχι με τη λειτουργία της περίσταλσης. Απαραίτητο για τη διέλευση της τροφής από τον οισοφάγο στο στομάχι είναι η λειτουργία της χάλασης του ΚΟΣ.

Η μεταφορά των στερεών και υδαρών στοιχείων από το στόμα μέχρι το στομάχι απαιτεί τη συνέργια της περισταλτικής δραστηριότητας και των τριών μοιρών του οισοφάγου (των δύο σφιγκτήρων και του σώματος), οι οποίοι ελέγχονται από νευροορμονικούς παράγοντες και διαφέρουν για τις τρεις μοίρες. 

Ο ΑΟΣ  χαλαρώνει στην φάση της κατάποσης και τα πρωτογενή περισταλτικά κύματα μεταφέρουν το βλωμό προς τον ΚΟΣ  Το πρωτογενές οισοφαγικό περισταλτικό κύμα ή πρωτογενής περίσταλση εμφανίζεται πάντα στη φαρυγγική φάση κατάποσης και κομίζει το βλωμό με κατεύθυνση προς το στομάχι, με ταχύτητα 2-6 cm / sec2. Η μεταφορά του βλωμού από τον ΑΟΣ  μέχρι τον ΚΟΣ  διαρκεί περίπου 10 sec.

Η σύσπαση και η χάλαση του ΚΟΣ  συγχρονίζεται από τα περισταλτικά κύματα των γραμμωτών μυϊκών ινών του άνω τριτημορίου του οισοφάγου (εγγύς οισοφαγικό σώμα), προς τις λείες μυϊκές ίνες των δύο περιφερικών τριτημορίων του οισοφάγου (άπω οισοφαγικό σώμα).

Σε καταστάσεις κινητικής δυσλειτουργίας, το τοίχωμα του οισοφάγου  διατείνεται, ο αυλός διευρύνεται και εμφανίζονται οισοφαγικές συσπάσεις (δευτερογενής περίσταλση) ακόμα και σε κενό οισοφάγο, δηλαδή σε απουσία στοματικής ή φαρυγγικής φάσης. Η ταχύτητα των πρωτογενών περισταλτικών κυμάτων είναι μεγαλύτερη στο άνω τριτημόριο του οισοφάγου όπου επικρατούν οι γραμμωτές μυϊκές ίνες, σε σύγκριση με τις δύο άλλες περιφερικές μοίρες όπου κυριαρχούν οι λείες μυϊκές ίνες. Σε όρθια θέση, πολλές φορές, ο υγρός βλωμός φθάνει στο στομάχι αρκετά sec πριν εμφανισθούν οι περισταλτικές συσπάσεις.

Ο όρος «οισοφαγική διάβαση ή μεταφορά» (esophagel transit) αναφέρεται στην μετακίνηση του βλωμού για όλο το μήκος του οισοφάγου και εννοιολογικά διακρίνεται από την «οισοφαγική κάθαρση» (esophagel clearance), που συνήθως αναφέρεται στην οισοφαγική κένωση ή στην κάθαρση από υλικό που παλινδρομεί από το στομάχι στον οισοφάγο.

Με τον όρο δυσκαταποσία εννοούμε τη διαταραχή της λειτουργίας της κατάποσης, δηλαδή της μεταφοράς της τροφής  από το στόμα μέχρι την αρχή του οισοφάγου. Ο όρος δυσφαγία δηλώνει τη διαταραχή της μεταφοράς της τροφής κατά μήκος του οισοφάγου, δηλαδή από το ύψος του ΑΟΣ μέχρι το στομάχι.

Τα αίτια της οισοφαγικής δυσκαταποσίας και της δυσφαγίας μπορεί να είναι μηχανικά (π.χ. ουλώδης στένωση, ενδοαυλικό νεόπλασμα) ή λειτουργικά. Τα λειτουργικά αίτια διαταράσσουν τη φυσιολογική κινητική δραστηριότητα (περίσταλση), η οποία είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά της τροφής από τον οισοφάγο.

Οι λειτουργικές διαταραχές κινητικότητας του οισοφάγου ταξινομούνται στις ακόλουθες κατηγορίες:

  1. Στη μειωμένη ή παντελή έλλειψη της περίσταλσης, όπως συμβαίνει στην αχαλασία και στο σκληρόδερμα.
  2. Στην υποκινητικότητα από μειωμένη πίεση κατάποσης, που μπορεί να σχετίζεται με την ηλικία.
  3. Στην υπερκινητικότητα, όπως συμβαίνει στο διάχυτο οισοφαγικό σπασμό.

Οι λειτουργικές διαταραχές κινητικότητας μπορούν, επίσης, να διακριθούν σε πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς.

Αιτιοπαθογένεια

Ο όρος «αχαλασία», είναι σύνθετη λέξη που αποτελείται από τη λέξη «χάλαση» και το «α» και της «χάλασης» και νοηματοδοτεί  το κύριο χαρακτηριστικό της πάθησης που είναι η απουσία χάλασης του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ).

Η ιδιοπαθής αχαλασία αποτελεί διαταραχή της κινητικής λειτουργίας του οισοφάγου. Η νόσος οφείλεται στην εκφύλιση του μυεντερικού νευρικού πλέγματος του Auerbach και κυρίως στην απώλεια των ανασταλτικών νευρώνων, οι οποίοι χρησιμοποιούν ως νευροδιαβιβαστική ουσία το οξείδιο του αζώτου (ΝΟ). Γνωρίζουμε ότι το πλέγμα του Auerbach διαθέτει χολινεργικούς διεγερτικούς νευρώνες που αυξάνουν την σύσπαση των μυϊκών ινών και ανασταλτικούς νευρώνες που προκαλούν μυϊκή χάλαση.

Η κύρια παθοφυσιολογική διαταραχή της νόσου έγκειται στη βλάβη των μη-χολινεργικών, μη-αδρενεργικών ανασταλτικών νευρώνων του περιφερικού οισοφάγου και του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα (ΚΟΣ), στους οποίους κύριος νευροδιαβιβαστής είναι το ΝΟ (Nitric Oxide). Έτσι χάνεται ο ανασταλτικός νευρογενής έλεγχος της λειτουργίας του λείου οισοφαγικού μυός, οπότε η επικράτηση της δράσης των διεγερτικών χολινεργικών νευρώνων οδηγεί σε υπερτονία και αδυναμία χάλασης του ΚΟΣ  και διαταραχή της λειτουργίας της περίσταλσης.

Σε αντίθεση με τη δευτεροπαθή αχαλασία (π.χ. στη νόσο του Chagas), όπου η αιτία που προκαλεί την καταστροφή των νευρώνων είναι γνωστή, στην ιδιοπαθή αχαλασία η αιτία της καταστροφής δεν είναι γνωστή. Πιθανολογούμε ότι επιτελείται μέσω του ανοσοποιητικού συστήματος αλλά ο ακριβής μηχανισμός δεν είναι γνωστός.

Κλινική εικόνα

Η αχαλασία δεν είναι ιδιαίτερα συνηθισμένη. Εμφανίζει μια ετήσια επίπτωση της τάξης των 0,5-1,5/100000 κατοίκους που Η συχνότητα της νόσου κυμαίνεται από 0,7 – 1,1 περιπτώσεις / 100.000 πληθυσμού / έτος και η συνολική επίπτωσή της από 8 – 12,6 περιπτώσεις / 100.000 πληθυσμού. Η συχνότητα ποικίλει από χώρα σε χώρα και εμφανίζει αυξητική τάση τα τελευταία χρόνια. Προσβάλλει εξίσου και τα δύο φύλα πλήττοντας πιο συχνά άτομα μέσης ηλικίας, αν και τελευταία πληθαίνουν οι αναφορές προσβολής νεότερων ηλικιών.

Αποτέλεσμα των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου είναι η καθυστερημένη διέλευση της τροφής προς το στομάχι, που κλινικά εκδηλώνεται με δυσφαγία. Αυτή συχνά είναι «παράδοξη» αφού αφορά περισσότερο στα υγρά και λιγότερο στα στερεά.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της δυσφαγίας εμφανίζονται στην πρώιμη ηλικία των ενηλίκων και συνήθως υπό στρεσογόνες συνθήκες. Στη φάση αυτή τα συμπτώματα είναι ασαφή, διαλείποντα και ακαθόριστα, σε σημείο που ο ασθενής να μην επιδεικνύει ιδιαίτερη προσοχή. Ο ασθενής καταπίνει τη στερεά τροφή με σύγχρονη λήψη ύδατος, που προκαλεί ένα επώδυνο αίσθημα (οδυνοφαγία) κατά τη διέλευση του βλωμού στο στομάχι. Όχι σπάνια, στην πρώιμη φάση της νόσου αναφέρονται ανεξήγητα επεισόδια ενσφήνωσης βλωμών στον οισοφάγο, που απαιτούν ενδοσκοπική παρέμβαση για την απεμπλοκή τους.

Η δυσφαγία κλιμακώνεται και παράλληλα σημειώνεται διάταση του οισοφαγικού αυλού, εντός του οποίου κατακρατούνται τροφές. Τότε παρατηρούνται ενεργητικές αναγωγές αλλά και συχνά επεισόδια αναγωγών κατακλίσεως και εισρροφήσεων, που εκδηλώνονται με συμπτώματα από το αναπνευστικό σύστημα (βήχας, πνευμονίτιδα, άσθμα). Επιπλέον, ο ασθενής διαμαρτύρεται για κακοσμία του στόματος. Ακόμα περιγράφονται επεισόδια αυτόματου ημερήσιου και νυχτερινού θωρακικού πόνου ηρεμίας που αφυπνίζει τον ασθενή και συνήθως υποχωρεί με τη λήψη ύδατος.

Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου, ο οισοφάγος αποκτά πολυέλικτη διαμόρφωση και η μεταφορά της τροφής από αυτόν είναι σχεδόν αδύνατη. Ο ασθενής στη φάση αυτή αντιμετωπίζει σοβαρά προβλήματα σίτισης, τα οποία οδηγούν σε θρεπτικά ελλείμματα. Ας σημειωθεί ότι στην πορεία της νόσου παρατηρείται αυξομείωση της έντασης των συμπτωμάτων της δυσφαγίας, η οποία επηρεάζεται κυρίως από την ψυχισμό του ασθενούς και τους εξωγενείς στρεσογόνους παράγοντες.

Αν και ορισμένες φορές οι ασθενείς αναφέρουν ένα σχετικά πρόσφατο και βραχύ ιστορικό, μια προσεκτικότερη αναζήτηση θα αναδείξει έμμεσα στοιχεία βάσει των οποίων συμπεραίνεται η μεγάλη διάρκεια της νόσου, όπως για παράδειγμα  μακρύ ιστορικό οπισθοστερνικής δυσφορίας, μεγάλη διάρκεια των γευμάτων και ενδεχομένως κάποιες συνήθειες στους οποίους προβαίνουν από μόνοι τους οι ασθενείς για να προωθήσουν τη τροφή (π.χ. Valsalva).

Εργαστηριακή διάγνωση

Η επιμελής και διεισδυτική λήψη του ατομικού αναμνηστικού του ασθενούς αποκαλύπτει τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά, τα οποία μαζί με τη μακρά διαδρομή της νόσου συνηγορούν για αχαλασία.

Η ακριβής διάγνωση τεκμηριώνεται με μια σειρά εξετάσεων, οι συνηθέστερες από τις οποίες είναι η ενδοσκόπηση, το βαριούχο γεύμα, την ακτινολογική κινηματο-οισοφαγογραφία με βάριο, τη μανομετρία του οισοφάγου και τη ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση. Πρώτιστο μέλημα σε κάθε ασθενή που παραπονείται για δυσφαγία αποτελεί ο αποκλεισμός του αδενοκαρκινώματος της γαστροοισοφαγικής συμβολής, το οποίο συχνά μιμείται κλινικά την αχαλασία. Στις περιπτώσεις αυτές ομιλούμε για δευτεροπαθή αχαλασία.

Ενδοσκόπηση. Κάθε ασθενής με αναφερόμενη δυσφαγία υποβάλλεται το δυνατό συντομότερο σε ενδοσκοπικό έλεγχο του ανωτέρου πεπτικού συστήματος που γίνεται με την οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση.

Σε πρώιμο στάδιο της αχαλασίας η οισοφαγοσκόπηση είναι πρακτικά χωρίς ευρήματα. Η δίοδος του ενδοσκοπίου στο στόμαχο γίνεται χωρίς δυσκολία, αν και οι έμπειροι ενδοσκόποι αναφέρουν μια κάπως «σφιχτή» γαστροοισοφαγική συμβολή.

Σε πιο προχωρημένο στάδιο της νόσου κατά τον ενδοσκοπικό έλεγχο ο αυλός του οισοφάγου εμφανίζεται διευρυμένος και προσλαμβάνει σωληνοειδή διαμόρφωση, λόγω της απουσίας των περισταλτικών κυμάτων. Ενδέχεται να υπάρχει διάχυτη ερυθρότητα ή ευρήματα διαβρωτικής οισοφαγίτιδας, η οποία αποδίδεται στη στάση των τροφών και όχι στη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση του γαστρικού υγρού. Ο ΚΟΣ  παραμένει μόνιμα κλειστός σε κατάστασης σύσπασης και εμφανίζεται με εικόνα σαν «ροζέτα». Το ενδοσκόπιο προωθείται εύκολα στο στομάχι με ήπια ώθηση.

Η αδυναμία προώθησης του ενδοσκοπίου στο στομάχι εμβάλλει στην υποψία υποκείμενης ουλώδους στένωσης ή κακοήθειας. Η καρδιακή μοίρα του στομάχου ελέγχεται προσεκτικά με το ενδοσκόπιο και σε θέση αναστροφής 180ο, για να αποκλεισθεί το διηθητικό υποβλεννογόνιο καρκίνωμα της περιοχής.

Βαριούχο γεύμα. Η ακτινολογική διάγνωση της αχαλασίας του οισοφάγου με βάριο είναι σχετικά εύκολη. Η οισοφαγογραφία αναδεικνύει την ομαλή συγκεντρική στένωση στον κατώτερο οισοφάγο με την προστενωτική διάταση του οργάνου, καθώς επίσης και την απώλεια του περισταλτισμού.

Ωστόσο, χρειάζεται προσοχή στην ερμηνεία των απεικονιστικών ευρημάτων, γιατί μερικές φορές ο καρκίνος του κατώτερου άκρου του οισοφάγου, χωρίς σαφή ανωμαλία του τοιχώματος, μπορεί να προκαλέσει κάποια οισοφαγική διάταση, η οποία εσφαλμένα μπορεί να εκληφθεί ως αχαλασία.

Ακτινοσκοπικά, στα αρχικά στάδια της νόσου, μετά την κατάποση του βαρίου, παρατηρείται έλλειψη των φυσιολογικών περισταλτικών κυμάτων καθώς και μερικές απρόσφορες περισταλτικές κινήσεις του τοιχώματος. Το καρδιακό στόμιο είναι συνεσπασμένο, με αποτέλεσμα την κατακράτηση του βαρίου για ένα σύντομο χρονικό διάστημα στον οισοφάγο, ακόμα και στην όρθια θέση. Στη φάση αυτή, ο οισοφάγος έχει φυσιολογικό εύρος.

Σε ελαφρώς προχωρημένο στάδιο ο οισοφάγος διευρύνεται, το βάριο παραμένει επί αρκετό χρονικό διάστημα, ενώ αρχίζουν να κατακρατούνται τροφές μέσα σ’ αυτόν.

Τέλος, στα προχωρημένα στάδια παρατηρείται μεγάλου βαθμού διεύρυνση και επιμήκυνση του οισοφάγου, ο οποίος μετατοπίζεται προς τα δεξιά, προκαλώντας διεύρυνση του μεσοθωρακίου (μεγαοισοφάγος). Ο οισοφάγος περιέχει πάντοτε τροφές και υγρά, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται εικόνα υδραερικού επιπέδου στο άνω μεσοθωράκιο καθώς και απουσία αέρα στο θόλο του στομάχου. Η βαριούχος στήλη, μόλις φθάσει στο επίπεδο των υγρών και τροφών, διασπάται και χάνει την ομοιογένειά της. Στη συνέχεια, το βάριο καθιζάνει στο κατώτερο άκρο του οισοφάγου, το οποίο βαθμιαία στενεύει και παίρνει το σχήμα «ουράς ποντικού». Το καρδιακό στόμιο του οισοφάγου ανοίγει κατά αραιά χρονικά διαστήματα ακόμα και μετά από χορήγηση σπασμολυτικών και μικρή μόνο ποσότητα βαρίου εισέρχεται στο θόλο του στομάχου. Χαρακτηριστική είναι η απουσία της γαστρικής φυσαλίδας.

Στο παρελθόν σαν κριτήρια για να ταξινομηθεί η πάθηση και να καθοριστεί η βαρύτητά της χρησιμοποιούνταν ο χρόνος που χρειάζονταν για να διέλθει το σκιαγραφικό στο στόμαχο και να κενωθεί ο οισοφάγος, όπως και το ύψος της στήλης του σκιαγραφικού μέσα στον αυλό του οργάνου. Όμως αυτά έχουν πλέον περιέλθει σε κλινική αχρησία.

Κινηματο-οισοφαγογραφία. Η ακτινολογική κινηματο-οισοφαγογραφία με βάριο χρησιμοποιείται για τη μελέτη των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου. Η μέθοδος αυτή δεν είναι ποσοτική και υπόκειται σε μεγάλο βαθμό στην υποκειμενική κρίση του διαγνώστη γιατρού. Όμως, οι μελέτες με βάριο είναι μεγάλης διαγνωστικής αξίας για τον αποκλεισμό μορφολογικών αλλοιώσεων στο οισοφαγικό σώμα. Η μέθοδος δείχνει τις χαρακτηριστικές αλλοιώσεις σε προχωρημένη αχαλασία, αλλά δεν βοηθάει στη διάκριση του διάχυτου οισοφαγικού σπασμού. Η μέθοδος είναι ερεθιστική λόγω της μεγάλης πυκνότητας και του μεγάλου ιξώδους του βαρίου, ενώ η ενεργός ισοδύναμη δόση ακτινοβολίας σε σύγκριση με τη ραδιοϊσοτοπική μέθοδο είναι πολύ μεγαλύτερη (5-10.000 mrad έναντι των 15-25 mrad της ραδιοϊσοτοπικής μεθόδου).

Ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση. Αποτελεί ποσοτική λειτουργική μέθοδο της οισοφαγικής μεταφοράς, που με φυσιολογικό τρόπο, σε μικρό χρονικό διάστημα και με ελάχιστη δόση ακτινοβολίας, παρέχει αξιόπιστες απαντήσεις σε ερωτήματα που αφορούν την κινητικότητα του οισοφάγου. Ο εντοπισμός της κινητικής δυσλειτουργίας γίνεται εύκολα και μπορεί να μετρηθεί με ποσοτικούς δείκτες με τη βοήθεια διαφόρων προγραμμάτων ανάλυσης δεδομένων στους συνδεδεμένους με τη γ-camera ηλεκτρονικούς υπολογιστές.

Η παρουσίαση της οισοφαγικής σπινθηρογράφησης γίνεται με αθροιστική απεικόνιση πολλών εικόνων σε δυναμική σειρά, με συμπίεση των λαμβανομένων διαδοχικών εικόνων σε μια εικόνα (Condesed Images), όπου στον κάθετο άξονα φαίνεται η κατανομή της ραδιενέργειας κατά μήκος του στόματος-οισοφάγου-στομάχου και στον οριζόντιο άξονα ο χρόνος.

Για τη ραδιοϊσοτοπική μελέτη του οισοφάγου χρησιμοποιείται ραδιοσημασμένο, κολλοειδές αραιωμένο με νερό το Tc-99m DTPA, όπως και το Kr-85 σε δεξτρόζη, για επανειλημμένες εξετάσεις με πολύ μικρότερη δόση ακτινοβολίας.

Μερικοί ερευνητές, αντί να χρησιμοποιήσουν υδάτινο βλωμό, χορηγούν ραδιοσημασμένο ημίρρευστο ή στερεό βλωμό. Ο ημίρρευστος ή ο συμπαγής βλωμός εμφανίζει φυσιολογικά μεγαλύτερη καθυστέρηση οισοφαγικής διέλευσης και θεωρείται ως πιο ευαίσθητος δείκτης για την ανίχνευση των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου.

Στους ασθενείς με πρωτοπαθή αχαλασία, η διέλευση του σεσημασμένου με ραδιενεργό ουσία βλωμού γίνεται καθυστερημένα, ιδιαίτερα στο κάτω τριτημόριο του οισοφάγου, επειδή υπάρχει αυξημένη πίεση του ΚΟΣ  με ατελή χαλάρωση και απερισταλσία. Ο οισοφάγος αποτυγχάνει να καθαρίσει τη ραδιενέργεια ακόμα και στα 10 λεπτά ή και περισσότερο, παρά τις συνεχείς καταπόσεις που γίνονται ανά 15 sec. Η αξία της μεθόδου είναι ουσιαστική τόσο για τη διάγνωση όσο και για την εκτίμηση και παρακολούθηση του θεραπευτικού αποτελέσματος μετά από ενδοσκοπική διαστολή ή μυοτομή του ΚΟΣ.

Η διαφοροδιάγνωση της αχαλασίας από τη συστηματική σκλήρυνση (systemic sclerosis) μπορεί να γίνει με τη μελέτη σε ύπτια και σε όρθια θέση. Στη σκλήρυνση υπάρχει υποτονικός ΚΟΣ  και ο οισοφάγος εκκενώνει σε όρθια θέση, ενώ δεν αδειάζει σε αχαλασία επειδή δεν «χαλαρώνει».

Η ευαισθησία της μεθόδου είναι υψηλή και κυμαίνεται μεταξύ 93%-100%, ενώ η ειδικότητα κυμαίνεται μεταξύ 73%-96%. Όταν χρησιμοποιείται η μέθοδος πολλαπλών καταπόσεων, τα ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα είναι λιγότερα από εκείνα της μανομετρίας, της πεχαμετρίας και της ενδοσκόπησης. Τουλάχιστον το 50% των ασθενών με δυσφαγία, που είχαν φυσιολογικά αποτελέσματα από τη μανομετρία και τις άλλες μεθόδους, με τη μέθοδο της ραδιοϊσοτοπικής σπινθηρογράφησης βρέθηκε να έχει διαταραχές κινητικότητας οισοφάγου.

Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι η αδυναμία αποτύπωσης της ακριβούς ανατομικής μορφολογίας. Για το λόγο αυτό, κάθε ραδιοϊσοτοπική μελέτη θα πρέπει να συνοδεύεται και από συμπληρωματικές εξετάσεις, κυρίως ενδοσκόπηση, για τον αποκλεισμό ανατομικών ανωμαλιών που προκαλούν δυσφαγία.

Κλασσική μανομετρία του οισοφάγου. Μέχρι πρότινος η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση της αχαλασίας ήταν κλασσική στατική μανομετρία, κατά την οποία καταγράφονται τόσο οι στατικές πιέσεις (πίεση τονικής σύσπασης του ΚΟΣ, ενδοαυλική πίεση ηρεμίας), όσο και οι μεταβολές των πιέσεων του ΚΟΣ  (χάλαση – σύσπαση) και αυτών που προκαλούνται από τις συσπάσεις του οισοφαγικού τοιχώματος. Η συμβατική μανομετρία υπάρχει σαν εξέταση εδώ και περίπου 30 χρόνια. Για την κλασσική μανομετρία χρησιμοποιείται ένα μανόμετρο που λειτουργεί με νερό και ένας καθετήρας με 8 κανάλια – αισθητήρες πίεσης.

Τα κύρια μανομετρικά ευρήματα της αχαλασίας είναι τα εξής:

  1. Η απουσία περισταλτισμού στο σώμα του οισοφάγου.
  2. Η ατελής ή η απουσία χάλασης του ΚΟΣ  κατά την κατάποση, που εκφράζεται ως μέση πίεση του σφιγκτήρα υψηλότερη κατά 8 mmHg από την ενδογαστρική πίεση.
  3. Η αυξημένη πίεση ηρεμίας του ΚΟΣ (>45 mmHg)    
  4. Η αύξηση της ενδοοισοφαγικής πίεσης σε σχέση με τη βασική ενδογαστρική πίεση.

Θεμελιώδες κριτήριο για τη διάγνωση της αχαλασίας αποτελεί η απουσία περισταλτισμού στο σώμα του οισοφάγου. Συνήθως καταγράφεται η ατελής χάλαση του ΚΟΣ, η οποία όμως ενδέχεται να μην αποκαλύπτεται στα αρχικά στάδια της νόσου. Η πίεση ηρεμίας του ΚΟΣ  σε ασθενείς με αχαλασία είναι αυξημένη, υπάρχει όμως ευρεία αλληλοεπικάλυψη τιμών με τρόπο ώστε η διαπίστωση φυσιολογικών τιμών πίεσης ΚΟΣ  να μην αποκλείει τη διάγνωση της αχαλασίας.

Ορισμένοι ασθενείς με μανομετρικά ευρήματα αχαλασίας εμφανίζουν υψηλές δευτερογενείς συσπάσεις μετά την κατάποση, οι οποίες όμως δεν απολήγουν σε περισταλτικό κύμα. Στη «κλασσική» μορφή αχαλασίας οι δευτερογενείς αυτές συσπάσεις έχουν χαμηλή ισχύ (<40mmHg). Όταν όμως αυτές είναι ισχυρές (>40mmHg) τότε πρόκειται για  τη δυναμική «Vigorous» μορφή αχαλασίας.

Η δυναμική αχαλασία διακρίνεται από την κλασσική αχαλασία από το γεγονός ότι οι ασθενείς εμφανίζουν μεγαλύτερη συχνότητα έντονου οπισθοστερνικού πόνου και μικρότερη οισοφαγική διάταση στον ακτινολογικό έλεγχο. Στη δυναμική αχαλασία η χάλαση του ΚΟΣ  είναι ατελής και απουσιάζει ο φυσιολογικός περισταλτισμός από το σώμα.

Υπάρχει μια άλλη υποομάδα ασθενών με τυπικά κλινικά και ακτινολογικά κριτήρια αχαλασίας, η οποία στη μανομετρική μελέτη εμφανίζει ικανοποιητική χάλαση του ΚΟΣ  και απουσία περισταλτισμού στο σώμα του οισοφάγου. Αυτός ο τύπος των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου καθώς και εκείνος που χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό περισταλτισμό, αλλά ατελή χάλαση του ΚΟΣ, χαρακτηρίζονται ως ενδιάμεσος τύπος αχαλασίας «intermediate».

Αν και με την οισοφαγική μανομετρία μετρώνται οι ενδοαυλικές πιέσεις και εκτιμάται το εύρος, η διάρκεια και η ταχύτητα των περισταλτικών οισοφαγικών κυμάτων καθώς επίσης η πίεση και η χαλάρωση του ΚΟΣ,  δεν έχει συσχετισθεί έως τώρα επαρκώς η λειτουργία της οισοφαγικής μεταφοράς της τροφής με την κινητική δραστηριότητα του οισοφάγου. Η μανομετρία δεν παρέχει μορφολογική απεικόνιση και δεν δίνει πληροφορίες μορφολογικού περιεχομένου, αλλά αποτελεί βασική μελέτη στη διαλεύκανση της δυσφαγίας, χρησιμοποιώντας ειδικά κριτήρια για την εκτίμηση των λειτουργικών ανωμαλιών.

Αν και η μανομετρία αποτελεί ουσιαστική εξέταση στην έρευνα της δυσφαγίας, εν τούτοις, είναι μέθοδος λιγότερο προσφιλής στους ασθενείς, λόγω της δυσανεξίας που προκαλείται από τη διαρινική ή διαστοματική εισαγωγή καθετήρων στον οισοφάγο. Επιπλέον, μπορούν να συμβούν και τεχνικά σφάλματα. Η προοδευτική μείωση του πλάτους των ταλαντώσεων μπορεί να προκληθεί από φυσαλίδες, βλέννα ή και ισχαιμία της περιοχής. Εσφαλμένες μετρήσεις μπορεί να γίνουν κατά μήκος του καθετήρα, ενώ στην ερμηνεία υπάρχει η περίπτωση της σύγχυσης του οισοφαγικού σπασμού με το χάσμημα, το βήχα, τον πταρμό ή και την τάση εμέτου.

Η ποσοτική εκτίμηση της κινητικής λειτουργίας του οισοφάγου είναι ουσιαστική, επειδή όλες οι οισοφαγικές παθήσεις, αφενός, επηρεάζουν την κινητικότητα και, αφετέρου, απαιτείται η αντικειμενική τεκμηρίωση των φαρμακολογικών, ενδοσκοπικών και χειρουργικών θεραπευτικών αποτελεσμάτων. Όταν οι ποσοτικές μετρήσεις έχουν επαναληπτικότητα, τότε συγκρίνονται οι τυχόν μεταβολές στο χρόνο και βοηθούν σημαντικά στη λήψη ή αναπροσαρμογή των θεραπευτικών σχεδιασμών, λόγω του χρόνιου χαρακτήρα των περισσοτέρων οισοφαγικών παθήσεων.

Μανομετρία Υψηλής Ανάλυσης (High Resolution Manometry – HRM). Τα τελευταία χρόνια αναπτύχθηκε η Μανομετρία Υψηλής Ανάλυσης, η οποία εξαπλώθηκε γρήγορα λόγω των μοναδικών της πλεονεκτημάτων, τόσο στη διάγνωση όσο και στην ταξινόμηση της αχαλασίας . Στην HRM χρησιμοποιείται και πάλι το μανόμετρο το οποίο μπορεί να λειτουργεί με νερό (water perfusion) ή χωρίς (solid state) και καθετήρες με 36 κανάλια – αισθητήρες πίεσης. Τα κανάλια αυτά δεν καταγράφουν την πίεση του οισοφάγου σε ένα μόνο σημείο του αυλού αλλά σε διαφορετικά σημεία που απέχουν ανά ένα εκατοστό, δίνοντας τελικά έναν μέσο όρο πιέσεων αντιπροσωπευτικό της πραγματικότητας εντός του αυλού και όχι σημειακής πίεσης. Με την HRM έγιναν περισσότερο κατανοητές οι κινητικές διαταραχές του οισοφάγου και διαλευκάνθηκαν πολλά σκοτεινά σημεία της πάθησης.

Η HRM είναι μία ασφαλής εξέταση. Τα στοιχεία που καταγράφονται επεξεργάζονται με τη βοήθεια του ηλεκτρονικού υπολογιστή και το αποτέλεσμα είναι άμεσα διαθέσιμο. Η αξιολόγηση των αποτελεσμάτων γίνεται με βάση την  «ταξινόμηση του Σικάγου» (Chicago classification), η οποία διαρκώς εξελίσσεται και αναθεωρείται, για να διευκολυνθεί η ερμηνεία των κινητικών διαταραχών του Οισοφάγου.

Το μεγαλύτερο πλεονέκτημα της Μανομετρίας Υψηλής Ανάλυσης είναι ο εντυπωσιακός όγκος των παρεχομένων πληροφοριών, γεγονός που κάνει εφικτή την διάγνωση ακόμα και των πιο σπάνιων κινητικών διαταραχών του οισοφάγου. Σαν αποτέλεσμα, μετά την κλινική  εφαρμογή της  Μανομετρίας Υψηλής Ανάλυσης δεν χρησιμοποιείται πλέον ο όρος «μη ειδικές διαταραχές του οισοφάγου», καθώς όλες οι κινητικές διαταραχές μπορούν να ενταχθούν σε κάποιο πλαίσιο.

Για την «ταξινόμηση του Σικάγο» τα κριτήρια που χρησιμοποιούνται είναι τα εξής:

  1. DCI (Distal Contractile Integral). To γινόμενο DCI προκύπτει από τη εξίσωση: [Ισχύς (mmHg)  Χ διάρκεια (s) Χ μήκος (cm)] της σύσπασης του περιφερικού οισοφάγου σε τιμές μεγαλύτερες των 20mmHg από τη ζώνη μετάπτωσης έως το εγγύς όριο του ΚΟΣ.
  2. IRP (Integrated Relaxation Pressure), που εκφράζει την μέση τιμή πίεσης (σε mmHg) των 4 δευτερολέπτων της μέγιστης καταποτικής χάλασης που παρατηρείται σε ένα διάστημα 10 δευτερολέπτων, το οποίο ξεκινάει από τη χάλαση του ΑΟΣ και η οποία μέγιστη καταποτική χάλαση μπορεί να αφορά συνεχόμενα, ή όχι, χρονικά διαστήματα.

Με βάση τα παραπάνω κριτήρια διακρίνουμε τρείς τύπους αχαλασίας:

1. Αχαλασία τύπου Ι ή αλλιώς «κλασσική αχαλασία». Αυτή χαρακτηρίζεται από αυξημένη διάμεση IRP (>15 mmHg) και 100% απώλεια περισταλτισμού (DCI <100mmHg·s·cm). Ως έλλειψη περισταλτισμού θεωρούνται και οι δευτερογενείς συσπάσεις με DCI<45mmHg·s·cm.

2. Αχαλασία Τύπου ΙI ή αλλιώς «αχαλασία με αυξημένη ενδοαυλική πίεση». Αυτή χαρακτηρίζεται από αυξημένη διάμεση IRP (>15 mmHg), 100% απώλεια περισταλτισμού και ανάπτυξη πίεσης σε όλο τον οισοφάγο σε ≥20% των καταπόσεων. Οι συσπάσεις μπορεί να καλύπτονται από την ανάπτυξη πίεσης στον οισοφάγο. Δεν πρέπει να υπολογίζεται το DCI.

3. Αχαλασία Τύπου ΙIΙ γνωστή και ως «δυναμική αχαλασία». Αυτή χαρακτηρίζεται από αυξημένη διάμεση IRP (>15 mmHg), απουσία φυσιολογικού περισταλτισμού και δευτερογενείς συσπάσεις (σπασμοί) >45 mmHg·s·cm σε ≥20% των καταπόσεων. Μπορεί να συνυπάρχει με ανάπτυξη πίεσης σε όλο τον οισοφάγο.

Η ταξινόμηση του Σικάγο πέραν των υπολοίπων έχει και προγνωστική αξία αφού η αποτελεσματικότητα της συντηρητικής αντιμετώπισης μειώνεται με την ακόλουθη σειρά: Τύπος ΙΙ > Τύπος Ι >> Τύπος ΙΙΙ. Συνεπώς ο ουδός για την επιλογή της χειρουργικής αντιμετώπισης οφείλει να είναι χαμηλότερος για τον Τύπο ΙΙΙ.

Η κλινική αξιολόγηση του ασθενή ολοκληρώνεται αποτιμώντας τη βαρύτητα της κατάστασης με τη βοήθεια κάποιας κλίμακας. Μια από τις περισσότερο διαδεδομένες είναι η κλίμακα Eckardt (Eckardt score) που μπορεί να χρησιμοποιηθεί πριν, αλλά και μετά την οποιαδήποτε θεραπευτική παρέμβαση ώστε να αποτιμηθεί η αποτελεσματικότητα. Βαθμολογούνται η απώλεια βάρους, η δυσφαγία, το οπισθοστερνικό άλγος και η γαστρο-οισοφαγική παλινδρόμηση, που μπορεί να προκαλέσει η θεραπευτική παρέμβαση. Κάθε σύμπτωμα βαθμολογείται από 0 έως 3 και το τελικό άθροισμα (από 1έως 12) αντανακλά στη βαρύτητα της συμπτωματολογίας.

Ενδοσκοπική θεραπεία της αχαλασίας με τις διαστολές

Όργανα διαστολών

Αφότου έγινε κατανοητό ότι στην αχαλασία το κώλυμα είναι λειτουργικής φύσεως και εστιάζεται στην περιοχή του ΚΟΣ, κατασκευάστηκαν διάφορα όργανα που είχαν ως σκοπό τη κλιμακούμενη διαστολή του οισοφαγικού σφιγκτήρα για την εξασθένησή του. Όλοι οι διαστολείς που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της αχαλασίας αποτελούνται από έναν αεροθάλαμο. Αυτός περιβάλλεται από ένα ισχυρό κάλυμμα, το οποίο προφυλάσσει από την υπερδιάταση και προκαθορίζει το μέγιστο εύρος του αεροθαλάμου, όταν εκπτυχθεί πλήρως. Το εύρος των εμπορικά διαθέσιμων διαστολέων κυμαίνεται από 3 έως 5 εκατοστά.

Η βασική αρχή λειτουργίας σε όλους τους αεροδιαστολείς είναι η ίδια, με μικρές μόνο παραλλαγές. Ανάλογα με το όνομα  του ερευνητή που το επινόησε και το κατασκεύασε, ο καθένας από αυτούς παίρνει την αντίστοιχη ονομασία.

Οι ενδοσκοπικοί διαστολείς που τοποθετούνται μέσω του ενδοσκοπίου (TTS ballon) και οι διαστολείς ωθήσεως (κηρία), έχουν ως μέγιστο εύρος 14 και 18 mm αντίστοιχα και δεν χρησιμοποιούνται στην αχαλασία. Οι υδροστατικοί διαστολείς, δηλαδή οι διαστολείς-μπαλόνια που διατείνονται με νερό ή σκιαγραφικό υλικό, δεν έχουν θέση στη θεραπεία της αχαλασίας, γιατί η ασκούμενη πίεση των ασυμπίεστων υγρών είναι μεγάλη και ο κίνδυνος ρήξης του οισοφάγου είναι επίσης μεγάλος.

Ο διαστολέας Browne-Mc Hardy  αποτελείται από έναν ακτινοσκιερό αεροθάλαμο κυλινδρικού σχήματος, που είναι προσαρμοσμένος γύρω από ένα λαστιχένιο σωλήνα, γεμάτο με υδράργυρο. Δεν χρησιμοποιείται συρμάτινος οδηγός με το διαστολέα αυτό και κατά συνέπεια, δεν είναι εύκολο να εφαρμοστεί σε σκολιό οισοφάγο.

Ο διαστολέας  Rider-Moeller είναι παρόμοιος με τον προηγούμενο. Έχει μεταλλική κορυφή και στον κεντρικό του επιμήκη άξονα φέρει αυλό, μέσα από τον οποίο διέρχεται συρμάτινος οδηγός. Χρησιμοποιείται εύκολα στον οισοφάγο με πολυέλικτη διαμόρφωση. Ο αεροθάλαμος έχει σχήμα κλεψύδρας και δεν είναι ακτινοσκιερός.

Ο διαστολέας αχαλασίας Rigiflex (Microvasive, Boston, Scintific) είναι παρόμοιος με τον καθετήρα της αγγειοπλαστικής τύπου Grunzig. Αποτελείται από αεροθάλαμο που είναι κατασκευασμένος από μη ακτινοσκιερό πολυαιθυλένιο και είναι προσαρμοσμένος στην άκρη ενός εύκαμπτου πλαστικού διαστολέα. Διατίθεται σε διαμέτρους των 30, 35 και 40 χιλιοστών. Η εισαγωγή του διαστολέα στον οισοφάγο γίνεται με τη βοήθεια συρμάτινου οδηγού, ο οποίος έχει τοποθετηθεί από πριν ενδοσκοπικά. Ο τύπος αυτός του διαστολέα είναι ιδιαίτερα χρήσιμος και αποτελεσματικός στους ασθενείς με δολιχοοισοφάγο.

Ο διαστολέας Witzel έχει σχεδιαστεί με τέτοιο τρόπο ώστε να χρησιμοποιείται με εύκαμπτο ενδοσκόπιο πρόσθιας οράσεως. Αποτελείται από ένα σωλήνα πολυβινυλίου, μήκους 20 cm, ο οποίος περιβάλλεται από αεροθάλαμο πολυουραιθάνης, μήκους 15 cm. Το εύρος του αεροθαλάμου σε πλήρη έκπτυξη ανέρχεται σε 4 cm. Προσαρμόζεται στο στέλεχος εύκαμπτου παιδικού ενδοσκοπίου σε τέτοια θέση ώστε το κέντρο του αεροθαλάμου να βρίσκεται στην ένδειξη των 30 cm του ενδοσκοπίου. Ο αεροθάλαμος συνδέεται μέσω ενός λεπτού καθετήρα με μια αντλία χορήγησης αέρα και ένα μανόμετρο. Η διαστολή γίνεται υπό άμεση επισκόπηση, καθώς η άκρη του ενδοσκοπίου στο στομάχι βρίσκεται σε θέση αναστροφής. Ο τύπος αυτός του διαστολέα προτιμάται από τους περισσότερους ενδοσκόπους, επειδή δεν απαιτείται η ακτινοσκόπηση και το εγχείρημα γίνεται με άμεσο έλεγχο.

Βασικό κριτήριο για την επιλογή του είδους του διαστολέα είναι η εξοικείωση και εμπειρία του ενδοσκόπου. Ο πιο ουσιαστικός παράγοντας που καθορίζει το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι το τελικό εύρος του αεροθαλάμου σε κατάσταση πλήρους έκπτυξης. Ο μηχανισμός δράσης της διαστολής είναι η διάταση των λείων μυϊκών ινών του ΚΟΣ, ώστε να μειωθεί σημαντικά η πίεσή του.

Στους ενήλικες αρχίζουμε τις διαστολές με διαστολέα μεγίστης διαμέτρου 30 mm, ενώ στα παιδιά με διαστολέα διαμέτρου μικρότερης από 30 mm. Στις επαναληπτικές συνεδρίες χρησιμοποιούνται αεροθάλαμοι μεγαλύτερου εύρους, όπως 40 ή ακόμα και 50 mm. Η τακτική αυτή στηρίζεται στην αναπόδεικτη λογική υπόθεση ότι, όσο μεγαλύτερο είναι το μπαλόνι, τόσο καλύτερο είναι και το αποτέλεσμα της διαστολής. Αναμφισβήτητα, όμως, με τον τρόπο αυτό αυξάνεται παράλληλα και η συχνότητα των επιπλοκών και κυρίως ο κίνδυνος της διάτρησης του οισοφάγου.

Τεχνική ενδοσκοπικών διαστολών

Ο ασθενής είναι νηστικός από το βράδυ της προηγούμενης ημέρας. Εάν ωστόσο ο οισοφάγος είναι διευρυμένος και παρουσιάζει πολυέλικτη διαμόρφωση του αυλού με κατακράτηση σιτίων, ο ασθενής λαμβάνει μόνο καθαρά υγρά από την προηγούμενη ημέρα. Προηγούνται πλύσεις του οισοφάγου μ’ ένα ευρυκάναλο ρινογαστρικό σωλήνα (π.χ. σωλήνας Ewald), για ν’ απομακρυνθούν τα υπολείμματα των τροφών. Με τον τρόπο αυτό αποφεύγονται οι πνευμονικές εισρροφήσεις και οι δυσμενείς επιπτώσεις από το σηπτικό αυτό υλικό, σε περίπτωση ενδεχόμενης διάτρησης του οισοφάγου.

Μεταξύ των ερευνητών υπάρχει ευρεία διάσταση απόψεων για την αναγκαιότητα χορήγησης φαρμάκων (ατροπίνη, μιδαζολάμη, πεθιδίνη) πριν από τις διαστολές, καθώς αυτά ενδέχεται να τροποποιήσουν το τελικό θεραπευτικό αποτέλεσμα των διαστολών. Ακόμα, μερικοί ερευνητές συζητούν το ενδεχόμενο της διενέργειας των διαστολών υπό γενική αναισθησία. Άλλοι συγγραφείς απορρίπτουν παντελώς τη χορήγηση αναλγητικών και σπασμολυτικών φαρμάκων, καθώς επίσης και τη γενική αναισθησία, για να διασταλεί επαρκώς ο ανεπηρέαστος από τα φάρμακα ΚΟΣ  Επίσης, η αίσθηση του πόνου, αφενός, υποδηλώνει επαρκή διάταση του ΚΟΣ  και, αφετέρου, ενδέχεται να είναι πρώιμο σημείο μιας επαπειλούμενης επιπλοκής. Ωστόσο, οι περισσότεροι ενδοσκόποι, προτιμούν, πριν από κάθε διαστολή, την ενδοφλέβια χορήγηση 50 mgr  πεθιδίνης για αναλγησία και 5 mgr μιδαζολάμης για καταστολή.

Μετά την τοπική αναισθησία του οροφάρυγγα με αερόλυμα ξυλοκαΐνης 2% και την επάλειψη του διαστολέα με γέλη λιπαντικής ουσίας, ο διαστολέας εισάγεται στο στομάχι υπό ακτινοσκοπική επιτήρηση. Ανεξάρτητα από τον τύπο του διαστολέα που έχει προεπιλεγεί, ο αεροθάλαμος τοποθετείται σε τέτοια θέση ώστε το πάνω μισό να βρίσκεται στην περιοχή του θώρακα και το κάτω μισό στην κοιλιακή χώρα, δηλαδή κάτω από το ύψος των σκελών του διαφράγματος. Ουσιαστικό μέλημα είναι, η μεσότητα του αεροθαλάμου να βρίσκεται στην ανατομική περιοχή του ΚΟΣ

Στην πρώτη διαστολή  χρησιμοποιείται αεροθάλαμος με μέγιστο εύρος 30 mm, ενώ στη δεύτερη και στην τρίτη συνεδρία το εύρος ανέρχεται σε 35 και 40 mm. Ο αεροθάλαμος διατείνεται προοδευτικά υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο, μέχρι μεγίστης πίεσης 300 mm Hg, λαμβάνοντας υπόψη την ανοχή του ασθενούς και την αντίδραση στον πόνο. Η διαστολή διαρκεί μέχρι να εξαφανισθεί ή ελαττωθεί σημαντικά η κλεψυδροειδής διαμόρφωση του μπαλονιού που παρατηρείται στην περιοχή του ΚΟΣ  Ο μέγιστος χρόνος διαστολής  κυμαίνεται από 3 έως 5 λεπτά.

Μερικοί ενδοσκόποι διατείνουν το μπαλόνι γρήγορα με το σφυγμομανόμετρο, μέχρι τελικής πίεσης 200 mm Hg, η οποία διατηρείται στο επίπεδο αυτό σταθερά για 1 λεπτό. Στη συνέχεια, η πίεση αυξάνεται προοδευτικά μέχρι τα 300 mm Hg για διάρκεια από 30 δευτερόλεπτα μέχρι 2 λεπτά, ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς.

Όταν χρησιμοποιούνται οι διαστολείς τύπου Rigiflex, προηγείται η τοποθέτηση του συρμάτινου οδηγού με ενδοσκοπικό τρόπο, η ορθή θέση του οποίου ελέγχεται ακτινοσκοπικά. Ο διαστολέας προωθείται ολισθαίνοντας επί του συρμάτινου οδηγού και τοποθετείται στην περιοχή της καρδιοοισοφαγικής συμβολής, με τέτοιο τρόπο ώστε το κέντρο του να βρίσκεται στο ύψος που ανατομικά αντιστοιχεί στον ΚΟΣ. Στη συνέχεια, διατείνεται με σφυγμομανόμετρο μέχρι τελικής πίεσης 15-20 PSI, για χρονική διάρκεια  ενός λεπτού. Η διαστολή επαναλαμβάνεται με τον ίδιο τρόπο για άλλη μια φορά.

Μετά την ολοκλήρωση της διαστολής, επακολουθεί ακτινολογικός έλεγχος του οισοφάγου με χορήγηση υδατοδιαλυτής σκιαγόνου ουσίας (γαστρογραφίνη). Με τη δοκιμασία αυτή διαγιγνώσκεται έγκαιρα ενδεχόμενη διάτρηση του οισοφαγικού τοιχώματος. Εκτιμάται επίσης ο τρόπος και ο χρόνος κένωσης του οισοφάγου. Είναι σκόπιμο να τονισθεί στο σημείο αυτό ότι η καθυστερημένη διέλευση της σκιαγόνου ουσίας δεν σημαίνει απαραίτητα και ανεπιτυχή διαστολή, επειδή αυτό αποδίδεται στο τοπικό οίδημα από το τραύμα των διαστολών και το δευτεροπαθή σπασμό του ΚΟΣ.  Ενδέχεται επίσης να αποκαλυφθούν και ενδοτοιχωματικά αιματώματα, τα περισσότερα από τα οποία υποστρέφονται αυτόματα χωρίς καμιά θεραπεία.

Επειδή ενδέχεται να προκύψει καθυστερημένη διάτρηση του οισοφάγου ακόμα και μετά από μερικές ώρες από τη διαστολή, θεωρείται σκόπιμο ο ασθενής να βρίσκεται τις πρώτες έξι ώρες υπό κλινική επιτήρηση. Εφόσον ο ασθενής αναφέρει επίμονο και ισχυρό πόνο στο θώρακα που διαρκεί πάνω από 10 έως 15 λεπτά μετά τη διαστολή, εγείρεται η υποψία για ενδεχόμενη διάτρηση του οισοφάγου, ακόμα και όταν το οισοφαγογράφημα δεν συνηγορεί για κάτι τέτοιο.

Μετά τη διαστολή ο ασθενής παραμένει νηστικός για λίγες ώρες και παρακολουθείται η λειτουργία των ζωτικών του οργάνων. Πολύ συχνά αναφέρει ήπιο, βύθιο πόνο, σπλαγχνικού χαρακτήρα στην οπισθοστερνική ή μεσοπλάτιο χώρα, όπως ακριβώς εκδηλώνεται και στη στηθάγχη. Μερικές φορές ο πόνος συνοδεύεται από ορθοστατική υπόταση και σποραδικά έχουν αναφερθεί συγκοπτικά επεισόδια. Παρακολουθείται επίσης η καρδιακή συχνότητα και η θερμοκρασία, ενώ περιοδικά ψηλαφάται ο τράχηλος για τυχόν ύπαρξη κρηγμού.

Όταν ο ασθενής υποβάλλεται για πρώτη φορά σε αεροδιαστολή του ΚΟΣ  για αχαλασία, γίνεται ακτινογραφία θώρακα. Εφόσον ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, το ίδιο βράδυ της εξέτασης χορηγούνται υγρά per-os ή μαλακή τροφή. Την επόμενη μέρα χορηγείται κανονικό γεύμα, οπότε και εξέρχεται από το νοσοκομείο. Ενδέχεται να παραπονεθεί για συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης με οπισθοστερνικό καύσος, τα οποία υφίενται προοδευτικά και αντιμετωπίζονται επιτυχώς με αντιόξινα και αντιεκκριτικά φάρμακα.

Αποτελέσματα των ενδοσκοπικών διαστολών

Το πιο αξιόπιστο υποκειμενικό κριτήριο μιας επιτυχούς ενδοσκοπικής αεροδιαστολής είναι η εξάλειψη της δυσφαγίας. Οι άλλες παράμετροι, όπως το εύρος του οισοφάγου, το ύψος της στήλης του βαρίου και η πίεση ηρεμίας στον ΚΟΣ, δεν χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση του τελικού αποτελέσματος. Επίσης, υπάρχει μικρή συσχέτιση μεταξύ της υποκειμενικής συμπτωματικής βελτίωσης και του βαθμού της ακτινολογικής βελτίωσης της οισοφαγικής στένωσης. Η εκτίμηση του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι ασφαλέστερη, όταν γίνεται τουλάχιστον 6 μήνες μετά τη διαστολή.

Η πιο απλή και αντικειμενική μέθοδος για την εκτίμηση του αποτελέσματος είναι η δοκιμασία μέτρησης της κένωσης του οισοφάγου, που υλοποιείται με τη ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση. Με βάση τη δοκιμασία αυτή, ποσοστό 75%-80% των ασθενών που υποβάλλονται σε αεροδιαστολή για αχαλασία παρουσιάζει ένα εξαιρετικά καλό αποτέλεσμα, το οποίο διαρκεί για 4 έως 16 χρόνια. Το αποτέλεσμα θεωρείται μέτριο σε 10%-12% και πτωχό περίπου σε 8%-10% των ασθενών. Τα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα επιτυγχάνονται στους ασθενείς που έχουν ηλικία μεγαλύτερη από 45 έτη, διάρκεια συμπτωματολογίας πάνω από 5 έτη καθώς και σ’ εκείνους στους οποίους δεν παρατηρείται μεγάλη διάταση του οισοφαγικού αυλού.

Οι παράγοντες που μειώνουν την επίτευξη ενός καλού αποτελέσματος είναι η νεαρή ηλικία των ασθενών (< 25 ετών) και το αρχικό ή τελικό στάδιο της νόσου. Υπολογίζεται μάλιστα ότι το 1/4 των ασθενών μετά από μια ή και δύο αεροδιαστολές συνεχίζει να παραπονείται για εμμένοντα ενοχλήματα δυσφαγίας, τα οποία με βάση τα εμπειρικά δεδομένα δεν εξαλείφονται ικανοποιητικά, ακόμα και όταν επαναληφθούν οι αεροδιαστολές. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να υποβάλλονται έγκαιρα σε χειρουργική επέμβαση για να αποτραπεί η εξέλιξη της νόσου προς το τελικό στάδιο, το οποίο χαρακτηρίζεται  από την πολυέλικτη διαμόρφωση του αυλού.

Τα πλεονεκτήματα των αεροδιαστολών έναντι της χειρουργικής θεραπείας καταγράφονται ως εξής:

  1. Δεν απαιτείται νοσηλεία του ασθενούς στο νοσοκομείο.
  2. Είναι εύκολη και φθηνή μέθοδος, εξαιρετικά ανεκτή από τους ασθενείς.
  3. Παραμένει η δυνατότητα της χειρουργικής θεραπείας επί αποτυχίας τους.

Φαίνεται ότι οι επανειλημμένες ενδοσκοπικές διαστολές καθιστούν τη μυοτομή δυσκολότερη και επηρεάζουν αρνητικά το αποτέλεσμά της. Οι τεχνικές δυσκολίες είναι μεγαλύτερες και ο κίνδυνος της μη σκοπούμενης διάνοιξης του βλεννογόνιου και υποβλεννογόνιου χιτώνα αυξάνεται στην εγχείρηση, αν έχουν προηγηθεί πάνω από τρεις συνεδρίες ενδοσκοπικών αεροδιαστολών. Αυτό οφείλεται στις ουλώδεις μετατραυματικές αλλοιώσεις που δημιουργούνται μεταξύ του μυϊκού και του υποβλεννογόνιου χιτώνα, που καθιστούν το διαχωρισμό τους δυσχερή.

Επιπλοκές των ενδοσκοπικών διαστολών

Η σοβαρότερη επιπλοκή της μεθόδου είναι η ρήξη του οισοφάγου, η συχνότητα της οποίας κυμαίνεται από 0,5%-6%. Συνήθως πρόκειται για μικρού μήκους υπερδιαφραγματική ρήξη προς τα αριστερά, που εκδηλώνεται αμέσως μετά τη διαστολή με οξύ θωρακικό πόνο, υψηλό πυρετό, ταχύπνοια, δύσπνοια ή και υποδόριο εμφύσημα. Σπάνια, μικρές ρήξεις είναι δυνατόν να εκδηλωθούν καθυστερημένα ως και 6 ώρες μετά τη διαστολή, γεγονός που επιβάλλει τη στενή επιτήρηση όλων των ασθενών με συγκεκριμένο πρωτόκολλο τουλάχιστον για 4-6 ώρες.

Για την επιτυχή θεραπεία της ρήξης, καθοριστικό παράγοντα αποτελεί η έγκαιρη διάγνωση, γιατί η καθυστέρηση σχετίζεται με δραματική αύξηση της θνητότητας συνεπεία της αναπτυσσόμενης μεσοθωρακίτιδας. Επί κλινικής υποψίας της ρήξεως, γίνεται άμεσα ακτινογραφία θώρακος (αναζήτηση αέρα στις παρυφές του μεσοθωρακίου ή στα μαλακά μόρια του τραχήλου), ακτινολογική διάβαση του οισοφάγου με χορήγηση γαστρογραφίνης και αξονική τομογραφία.

Η ανάδειξη εξωοισοφαγικής διαφυγής σκιαγόνου ουσίας επιβάλλει άμεση χειρουργική επέμβαση, ενώ η παρουσία μόνο ψευδοεκκολπωματικής εικόνας επιτρέπει την εφαρμογή συντηρητικής θεραπείας στο 75% περίπου των περιπτώσεων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη στέρηση τροφής και υγρών  από του στόματος, την παρεντερική χορήγηση υγρών και ευρέος φάσματος αντιβιοτικών και τη συνεχή ενδοοισοφαγική αναρρόφηση μέσω διαυλικού ρινοοισοφαγικού καθετήρα. Ο ασθενής σιτίζεται μετά από 7-8 ημέρες.

Σε αντίθεση με ό,τι συμβαίνει μετά τη χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας, η συχνότητα πεπτικής οισοφαγίτιδας λόγω γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης μετά τις αεροδιαστολές είναι εξαιρετικά μικρή και υπολογίζεται σε 1%-3% των ασθενών.  Το γεγονός αυτό αποτελεί πλεονέκτημα της μεθόδου έναντι της καρδιομυοτομής.

Συχνά, μετά τις διαστολές του οισοφάγου παρατηρούνται μικρές αυτοπεριοριζόμενες αιμορραγίες ή τοιχωματικά αιματώματα του οισοφάγου, τα οποία οφείλονται σε μικρή ρήξη του βλεννογόνου και αντιμετωπίζονται συντηρητικά. Μπορεί να σημειωθεί επίσης και παροδική μικροβιαιμία, η οποία εκδηλώνεται με πυρετό.

Σε πολλούς ασθενείς με ιστορικό οπισθοστερνικού πόνου, αυτός επανεμφανίζεται το πρώτο 24ωρο μετά τη διαστολή. Ακόμα κι όταν ο πόνος έχει τα ίδια χαρακτηριστικά, απαιτείται προσοχή για τον αποκλεισμό της καθυστερημένης διάτρησης. Ο αιφνίδιος οξύς διαξιφιστικός πόνος της αχαλασίας που εμφανίζεται μετά τη διαστολή, υφίεται με τη λήψη ψυχρού ύδατος· διαφορετικά, απαιτείται ακτινολογικός έλεγχος. Η συχνότητα του θωρακικού πόνου της αχαλασίας μειώνεται προοδευτικά σε 2-3 εβδομάδες μετά τη διαστολή.

Χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας με μυοτομή

Η ορογονομυοτομή κατά Heller αποτελεί από το 1913 την κλασική εγχείρηση για την αχαλασία και αφορά τη διατομή της κυκλοτερούς μυϊκής στοιβάδας και του ορογόνου στην περιοχή του ΚΟΣ. 

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας είναι συνοπτικά οι ακόλουθες:

  1. Δύο ή περισσότερες ανεπιτυχείς προσπάθειες αεροδιαστολών.
  2. Η αδυναμία να αποκλείσουμε με βεβαιότητα το καρκίνωμα της γαστροοισοφαγικής συμβολής.
  3. Τα παιδιά και οι ψυχωσικοί ασθενείς που δεν συνεργάζονται. Η ένδειξη αυτή είναι σχετική, καθόσον οι διαστολές υλοποιούνται με επιτυχία και υπό γενική αναισθησία.
  4. Ο «μεγαοισοφάγος» με πολυέλικτη διαμόρφωση, επειδή ο κίνδυνος να προκληθεί ρήξη με τις διαστολές είναι μεγάλος. Η ανάπτυξη νέων ενδοσκοπικών μεθόδων με συρμάτινους οδηγούς και καινοτόμους διαστολείς έχει καταστήσει την ένδειξη αυτή σχετική.
  5. Η παρουσία οισοφαγικού εκκολπώματος ή μεγάλης διαφραγματοκήλης στην αχαλασία θεωρείται σπάνια. Όταν όμως συνυπάρχουν, ο κίνδυνος της διάτρησης του οισοφάγου κατά τις διαστολές είναι μεγάλος και γι’ αυτό προτιμάται η μυοτομή, η οποία θεωρείται ως μια απολύτως ελεγχόμενη εγχείρηση.
  6. Η συνύπαρξη άλλης ενδοκοιλιακής χειρουργικής πάθησης (π.χ. χολολιθίαση), που προγραμματίζεται για χειρουργική επέμβαση.

Ορισμένοι χειρουργοί με μεγάλη εμπειρία και εξαιρετικά αποτελέσματα συνιστούν σε κάθε ασθενή με αχαλασία, από την αρχή τη χειρουργική θεραπεία. Βασική επιδίωξη της χειρουργικής θεραπείας της αχαλασίας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς με την εξάλειψη της δυσφαγίας και η ελαχιστοποίηση των επεισοδίων γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, η οποία αποτελεί αναπόφευκτη συνέπεια της καρδιομυοτομής.

Η κλασική χειρουργική θεραπεία  συνίσταται στην επιμήκη μυοτομή κατά Heller, σε όλο το μήκος του ΚΟΣ, από τον περιφερικό οισοφάγο μέχρι την εγγύς μοίρα του στομάχου. Παρά την προτίμηση της διαθωρακικής προσπέλασης από τους θωρακοχειρουργούς, φαίνεται ότι η διακοιλιακή προσπέλαση είναι ευκολότερη και απολύτως επαρκής.

Το μήκος της διατομής είναι καθοριστικός παράγοντας για το θεραπευτικό αποτέλεσμα της εγχείρησης, αφού αν είναι βραχύτερο του απαιτουμένου έχει ως αποτέλεσμα την ατελή εγχείρηση, ενώ η επέκταση της διατομής προς την πλευρά του στομάχου πέραν της απαιτουμένης οδηγεί σε αυξημένη συχνότητα γαστροοισοφαγικής ανάρροιας μετεγχειρητικά. Δυστυχώς, δεν υπάρχει αντικειμενικός τρόπος καθορισμού του ιδεώδους μήκους της μυοτομής και έτσι η εμπειρία του χειρουργού είναι ουσιαστική παράμετρος για την επιτυχή έκβαση της εγχείρησης. Οι περισσότεροι συνιστούν μυοτομή σε μήκος 6-7 cm,  που αρχίζει από το διατεταμένο τμήμα του οισοφάγου και επεκτείνεται στο στομάχι κατά 1-2 cm. Φυσικά ο υποβλεννογόνιος και κυρίως ο βλεννογόνος και των δύο ανατομικών δομών πρέπει να παραμείνει άτρωτος.

Η επέμβαση είναι εύκολη και πραγματοποιείται τόσο με την κλασσική ανοικτή χειρουργική όσο και με τις μεθόδους της ελάχιστα τραυματικής χειρουργικής. Η ανοικτή προσπέλαση μπορεί να γίνει με λαπαροτομία ή με θωρακοτομή, ενώ οι ελάχιστα επεμβατικές μέθοδοι περιλαμβάνουν τη λαπαροσκοπική, τη θωρακοσκοπική και τη ρομποτική τεχνική. Με δεδομένη την χαμηλότερη νοσηρότητα των ελάχιστα επεμβατικών τεχνικών, ως χειρουργική θεραπεία πρώτης επιλογής για την αντιμετώπιση της αχαλασίας τείνει να καθιερωθεί η λαπαροσκοπική ορογονομυοτομή, που συνδυάζεται με θολοπλαστική κατά Dorr.

Είναι προφανές ότι με την κατάλυση του ΚΟΣ αυξάνονται κατά πολύ οι πιθανότητες ο ασθενής να εμφανίσει μετεγχειρητικά γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ), η οποία είναι εντονότερη όσο μεγαλύτερο είναι το μήκος της καρδιομυοτομής στην καρδιακή μοίρα του στομάχου. Επίσης, η συχνότητά της αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου.

Εκφράζονται αντιτιθέμενες απόψεις αναφορικά με την αναγκαιότητα συμπλήρωσης της καρδιομυοτομής με αντιαναγωγική επέμβαση (κατά Toupet, Dorr ή Nissen). Ορισμένοι χειρουργοί υποστηρίζουν ότι η αντιαναγωγική επέμβαση δεν είναι απαραίτητη, όταν η μυοτομή στην καρδιακή μοίρα του στομάχου δεν εκτείνεται πάνω από λίγα χιλιοστά, επειδή μετεγχειρητικά τα επεισόδια της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης συμβαίνουν σπάνια. Απεναντίας, άλλοι συμπληρώνουν συστηματικά τη θολοπλαστική κατά Nissen μετά από κάθε καρδιομυοτομή, αν και αυτή θεωρήθηκε υπαίτια για συχνά συμβάματα μετεγχειρητικής δυσφαγίας, επειδή η θολοπτύχωση συνιστά αφ’ εαυτής ανυπέρβλητο μηχανικό κώλυμα του απερισταλτικού οισοφάγου.

Τα τελευταία χρόνια σε πολλά χειρουργικά κέντρα, γίνεται κινητοποίηση μιας μικρής πτυχής του γαστρικού τοιχώματος από την περιοχή του θόλου, που καθηλώνεται με ραφές στην απογυμνωθείσα περιοχή της καρδιομυοτομής (μερική θολοπλαστική Dorr). Η επικάλυψη αυτή του μυϊκού ελλείμματος και του οισοφαγικού βλεννογόνου στην περιοχή της καρδιομυοτομής αποτελεί ισχυρή ασπίδα προστασίας από ενδεχόμενες μετεγχειρητικές επιπλοκές (π.χ. διάτρηση, συμφύσεις). Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι ο χειρισμός αυτός λειτουργεί ως ένας αποτελεσματικός αντιαναγωγικός μηχανισμός.

Η μυοτομή κατά Heller χαρακτηρίζεται από καλά αποτελέσματα στο 90% των ασθενών με αχαλασία, εφόσον αυτή γίνεται από εξειδικευμένους χειρουργούς με εμπειρία στον τύπο αυτόν των επεμβάσεων. Το ποσοστό αυτό μειώνεται με την πάροδο του χρόνου και υπολογίζεται ότι μετά από 15-20 έτη φθάνει το 67%. Η πρώιμη αποτυχία αποδίδεται στην ατελή μυοτομή, ενώ για την απώτερη αποτυχία έχει θεωρηθεί υπεύθυνη η ανάπτυξη ουλώδους ιστού μεταξύ των διαιρεθέντων μυϊκών ινών του ΚΟΣ.

Ένα πρόβλημα που μπορεί να ανακύψει κατά την καρδιομυοτομή είναι η διάτρηση του οισοφάγου. Εφόσον αναγνωριστεί διεγχειρητικά αντιμετωπίζεται άμεσα με συρραφή και κάλυψη της γραμμής συρραφής, είτε με την θολοπλαστική είτε με κρημνό από τους παρακείμενους ιστούς. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, αν καθυστερήσει χρονικά η σίτιση του ασθενή με στερεές τροφές, η πορεία είναι ανεπίπλοκος.

Αν η διάτρηση δεν γίνει αντιληπτή μέσα στο χειρουργείο, αλλά μετά το πέρας της επέμβασης, η αντιμετώπιση κατ ́ αρχάς είναι συντηρητική. Σε περίπτωση που η κατάσταση εξελίσσεται προς την ανάπτυξη μεσοθωρακίτιδας, η προσφυγή στο χειρουργείο είναι αναπόφευκτη. Η πιθανότητα ιατρογενούς διάτρησης του οισοφάγου πρέπει να διερευνάται και να αποκλείεται σε κάθε περίπτωση θωρακαλγίας μετά από καρδιομυοτομή ακόμα και αν δεν συνοδεύεται από σημεία σήψης, ή έστω και απλής λοίμωξης. Η διαλεύκανση γίνεται κατά κύριο λόγο με τις σύγχρονες απεικονιστικές μεθόδους (CT, MRI).

Δεν πρέπει να λησμονούμε ότι η εμφάνιση θωρακικού άλγους μετά την επέμβαση μπορεί να οφείλεται σε ατελή μυοτομή. Αυτό είναι συνηθέστερο στις περιπτώσεις αχαλασίας τύπου ΙΙΙ και η αντιμετώπιση περιλαμβάνει την επανεκτίμηση και εργαστηριακή διερεύνηση του ασθενή. Ένα άλλο πρόβλημα είναι η εμφάνιση μετεγχειρητικής δυσφαγίας. Αν αυτή εμφανιστεί ευθύς αμέσως μετά την επέμβαση τότε η διαγνωστική σκέψη προσανατολίζεται προς την ατελή μυοτομή οπότε και πάλι η αντιμετώπιση είναι χειρουργική με προσπέλαση διαφορετική από την αρχική. Αν αντίθετα, η δυσφαγία εμφανιστεί αργότερα σε ένα ασθενή που σιτίστηκε ομαλά, τότε πιθανότατα οφείλεται σε διολίσθηση της θολοπλαστικής. Στην περίπτωση αυτή η επανεπέμβαση είναι επιβεβλημένη.

Σε γενικές γραμμές όμως πρέπει να είμαστε συγκρατημένοι στη χειρουργική αντιμετώπιση οποιασδήποτε επιπλοκής μετά από ορογονομυοτομή. Οι επανεπεμβάσεις θα πρέπει να γίνονται με σαφείς ενδείξεις από εξειδικευμένους χειρουργούς με επαρκή εμπειρία.

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι στους ασθενείς με μέτριο ή πτωχό αποτέλεσμα λόγω ατελούς μυοτομής, για τη βελτίωσή του απαιτείται νέα επέμβαση, η οποία παρουσιάζει σημαντικές τεχνικές δυσχέρειες, επειδή αφορά μια λειτουργική πάθηση. Για πολλούς ενδοσκόπους η αεροδιαστολή  μετά από ατελή μυοτομή αποτελεί αντένδειξη, λόγω του αυξημένου κινδύνου ρήξεως του ήδη εξασθενημένου οισοφάγου.

Επιμονή ή επανεμφάνιση του τυπικού οπισθοστερνικού πόνου ηρεμίας της νόσου μετά από καρδιομυοτομή απαιτεί αγωγή με νιτρώδη ή νιφεδιπίνη. Ο οπισθοστερνικός πόνος μετά από μυοτομή ενδέχεται να οφείλεται σε γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, ανεξάρτητα από το αν απουσιάζουν τα τυπικά συμπτώματα ή αν έχει προηγηθεί αντιαναγωγική εγχείρηση. Το ενδεχόμενο αυτό διερευνάται διαγνωστικά με 24ωρη φορητή οισοφαγική PHμετρία.

Η εμφάνιση παλινδρομικής νόσου μετά από καρδιομυοτομή απαιτεί εντατική φαρμακευτική θεραπεία, λόγω του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης ουλώδους στένωσης, επειδή η οισοφαγική κάθαρση του παλινδρομούντος όξινου γαστρικού υγρού υπολείπεται σημαντικά. Σε ηλικιωμένους ασθενείς το πρόβλημα αντιμετωπίζεται ικανοποιητικά με συνεχή χορήγηση ανταγωνιστών της αντλίας πρωτονίων (πραζόλες). Σε άτομα όμως νεαρής ηλικίας θα πρέπει να πραγματοποιείται αντιαναγωγική εγχείρηση, τα αποτελέσματα της οποίας είναι λιγότερο ικανοποιητικά απ’ ό,τι αν αυτή γινόταν για πρωτοπαθή παλινδρομική νόσο. Αν έχει ήδη προηγηθεί ανεπιτυχής αντιαναγωγική επέμβαση, η μόνη λύση είναι η συνεχής θεραπεία με ανταγωνιστές της αντλίας πρωτονίων, γιατί η δυνατότητα μιας τρίτης επέμβασης στην ίδια ανατομική περιοχή συνιστά ένα ριψοκίνδυνο εγχείρημα και η πιθανότητα επιτυχίας είναι περιορισμένη.

Σε ανάπτυξη πεπτικής στένωσης απαιτούνται ενδοσκοπικές διαστολές, που πραγματοποιούνται με διαστολείς ώθησης και στη συνέχεια έντονη αντιπαλινδρομική θεραπεία για την πρόληψη της υποτροπής. Σε σοβαρές επιπλεγμένες περιπτώσεις, η μόνη λύση ενδέχεται να είναι η ολική αντικατάσταση του οισοφάγου με γαστρικό σωληνωτό κρημνό ή ακόμα και κόλον έντερο.

Ειδική περίπτωση, που όμως απαντάται όλο και σπανιότερα στις μέρες, μας είναι η προσέλευση του ασθενή σε προχωρημένο στάδιο με «μεγα-δολιχο-οισοφάγο». Στο τελικό αυτό στάδιο της αχαλασίας, η καρδιομυοτομή δεν επιλύει το πρόβλημα της δυσφαγίας, επειδή οι τροφές δεν φθάνουν με τη βαρύτητα στην καρδιακή μοίρα του στομάχου. Στις περιπτώσεις αυτές βοηθάει μόνο η ολική οισοφαγεκτομή και η αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα, με σωληνωτό γαστρικό κρημνό και οισοφαγογαστρική αναστόμωση στην τραχηλική μοίρα του οισοφάγου. Βέβαια, δεν πρόκειται για ογκολογική επέμβαση και εξαιρείται αμιγώς ο οισοφάγος, κατά προτίμηση με διατήρηση και των δύο πνευμονογαστρικών νεύρων.

Ενδοσκοπική μυοτομή του οισοφάγου (POEM)

Τα τελευταία χρόνια μια νέα καινοτόμος ενδοσκοπική επέμβαση κερδίζει εντυπωσιακά έδαφος στη θεραπεία της αχαλασίας αλλά και των άλλων λειτουργικών παθήσεων  του οισοφάγου που χαρακτηρίζονται από σπαστικότητα.  Ονομάζεται POEM (Peroral Oesophageal Endoscopic Myotomy ή αλλιώς διαστοματική ενδοσκοπική μυοτομή του οισοφάγου. Η μέθοδος αυτή αναπτύχθηκε πρόσφατα στην Ιαπωνία από το διάσημο θωρακοχειρουργό και δεινό ενδοσκόπο Μ. Inoue και κατηγοριοποιείται στις προωθημένες ενδοσκοπικές επεμβάσεις, που επιτελούνται στον τρίτο χώρο. 

Ενδείξεις – αντενδείξεις. Κατάλληλοι υποψήφιοι για POEM είναι ενήλικες ασθενείς με τεκμηριωμένη αχαλασία οισοφάγου τύπου I, II και  III. Επίσης, μπορεί να πραγματοποιηθεί στους ασθενείς που απέτυχαν οι άλλες θεραπείες (π.χ. Botox, διαστολή με μπαλόνι, χειρουργική μυοτομή), αλλά και σε επιλεγμένους ασθενείς με άλλες κινητικές διαταραχές σπαστικού τύπου του οισοφάγου, που απαιτούν χειρουργική μυοτομή (π.χ. διάχυτος οισοφαγικός σπασμός, οισοφάγος καρυοθραύστης, αταξινόμητη αχαλασία κλπ). Η ενδοσκοπική αυτή μέθοδος είναι ιδιαίτερα επωφελής σε ασθενείς όπου μια εγχείρηση στην κοιλιακή χώρα είναι δυσχερής, όπως π.χ. σε εκείνους με νοσογόνο παχυσαρκία ή έχουν ιστορικό άλλων εγχειρήσεων στην άνω κοιλία. Τελευταία οι ενδείξεις εφαρμογής της μεθόδου έχουν διευρυνθεί και σε ασθενείς παιδικής ηλικίας. Αντενδείξεις της μεθόδου αποτελούν το ιστορικό ακτινοθεραπείας στην ανατομική περιοχή του οισοφάγου και της βλεννογονεκτομής.  

Τεχνική. Η POEM διενεργείται με τον ασθενή σε ύπτια θέση και υπό γενική αναισθησία σε χειρουργική αίθουσα.  Η επέμβαση γίνεται με λεπτό ενδοσκόπιο πρόσθιας όρασης. Για τεχνικούς λόγους αλλά και για να εκτελεσθεί με ασφάλεια η διαδικασία,  ένα μικρό διαφανές κυλινδρικό εξάρτημα (cap) τοποθετείται  στην άκρη του ενδοσκοπίου.

Αφού πρώτα ενεθεί μικρή ποσότητα φυσιολογικού ορού με βελόνη στον υποβλεννογόνιο χώρο και σχηματιστεί ικανός πομφός, γίνεται μια μικρή τομή μήκους δύο (2) εκατοστών με μαχαιρίδιο ηλεκτροδιαθερμίας στο βλεννογόνο του οισοφάγου, περίπου 15-18 εκατοστά κεντρικότερα από τη θέση της γαστροοισοφαγικής συμβολής, «γραμμή Ζ». Από την οπή αυτή εισέρχεται μέσα στο τοίχωμα το ενδοσκόπιο και στη συνέχεια διαχωρίζεται η δεύτερη (μεσαία) στιβάδα του οισοφάγου (υποβλεννογόνιος χιτώνας) που έχει χαλαρή σύσταση από την τρίτη (εξωτερική) στοιβάδα, που είναι ο μυϊκός χιτώνας.  Ο διαχωρισμός των επάλληλων στοιβάδων υλοποιείται με ειδικό ηλεκτρομαχαιρίδιο-νυστέρι, που εισάγεται μέσα από το ενδοσκόπιο.  Έτσι δημιουργείται μέσα στο τοίχωμα του οισοφάγου ένα μακρύ κανάλι, εντός του οποίου εισχωρεί το ενδοσκόπιο, που κατέρχεται έως τα 2-3 εκατοστά της καρδιακής μοίρας του στομάχου. Το τεχνητό αυτό κανάλι χρησιμοποιείται ως χώρος εργασίας για την πραγματοποίηση του δεύτερου και ουσιαστικού μέρους της επέμβασης.

Με ειδικό ηλεκτρομαχαιρίδιο και με κεφαλοουραία κατεύθυνση, διατέμνονται οι ίνες της κυκλοτερούς  μυικής στοιβάδας  στο κάτω τμήμα του οισοφάγου καθώς και στα 2-3 εκατοστά της καρδιακής μοίρας του στομάχου, που στην ουσία είναι η τρίτη στη σειρά εξωτερική στοιβάδα του τοιχώματος του οισοφάγου και του στομάχου. Μετά την ολοκλήρωση της καρδιομυοτομής, εξελκείται το ενδοσκόπιο και συρράπτεται η αρχική μικρή τομή στο οισοφαγικό τοίχωμα με  αγκτήρες (clips).  

Τα ποσοστά επιτυχίας της μεθόδου που αφορούν στην ουσιαστική βελτίωση των συμπτωμάτων (Eckardt scorers ≤3) και την μη αναγκαιότητα για άλλη φαρμακευτική ή χειρουργική  θεραπεία, στις διάφορες επιστημονικές μελέτες ξεπερνούν το 90%.

Τα αποτελέσματα της θεραπείας της αχαλασίας με την POEM είναι πολύ καλύτερα όταν γίνεται έγκαιρη διάγνωση της νόσου και άμεση πραγματοποίηση της ενδοσκοπικής μυοτομής, προτού δηλαδή εμφανιστούν επιπλοκές, όπως διάταση του οισοφάγου ή μεγα –δολιχο-οισοφάγος. Η μέθοδος είναι συγκρίσιμη με τη λαπαροσκοπική μυοτομή από πλευράς αποτελεσματικότητας. Η αδυναμία όμως πραγματοποίησης αντιαναγωγικής επέμβασης, της προσάπτει υψηλότερα ποσοστά γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.

Πλεονεκτήματα. Καθώς η ΡΟΕΜ πραγματοποιείται όπως μια κοινή ενδοσκόπηση,  στερείται του χειρουργικού τραύματος, εφόσον φυσικά δεν προκύψουν σοβαρές επιπλοκές (π.χ. διάτρηση οισοφάγου, μεσοθωρακίτιδα), που για την αντιμετώπισή τους θα απαιτηθεί θωρακοτομή ή κοιλιοτομή.

Μοναδικό και αξεπέραστο πλεονέκτημα της ΡΟΕΜ είναι η δυνατότητα πραγματοποίησης της μυοτομής σε μεγάλο μήκος του οισοφάγου, η οποία δεν μπορεί να υλοποιηθεί μόνο με διακοιλιακή προσπέλαση, αλλά απαιτείται και θωρακοτομή. Αυτό συμβαίνει σε ιδιάζουσες κινητικές διαταραχές σπαστικού τύπου, όπως είναι ο διάχυτος οισοφαγικός σπασμός.

Επιπλοκές. Αυτές μπορεί να είναι πρώιμες, που εμφανίζονται κατά ή αμέσως μετά την ενδοσκοπική μυοτομή ή απώτερες, που εμφανίζονται καθυστερημένα.

Οι πρώιμες επιπλοκές της ΡΟΕΜ οφείλονται σε μυοτομή βαθύτερη του «επιτρεπτού», που οδηγεί σε διαφυγή αέρα και διασπορά μικροβίων σε στείρες ανατομικές περιοχές. Οι συχνότερες από αυτές είναι η ρήξη του βλεννογόνου, η διάτρηση του οισοφάγου, η αιμορραγία, το εμφύσημα του μεσοθωρακίου, ο πνευμοθώρακας, το υποδόριο εμφύσημα, το πνευμοπεριτόναιο, η πλευριτική συλλογή και η μεσοθωρακίτιδα.

Η βλεννογονική διάσχιση αντιμετωπίζεται επιτυχώς με την ενδοσκοπική τοποθέτηση αγκτήρων (clips), ενώ το πνευμοπεριτόναιο παροχετεύεται με βελόνα Veres. Στις πιο πολλές φορές το υποδόριο εμφύσημα, ο πνευμοθώρακας και οι μικρές πλευριτικές συλλογές υποχωρούν αυτόματα, χωρίς καμία ειδική θεραπεία. Οι μεγάλες όμως πλευριτικές συλλογές θα πρέπει να παροχετεύονται με θωρακοτομή. Οι περισσότερες αιμορραγίες αντιμετωπίζονται συντηρητικά με κλινική παρακολούθηση και μετάγγιση αίματος.

Η μεσοθωρακίτιδα αποτελεί βαριά επιπλοκή της μεθόδου, η οποία έχει ύπουλη κλινική διαδρομή και χαρακτηρίζεται από υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα. Συνήθως οφείλεται σε ολοτοιχωματική διάτρηση του οισοφάγου. Για την αντιμετώπισή της συχνά απαιτείται χειρουργική παροχέτευση του μεσοθωρακίου ή διάφορες στομίες (τραχηλική ή  κοιλιακή οισοφαγοστομία), με εντατική νοσηλεία στη ΜΕΘ.

Απώτερες επιπλοκές της ΡΟΕΜ είναι η συμπτωματική γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, λόγω της κατάλυσης του κάτω οισοφαγικού  σφιγκτήρα. Για την αποτελεσματική αντιμετώπισή της  και την αποτροπή των επιπλοκών, στους περισσότερους ασθενείς απαιτείται συνεχής θεραπεία με μεγάλες δόσεις αντιεκκριτικών φαρμάκων (πραζόλες) από το στόμα.

Να σημειωθεί ότι τα υψηλότερα ποσοστά επιπλοκών της ΡΟΕΜ παρατηρούνται σε ασθενείς, στους οποίους έχουν προηγηθεί άλλες ανεπιτυχείς θεραπείες της αχαλασίας, όπως είναι οι ενδοσκοπικές διαστολές και η χειρουργική μυοτομή (ανοικτή ή λαπαροσκοπική). Επειδή στις περιπτώσεις αυτές έχουν δημιουργηθεί στερεές συμφύσεις μεταξύ της υποβλεννογονίου και της μυικής στιβάδας, ο διαχωρισμός τους για το σχηματισμό του καναλιού εργασίας είναι δυσχερής και συχνά προκύπτει διάτρηση του οισοφάγου. Μια καλή επιλογή είναι το ανέγγιχτο και ακέραιο οπίσθιο τοίχωμα του οισοφάγου.

Επίκριση. Η μέθοδος κρίνεται ιδιαίτερα απαιτητική από πλευράς δεξιοτήτων, τεχνικής, εμπειρίας του εξεταστή και θεωρείται υψηλού κινδύνου (ρίσκο) για πρόκληση σοβαρών και ενίοτε θανατηφόρων επιπλοκών.

Πιστεύεται γενικά ότι για την πραγματοποίησή της απαιτείται μεγάλη εμπειρία του επεμβατικού ενδοσκόπου, ο οποίος θα πρέπει να κατέχει επαρκή χειρουργική εκπαίδευση και γνώσεις στην χειρουργική των παθήσεων του οισοφάγου,  για τη πρώιμη διάγνωση των ιδιαίτερων επιπλοκών της ΡΟΕΜ και την έγκαιρη αντιμετώπιση με τον ενδεδειγμένο τρόπο. Άλλωστε και ο εφευρέτης της μεθόδου, στα χέρια του οποίου καταξιώθηκε και διαδόθηκε διεθνώς η προωθημένη αυτή ενδοσκοπική μέθοδος, είναι δεινός ενδοσκόπος – χειρουργός, με δυνατότητα για άμεση θωρακοτομή ή κοιλιοτομή, όταν και εφόσον αυτό απαιτείτο. Και φυσικά θα πρέπει να έχουμε πάντα κατά νου ότι «η χειρουργική θα πρέπει να στέκεται στην αρχή ενός προβλήματος και όχι στο τέλος ενός δράματος».

Διάτρηση του οισοφάγου

Διάτρηση του οισοφάγου μπορεί να συμβεί μετά από κάθε θεραπεία που επιχειρείται για την αχαλασία, δηλαδή την ενδοσκοπική μυοτομή (ΡΟΕΜ), τις ενδοσκοπικές διαστολές ή ακόμα μετά από χειρουργική καρδιομυοτομή κατά Heller (ανοικτά ή λαπαροσκοπικά). Ανεξάρτητα από το μηχανισμό που προκλήθηκε χαρακτηρίζεται από παρόμοια κλινική διαδρομή και συμπτωματολογία. Επίσης, σε όλες τις περιπτώσεις ο τρόπος αντιμετώπισης διέπεται από τις ίδιες θεραπευτικές αρχές. Λόγω της σπουδαιότητας και της κρισιμότητας της επιπλοκής αυτής γίνεται ιδιαίτερη μνεία αναφορικά με τη συμπτωματολογία, τη διάγνωση και τη θεραπευτική διαχείριση.

Η διάτρηση του οισοφάγου αποτελεί μια επείγουσα κατάσταση και χαρακτηρίζεται από υψηλή νοσηρότητα και θνητότητα. Τα υψηλά ποσοστά αποδίδονται κυρίως στην υπολειπόμενη γενική κατάσταση των ασθενών λόγω της χρόνιας δυσφαγίας, στην αλλοιωμένη υφή των ιστών λόγω της χρόνιας στάσης των τροφών και της σπαστικότητας του οισοφάγου. Η θνητότητα αυξάνεται δραματικά όσο πιο καθυστερημένα γίνεται η διάγνωση από τη στιγμή της επέμβασης, που γίνεται για τη θεραπεία της αχαλασίας. Ο προνοητικός επεμβατικός ενδοσκόπος ή χειρουργός έχει πάντα κατά νουν το ενδεχόμενο της διάτρησης μετά από κάθε διαστολή ή μυοτομή και διατηρεί υψηλό βαθμό υποψίας για την επιπλοκή αυτή.

Η κλινική διαδρομή της διάτρησης του οισοφάγου είναι μια ύπουλη κατάσταση, που δίνει πολύ ήπια συμπτώματα στην αρχή.  Στις πρώτες 6-8 ώρες μετά τη διάτρηση του οισοφάγου αναπτύσσεται χημική μεσοθωρακίτιδα, που ακολουθείται από βακτηριδιακό αποικισμό και σηπτικές εκδηλώσεις. Η μεσοθωρακίτιδα ενδέχεται να εξελιχθεί σε πλευρίτιδα, πυοπνευμοθώρακα και εμπύημα. Πρώιμα σημεία και συμπτώματα της διάτρησης του οισοφάγου είναι το υποδόριο εμφύσημα στον τράχηλο, στο θώρακα και ο κλιμακούμενος θωρακικός πόνος, που αντανακλά στον τράχηλο και στην κάτω γνάθο. Καθυστερημένες εκδηλώσεις αποτελούν ο πυρετός, η επίμονη ταχυκαρδία, η δυσφαγία, η οδυνοφαγία, ο οπισθοστερνικός και ο πλευριτικός πόνος.

Επί υποψίας μιας διάτρησης, ο ασθενής παραμένει νηστικός και γίνεται ακτινογραφία θώρακα και τραχήλου, για την ανάδειξη ελεύθερου αέρα στο μεσοθωράκιο ή στο υποδόριο. Ακολουθεί διάβαση του οισοφάγου, που αρχικά γίνεται με γαστρογραφίνη για ν’ αποφευχθεί η ενδεχόμενη διαφυγή του βαρίου στο μεσοθωράκιο. Εάν το οισοφαγογράφημα με γαστρογραφίνη είναι φυσιολογικό, επαναλαμβάνεται η διάβαση του οισοφάγου με αραιό διάλυμα βαρίου, επειδή τα ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα με το βάριο είναι λιγότερα απ’ ό,τι με τη γαστρογραφίνη. Συνολικά, το οισοφαγογράφημα παρουσιάζει ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα σε ποσοστό 10%. Εάν ωστόσο παραμένει ισχυρή κλινική υποψία, παρά τη φυσιολογική διάβαση του οισοφάγου με βάριο, επαναλαμβάνεται η ενδοσκόπηση και ο ασθενής υποβάλλεται σε αξονική τομογραφία.

Εφόσον η διαφυγή δεν είναι εμφανής ακτινολογικά, συνάγεται ότι η διάτρηση είναι ασήμαντη και ο ασθενής αντιμετωπίζεται συντηρητικά με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, μηδενική δίαιτα, παρεντερική χορήγηση υγρών, τοποθέτηση ρινογαστρικού σωλήνα, καθώς και σωλήνα κλειστής παροχέτευσης στο θώρακα επί συλλογής πλευριτικού υγρού. Παράλληλα, γίνεται στενή κλινική παρακολούθηση του ασθενούς και των ζωτικών του σημείων.

Εάν δεν παρατηρηθεί βελτίωση κατά τις επόμενες 12 ώρες, ή, αντίθετα, σημειωθεί επιδείνωση παρά τη συντηρητική αγωγή, τότε ο ασθενής υποβάλλεται σε επείγουσα αξονική τομογραφία για να αποκλεισθεί κάποια συλλογή στο μεσοθωράκιο και ενδεχομένως να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση.

Εφόσον η διαφυγή είναι εμφανής ακτινολογικά με τη χορήγηση σκιαγόνου ουσίας, επιβάλλεται η άμεση χειρουργική επέμβαση. Η πρωτοπαθής συρραφή της διάτρησης σπάνια είναι αποτελεσματική, όχι τόσο επειδή οι ιστοί είναι εύθρυπτοι από την τοπική σήψη, το τραύμα και την ισχαιμία, αλλά κυρίως λόγω της πρωτογενούς παθολογίας του οισοφάγου. Όταν οι συνθήκες δεν είναι ευνοϊκές για τη ριζική εκτομή και την πλαστική αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα σε πρώτο χρόνο (ολική οισοφαγεκτομή), επιλέγεται η τακτική της χειρουργικής αντιμετώπισης σε πολλά στάδια, με ευρεία παροχέτευση της περιοχής της διάτρησης, τραχηλική παράκαμψη του οισοφάγου (οισοφαγοστομία) και γαστροστομία. Η ριζική εκτομή της πάσχουσας περιοχής του οισοφάγου και η πλαστική αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα γίνονται σε δεύτερο χρόνο, μετά την πλήρη ανάρρωση του ασθενούς.

Ωστόσο, εάν η διαπιστωθείσα διαφυγή είναι μικρή, μπορεί να επιχειρηθεί κατ’ αρχάς η συντηρητική θεραπεία, όπως αυτή αναφέρεται παραπάνω. Κριτήρια για τη συντηρητική αντιμετώπιση της διαφυγής είναι: η πρόσφατη και μικρή διαφυγή, η απουσία συλλογής στο μεσοθωράκιο, η αυτόματη παροχέτευση προς τον οισοφάγο, η απουσία μηχανικού ή λειτουργικού κωλύματος περιφερικότερα της θέσης της διάτρησης.

Η διάτρηση του κοιλιακού οισοφάγου εκδηλώνεται με σημεία και συμπτώματα οξείας κοιλίας. Επιβεβαιώνεται με την ακτινολογική ανάδειξη ελεύθερου αέρα στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Η θεραπεία εκλογής είναι η επείγουσα κοιλιοτομία.

Φαρμακευτική θεραπεία με βοτουλινική τοξίνη

Επιστημονική κατάκτηση της φαρμακολογίας αποτελεί η θεραπεία της αχαλασίας με την τοξίνη Α του κλωστηριδίου της Αλλαντίασης που ονομάζεται βοτουλινική τοξίνη (Botulinum Toxin). Η ενδοσκοπική ενδοσφιγκτηριακή έγχυση της  βοτουλινικής τοξίνης με βελόνη σκληροθεραπείας, σε ποσότητα 100 μονάδων σε 8 περιμετρικές θέσεις του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα μειώνει σημαντικά την πίεσή του. Η μέθοδος αν και δαπανηρή είναι απλή, εύκολη και πολύ ασφαλής καθώς δεν έχουν περιγραφεί ανεπιθύμητες ενέργειες και φυσικά αποφεύγονται οι επιπλοκές της μυοτομής και των διαστολών και κυρίως  η ρήξη του οισοφάγου.

Η τοξίνη δρα μέσω της αναστολής απελευθέρωσης ακετυλοχολίνης από τις νευρομυϊκές συνάψεις των διεγερτικών χολινεργικών  νευρώνων του ΚΟΣ  Το θετικό αρχικό αποτέλεσμα θεωρείται φτωχό, αλλά βελτιώνεται σημαντικά μετά από μια δεύτερη συνεδρία. Η κατά μέσο όρο κλινική ανταπόκριση, για ένα μόνο χρόνο, οδήγησε στη χρησιμοποίηση της μεθόδου σε ασθενείς με αντένδειξη για διαστολή ή μυοτομή και σε περιπτώσεις ανεπιτυχούς διαστολής ή μυοτομής.

Η επιτυχία της μεθόδου εξαρτάται άμεσα από τις τεχνικές λεπτομέρειες. Το φάρμακο πρέπει να διαλύεται χωρίς ανατάραξη του φιαλιδίου τη στιγμή που ο ενδοσκόπος είναι έτοιμος για την έγχυση με τη βελόνη στον αυλό. Η έγχυση πρέπει να γίνεται λοξά στον υποβλεννογόνιο χιτώνα, χωρίς καμία αντίσταση στην προώθηση του εμβόλου της σύριγγας.

Επίλογος

Δεδομένου ότι ο νευρικός ιστός δεν αποκαθίσταται μετά την καταστροφή του, συνάγεται ότι η εκφύλιση του μυεντερικού πλέγματος, ανεξαρτήτου αιτιολογίας δεν επιδέχεται επιδιόρθωσης. Επειδή δεν γνωρίζουμε επακριβώς την αιτία και τον μηχανισμό της εκφύλισης των νευρώνων, επί του παρόντος δεν υπάρχει προληπτική ή αιτιολογική αντιμετώπιση της νόσου. Όλες οι θεραπευτικές παρεμβάσεις είχαν και έχουν ένα και μόνο κοινό στόχο: την εξάλειψη ή την κατάργηση της απόφραξης που προκαλεί ο μόνιμα συνεσπαμένος ΚΟΣ.

Η αρχή της ενδοσκοπικής θεραπείας της αχαλασίας  με τις διαστολές στηρίζεται στην εξασθένηση του ΚΟΣ, σε αντίθεση μ’ εκείνη της χειρουργικής ή ενδοσκοπικής μυοτομής,  που είναι η πλήρης κατάλυσή του. Η ιδεώδης θεραπεία θα ήταν εκείνη η οποία, αφενός, θα εξασθένιζε τόσο τον ΚΟΣ  ώστε να είναι ανεμπόδιστη η διέλευση των τροφών μέσα από αυτό και, αφετέρου, θα διασφάλιζε την παραμονή ικανοποιητικής υπολειπόμενης λειτουργίας του ΚΟΣ, ικανής να αποτρέψει τη δευτεροπαθή γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Επειδή ελλείπουν οι κατάλληλες προοπτικές μελέτες που θα συγκρίνουν αξιόπιστα τα αποτελέσματα της χειρουργικής (καρδιομυοτομή) και της ενδοσκοπικής θεραπείας (διαστολές, μυοτομή) η απόφαση για τον τρόπο διαχείρισης ενός συγκεκριμένου ασθενούς στηρίζεται ως επί το πλείστον στην προσωπική εμπειρία του θεραπευτή ιατρού. Στην οριστική λήψη αποφάσεως συμμετέχει και ο ασθενής, ο οποίος πρέπει να είναι ενημερωμένος λεπτομερειακά και σε βάθος για τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα καθεμιάς μεθόδου χωριστά.

Είναι βασικό να εξηγηθεί στον ασθενή ότι ούτε η ενδοσκοπική ούτε και η χειρουργική θεραπεία λύνουν οριστικά και τελεσίδικα το πρόβλημα της δυσφαγίας, επειδή η κύρια λειτουργική διαταραχή του οισοφάγου, η απερισταλσία, συνεχίζει να υφίσταται και μετά. Όλες οι θεραπευτικές μέθοδοι ελαττώνουν την αντίσταση στο επίπεδο του ΚΟΣ  και διευκολύνουν έτσι τη δίοδο της τροφής προς το στομάχι. Αποτελούν κατά κάποιο τρόπο μια συμπτωματική θεραπεία της αχαλασίας, η οποία βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο.

Τα αποτελέσματα των ενδοσκοπικών διαστολών, της ενδοσκοπικής (ΡΟΕΜ) και της χειρουργικής μυοτομής (Heller), όταν αυτές επιχειρούνται από πεπειραμένα πρόσωπα, είναι συγκρίσιμα και στέφονται από επιτυχία σε ποσοστό άνω του 90% των ασθενών. Ωστόσο, οι ενδοσκοπικές διαστολές χαρακτηρίζονται από λιγότερα επεισόδια γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης και βραχύτερο χρόνο νοσηλείας, καθώς επίσης και από μικρότερη νοσηρότητα και σημαντικά μικρότερο κόστος.

Η αχαλασία και η αντιμετώπισή της αποτελεί αντικείμενο ομάδας ειδικών ιατρών και όχι μιας μόνο ειδικότητας. Καθοριστικοί παράγοντες για την επιλογή της μεθόδου αντιμετώπισης είναι η ηλικία και η επιθυμία του ασθενή, η φυσική του κατάσταση και οι διαθέσιμες υποδομές. Διακεκριμένοι ερευνητές που ασχολούνται με τη πάθηση της αχαλασίας προτείνουν ως αρχική θεραπεία μια έως δύο συνεδρίες αεροδιαστολών. Όταν δεν υπάρχει ικανοποιητικό θεραπευτικό αποτέλεσμα συνιστούν την ενδοσκοπική μυοτομή (ΡΟΕΜ) ή τη χειρουργική καρδιομυοτομή με τη λαπαροσκοπική μέθοδο, η οποία περιλαμβάνει την επιμήκη μυοτομή του ΚΟΣ  κατά Heller και μερική θολοπλαστική κατά 90ο που θα επικαλύπτει την περιοχή της μυοτομής. Επίσης, όταν το θεραπευτικό αποτέλεσμα των αεροδιαστολών είναι πρόσκαιρο και διαρκεί λίγες εβδομάδες ή μήνες, ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται για ενδοσκοπική ή χειρουργική μυοτομή αντιμετώπιση, εφόσον έχουν ολοκληρωθεί συνολικά τρεις τουλάχιστον συνεδρίες αεροδιαστολών.

Καταληκτικά, στις μέρες μας η χειρουργική μυοτομή που πραγματοποιείται με τη λαπαροσκοπική τεχνική και συμπληρώνεται με αντιαναγωγική επέμβαση αποτελεί τη μέθοδο πρώτης επιλογής για τη χειρουργική θεραπεία της αχαλασίας.