ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΕΝΟ ΠΑΓΚΡΕΑΣ

Η ανατομική κατασκευή του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος, το οποίο μεταφέρει το παγκρεατικό  έκκριμα στο δωδεκαδάκτυλο, έχει αποτελέσει αντικείμενο εντατικής μελέτης  από  πολλούς ερευνητές. Σχεδόν το 10% του γενικού πληθυσμού παρουσιάζει συγγενείς  ανατομικές ανωμαλίες και παραλλαγές στο πάγκρεας (Πίνακας 1).

Ο όρος συγγενής  ανατομική  ανωμαλία υποδηλώνει ότι κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής  συμβαίνει μια άτυπη ανάπτυξη,η οποία μπορεί να αποτελέσει αιτία νόσου ή οργανικής μειονεκτικότητας. Οι αλλαγές εκείνες που παρατηρούνται κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη και δεν έχουν καμία ουσιαστική κλινική  επίπτωση αποκαλούνται ορθότερα ως συγγενείς παραλλαγές. Αν και πολλές από τις συγγενείς ανωμαλίες και παραλλαγές ανακαλύπτονται τυχαία, ένα μέρος από αυτές προκαλεί συμπτώματα, κυρίως στην παιδική ηλικία, και αποκτά  ξεχωριστή κλινική σημασία.

Η πιο συχνή ανατομική παραλλαγή του παγκρέατος είναι το διαχωρισμένο πάγκρεας (PancreasDivisum), η οποία απαντάται σε ποσοστό 7% σε νεκροτομικό υλικό. Η κατάσταση αυτή απαντάται λιγότερο συχνά στον ασιατικό πληθυσμό (1-2%), ενώ στους μαύρους της Αφρικής η συχνότητα είναι 2% επί του πληθυσμού. Η συχνότητα ανεύρεσης της ανατομικής αυτής παραλλαγής σε ασθενείς που υποβάλλονται σε E.R.C.P. ποικίλλει (8-14%),και εξαρτάται από το είδος του πληθυσμού που εξετάζεται (π.χ. ασθενείς με παγκρεατίτιδα) και από την προσπάθεια που καταβάλλεται  από τον ενδοσκόπο για την επίτευξη ενός ολοκληρωμένου παγκρεατογράμματος.

 

ΠΙΝΑΚΑΣ 1: Συγγενείς ανωμαλίες και παραλλαγές του        

                        παγκρέατος

 

  1. Ανώμαλη συνένωση κοιλιακής και ραχιακής καταβολής

–          Διαχωρισμένο πάγκρεας (Divisum)

–          Ατελώς διαχωρισμένο πάγκρεας

–          Απομονωμένο ραχιακό τμήμα

  1. Ανώμαλη  συστροφή / μετανάστευση

–          Δακτυλιοειδές πάγκρεας (Annular)

–          Έκτοπο πάγκρεας

–          Έκτοπη θηλή

  1. Αγενεσία – ποπλασία
  2. Διπλασιασμός του πόρου
  3. Άτυπη διαγραφή του πόρου
  4. Ανώμαλη παγκρεατοχολική συνένωση
  5. Κυστικές ανωμαλίες

 

Εμβρυολογία

 

Για την κατανόηση των ανατομικών παραλλαγών και των συγγενών ανωμαλιών του παγκρέατος, πολλές από τις οποίες έχουν χειρουργικό  ενδιαφέρον, είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι το όργανο αυτό προέρχεται από δύο ξεχωριστές εμβρυϊκές καταβολές: το κοιλιακό και το ραχιακό αρχέγονο πάγκρεας (Εικ.1). Κατά την 24η ημέρα της κύησης σχηματίζεται το ηπατικό εκκόλπωμα στην πρόσθια επιφάνεια του ουραίου τμήματος του πρόσθιου εντέρου. Αυτό το ηπατικό εκκόλπωμα απλώνεται στο οριζόντιο διάφραγμα, όπου πολύ γρήγορα μεγαλώνει και διαιρείται σε δύο μέρη: α) το μεγάλο κεφαλικό τμήμα, που είναι η καταβολή του  ήπατος και β) ένα μικρό ουραίο τμήμα, από το οποίο σχηματίζεται η χοληδόχος κύστη. Δύο ημέρες αργότερα (26η ημέρα της κύησης), σχηματίζεται η ραχιακή παγκρεατική καταβολή, που ξεκινάει από το ηπατικό εκκόλπωμα. Το πάγκρεας σχηματίζεται από τα ενδοδερμικά κύτταρα που ξεκινούν από το ουραίο τμήμα του πρόσθιου εντέρου.

Η ραχιακή παγκρεατική καταβολή εμφανίζεται νωρίτερα, μεγαλώνει γρηγορότερα και παίρνει διαστάσεις μεγαλύτερες από εκείνες της κοιλιακής καταβολής. Στην έκτη εβδομάδα της εμβρυϊκής ζωής, στο ραχιακό πάγκρεας εμφανίζονται και οι παράπλευροι κλάδοι.

Το κοιλιακό πάγκρεας αποτελείται αρχικά από δύο λοβούς, τον αριστερό και το δεξιό. Ο αριστερός λοβός σύντομα  υποστρέφεται  πλήρως. Στο μέσο του κοιλιακού παγκρέατος σχηματίζεται ένας πόρος, ο οποίος εκβάλλει στο ηπατικό εκκόλπωμα, κοντά στη χοληδόχο κύστη.

Το κοιλιακό πάγκρεας, ακολουθώντας την ωρολογιακή στροφή του δωδεκαδακτύλου προς τα δεξιά και την επιμήκυνση του χοληδόχου πόρου, μεταναστεύει προς τα πίσω και  έρχεται ακριβώς πίσω και κάτω από το ραχιακό πάγκρεας και κατά ένα μέρος πίσω από την πυλαία φλέβα και τα άνω μεσεντέρια αγγεία, περιβάλλοντας πλήρως ή μερικώς το χοληδόχο πόρο (αγκιστροειδής απόφυση). Η κοιλιακή και η ραχιακή καταβολή του παγκρέατος έρχονται σε στενή επαφή κατά την 37η  εμβρυϊκή ημέρα. Όταν συνενώνονται οι δύο παγκρεατικές καταβολές, οι πόροι τους αναστομώνονται μεταξύ τους, γεγονός  που ολοκληρώνεται προς το τέλος της έκτης εβδομάδας. Παράλληλα, το δωδεκαδάκτυλο μαζί με το πάγκρεας έρχονται σε επαφή με το οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα, αφήνοντας μεταξύ τους τον ανάγγειο χώρο του Treitz. Ο χώρος αυτός επιτρέπει την κινητοποίηση του δωδεκαδακτύλου, με το χειρισμό που για πρώτη φορά περιγράφηκε από τον Kocher.

Κατά το τέλος της έβδομης   εμβρυϊκής εβδομάδας, ενώ το έμβρυο έχει μήκος μόλις 13 mm, έχει ολοκληρωθεί πλήρως η μορφοποίηση του παγκρέατος. Από το κοιλιακό πάγκρεας σχηματίζεται η αγκιστροειδής απόφυση και το οπίσθιο και κάτω μέρος της κεφαλής του παγκρέατος, ενώ από το ραχιακό πάγκρεας σχηματίζεται το πρόσθιο και άνω μέρος της κεφαλής του παγκρέατος, ο αυχένας, το σώμα και η ουρά. Το κοιλιακό πάγκρεας αντιπροσωπεύει το 2-20% του συνολικού παγκρεατικού παρεγχύματος.

Ο πόρος της κοιλιακής παγκρεατικής καταβολής ενώνεται με το περιφερικό τμήμα του πόρου της ραχιακής καταβολής, στην ανατομική περιοχή του αυχένα του οργάνου και σχηματίζει το μείζονα παγκρεατικό πόρο (πόρος του Wirsung) (Εικ.2). Ο πόρος αυτός εκβάλλει μαζί με το χοληδόχο πόρο στο δωδεκαδάκτυλο, στη θέση του φύματος του Vater. Το κεντρικό τμήμα του πόρου της ραχιακής καταβολής μπορεί να παραμείνει και να σχηματιστεί ο ελάσσων παγκρεατικός πόρος (πόρος του Santorini), ο οποίος εκβάλλει είτε ξεχωριστά στη μικρή θηλή του δωδεκαδακτύλου είτε ανάστροφα στον πόρο του Wirsung. Σε μερικές περιπτώσεις ο πόρος του Santorini υποστρέφεται πλήρως και δεν ανευρίσκεται.

Η λειτουργική ανάπτυξη του παγκρέατος σε ενδοκρινή και εξωκρινή μοίρα συμβαίνει πολύ αργότερα. Τα εκκριτικά λοβία αρχίζουν να εμφανίζονται κατά τον τρίτο μήνα της ενδομήτριας ζωής και κατά την 22η εβδομάδα αρχίζει η υποτυπώδης εκκριτική λειτουργία, με εμφάνιση σε αρχικό στάδιο της θρυψίνης. Η πλήρης όμως εξωκρινής λειτουργία του παγκρέατος εμφανίζεται  από το τέλος του δεύτερου μήνα. Κατά τον τρίτο μήνα εμφανίζονται τα δευτερογενή νησίδια, τα κύτταρα των οποίων πιστεύεται ότι προέρχονται από τη νευρική ακρολοφία (neuralcrest) και ανήκουν στο σύστημα των κυττάρων APUD. Τέλος, τα νησίδια του Langerhans αρχίζουν να εμφανίζονται κατά τον τρίτο μήνα της εμβρυϊκής ζωής και η ινσουλίνη αρχίζει να σχηματίζεται από τον πέμπτο μήνα. Πάντως,η πλήρης ενδοκρινική λειτουργία δεν πραγματοποιείται πριν από τη γέννηση.

Στο φυσιολογικό πάγκρεας του ενήλικα μπορούμε να διακρίνουμε την εμβρυολογική προέλευση κάθε περιοχής, χρησιμοποιώντας ορισμένα μορφολειτουργικά κριτήρια. Χαρακτηριστική διαφορά είναι η κατανομή των πολυπεπτιδίων στα κύτταρα των παγκρεατικών νησιδίων. Με ανοσοϊστοχημικές εξετάσεις διαπιστώνεται ότι το κοιλιακό πάγκρεας έχει υψηλότερη περιεκτικότητα σε παγκρεατικά πολυπεπτίδια. Διαφορές παρατηρούνται επίσης και στο σχήμα των παγκρεατικών νησιδίων στις δύο καταβολές. Στο μεν κοιλιακό πάγκρεας τα νησίδια έχουν ακανόνιστο σχήμα, στο δε ραχιακό τμήμα του παγκρέατος τα νησίδια είναι σφαιρικά ή ωοειδή. Έχει παρατηρηθεί επίσης μεγαλύτερη περιεκτικότητα σε λίπος στο ραχιακό απ’ ό,τι στο κοιλιακό πάγκρεας.

Δεν φαίνεται να υπάρχουν μακροσκοπικές δομές που να οριοθετούν τη θέση της συνένωσης των δύο καταβολών του παγκρέατος στον ενήλικα, αν και έχει περιγραφεί ένας τέτοιος διαχωρισμός  υπερηχογραφικά και χειρουργικά με βάση τη διαφορετική τους σύσταση και περιεκτικότητα σε λίπος. Το όριο της συνένωσης εντοπίζεται   στην περιοχή της κεφαλής του παγκρέατος,όπου υπάρχει ένα σημείο με την ελάχιστη αντίσταση (locusminorisresistantiae). Στη θέση αυτή, πολλές φορές προβάλλει ενδοπαγκρεατικά ένα περιληκυθικό εκκόλπωμα.

 

Ορισμός

 

Ο όρος διαχωρισμένο πάγκρεας (“PancreasDivisum”) χρησιμοποιήθηκε αρχικά για να δηλώσει τη συγγενή ανωμαλία κατά την οποία η κοιλιακή και η ραχιακή παγκρεατική καταβολή δεν συνενώνοταν και αποτελούσαν δύο ξεχωριστές ανατομικές μονάδες με αποτέλεσμα το πάγκρεας να παρουσιάζεται ως διφυές όργανο. Η περιγραφή αυτή αποδίδει εννοιολογικά τον ορθό όρο «διαχωρισμένο πάγκρεας». Μια τέτοια συγγενής ανωμαλία είναι εξαιρετικά σπάνια και στη σχετική βιβλιογραφία αναφέρονται πολύ λίγες περιπτώσεις.

Στις μέρες μας, στην κλινική πράξη ο όρος ΄΄διαχωρισμένο πάγκρεας΄΄ χρησιμοποιείται μόνο για τις περιπτώσεις εκείνες όπου οι εκφορητικοί πόροι της κοιλιακής και ραχιακής μοίρας του παγκρέατος δεν έχουν αναστομωθεί και ο καθένας εκβάλλει χωριστά στο δωδεκαδάκτυλο, στη μεγάλη και στη μικρή θηλή αντίστοιχα (Εικ.3). Στην εικόνα (Εικ.4) φαίνονται σχηματικά οι πιο συνήθεις μορφές του διαχωρισμένου παγκρέατος. Τα σχήματα Γ και Δ δείχουν τις τυπικές μορφές της συγγενούς αυτής ανωμαλίας κατά την οποία ο μικρός κοιλιακός πόρος εκβάλλει μαζί με το χοληδόχο πόρο στη μεγάλη θηλή του δωδεκαδακτύλου ενώ ο ευρύς ραχιακός πόρος εκβάλλει κεντρικότερα στο δωδεκαδάκτυλο, στη μικρή θηλή. Το σχήμα ΣΤ και Ζ δείχνει ένα πάγκρεας στο οποίο το εκφορητικό σύστημα αποτελείται ολοκληρωτικά από το ραχιακό πόρο και εκβάλλει στη μικρή θηλή. Στην περίπτωση αυτή, ο κλάδος που αντιστοιχεί στην αγκιστροειδή απόφυση αποτελεί το κοιλιακό πάγκρεας. Το σχήμα Ε δείχνει το λεγόμενο ατελώς διαχωρισμένο πάγκρεας, στο οποίο ο κοιλιακός και ο ραχιακός πόρος επικοινωνούν μεταξύ τους μ’ ένα μικρό κλάδο.

Στο σχήμα Θ περιγράφεται μια άλλη μορφή, το λεγόμενο αντεστραμμένο διαχωρισμένο πάγκρεας. Σ’ αυτό, απεικονίζεται απομονωμένο τμήμα του ραχιακού πόρου που εκβάλλει χωριστά στη μικρή θηλή του δωδεκαδακτύλου.

 

Κλινική  αξιολόγηση

 

Το διαχωρισμένο πάγκρεας αποτελεί μια σχετικά συχνή ανατομική παραλλαγή του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος. Παρά την πληθώρα των δημοσιευμένων κλινικών μελετών, ο ρόλος της παραλλαγής αυτής ως αιτιοπαθογενετικού παράγοντα στην πρόκληση διαφόρων παθήσεων του παγκρέατος παραμένει διφορούμενος. Με την ευρεία χρήση των επεμβατικών ενδοσκοπικών μεθόδων  για την απεικόνιση του μείζονος και  του ελάσσονος παγκρεατικού πόρου, είμαστε σήμερα σε θέση,  περισσότερο από κάθε άλλη φορά, να απαντήσουμε πιο αντικειμενικά στο ερώτημα: « κατά πόσο η οντότητα αυτή απαντάται με μεγαλύτερη συχνότητα σε ασθενείς με παγκρεατικά νοσήματα; ».

Κατά την ερμηνεία των ευρημάτων της E.R.C.P., το διαχωρισμένο πάγκρεας αξιολογείται κλινικά  στις τρεις παρακάτω περιπτώσεις:

Πρώτον, η απεικόνιση του μικρού κοιλιακού πόρου πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί  ακτινολογικά από τις περιπτώσεις εκείνες κατά τις οποίες παρατηρείται αποκοπή του κύριου  παγκρεατικού πόρου, όπως για παράδειγμα συμβαίνει στον καρκίνο της κεφαλής  του παγκρέατος.

Δεύτερον, με τον καθετηριασμό της μεγάλης θηλής απεικονίζεται μόνο η κοιλιακή μοίρα και η παγκρεατογραφία είναι  πλημμελής, εκτός εάν καθετηριαστεί επιτυχώς η μικρή θηλή και σκιαγραφηθεί και η ραχιακή μοίρα.

Τρίτον, σε μεγάλο ποσοστό ατόμων με διαχωρισμένο πάγκρεας, το στόμιο της μικρής θηλής είναι τόσο στενό, που γρήγορα οδηγεί σε υπέρμετρη αύξηση της ενδοαυλικής πίεσης κατά την ενεργητική έκκριση του παγκρεατικού υγρού. Το φαινόμενο αυτό αποτελεί ανατομικό και λειτουργικό εμπόδιο στη ροή του παγκρεατικού υγρού και έχει ως αποτέλεσμα τη διάταση του παγκρεατικού πόρου, την πρόκληση πόνου και ενδεχομένως την πυροδότηση ενός επεισοδίου οξείας παγκρεατίτιδας.

Υποστηρίζεται ότι η αυξημένη ενδοπαγκρεατική πίεση καθιστά το πάγκρεας  σε μεγαλύτερο βαθμό επιρρεπές στην πρόκληση βλαβών από τη χρήση αλκοόλ, το τραύμα και τα διάφορα  φάρμακα. Είναι φανερό ότι για την πρόκληση της αυξημένης ενδοπαγκρεατικής πίεσης δεν είναι υπεύθυνο αυτό καθεαυτό το διαχωρισμένο πάγκρεας, αλλά το σχετικά στενό στόμιο της μικρής θηλής, διαμέσου του οποίου δεν μπορεί να παροχετευτεί ακώλυτα όλη η εκκρινόμενη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού.

Τα περισσότερα άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας δεν έχουν ενοχλήματα σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Υπολογίζεται ότι μόνο το 5% από αυτά εκδηλώνει συμπτώματα παγκρεατικής φύσης. Πιστεύεται, πάντως, ότι η ανατομική αυτή παραλλαγή αποτελεί μόνο προδιαθεσικό παράγοντα,η  οποία σε συνδυασμό με άλλους ενδογενείς ή  εξωγενείς παράγοντες οδηγεί στην εκδήλωση διαφόρων παθολογικών καταστάσεων.

 

Κοιλιακό πάγκρεας

 

Ο κύριος παγκρεατικός πόρος της κοιλιακής μοίρας έχει συνήθως μήκος 1-4 cm και καταλήγει, λεπτυνόμενος και αποσχιζόμενος, σε πολλούς μικρούς ακρέμονες κλάδους. Ο πόρος αυτός δεν διασταυρώνεται με τη σπονδυλική στήλη στη μέση γραμμή και πολύ σύντομα σχηματίζεται παρεγχυμογραφία, εφόσον συνεχίζεται η χορήγηση της σκιαγόνου ουσίας.Στη  φάση της  παρεγχυμογραφίας, ο ασθενής παραπονείται για πόνο,ενώ ακτινοσκοπικά διακρίνεται μια νεφελώδης περιοχή με καλά περιγεγραμμένα περιφερικά όρια.

Η ακτινολογική εικόνα της E.R.P. πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί από την υποβλεννογόνια έγχυση του σκιαγραφικού υλικού, την παρεγχυμογραφία μετά από βαθύ εκλεκτικό καθετηριασμό ενός περιφερικού κλάδου σε φυσιολογικό πάγκρεας καθώς και την πλήρωση κάποιας άλλης κοιλότητας, όπως η ψευδοκύστη,  το εκκόλπωμα, η νέκρωση όγκου. Μετά την παρεγχυμογραφία του κοιλιακού παγκρέατος, η σκιαγόνος ουσία αποβάλλεται πλήρως στο δωδεκαδάκτυλο μέσα σε 1-2 λεπτά και γι’ αυτόν το λόγο οι ακτινογραφίες πρέπει να γίνονται στο χρονικό αυτό διάστημα.

Στο 1/3 των ασθενών με διαχωρισμένο πάγκρεας, δεν υπάρχει παγκρεατικός πόρος που να συνδέεται με τη μεγάλη θηλή (Εικ.6). Στις περιπτώσεις αυτές, το κοιλιακό πάγκρεας αποχετεύεται κεφαλικά προς τη μικρή θηλή μ’ ένα μικρό κλάδο που συνδέεται με τον πόρο της ραχιακής μοίρας. Αξίζει να σημειωθεί  ότι οι όροι ΄΄πόρος του Wirsung΄΄και ΄΄πόρος του Santorini΄΄ αναφέρονται σε εκφορητικούς πόρους που αντιστοιχούν  στο φυσιολογικό πάγκρεας και όχι σε περιπτώσεις με συγγενείς  παραλλαγές  του παγκρέατος. Κατά συνέπεια, οι όροι αυτοί δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας.

Κατά τη διενέργεια της E.R.P.  η διαφοροδιάγνωση της ακτινολογικής εικόνας που  χαρακτηρίζει το κοιλιακό πάγκρεας από εκείνη που αντιστοιχεί σε καρκίνο της κεφαλής του παγκρέατος ή σε καλοήθη στένωση, ενδέχεται να είναι δύσκολη και επισφαλής, ωσότου απεικονιστεί πλήρως και ο πόρος της ραχιακής μοίρας. Για την ασφαλή ερμηνεία των ευρημάτων μπορεί να απαιτηθούν επιπρόσθετες πληροφορίες από το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα, την αξονική τομογραφία καθώς και τις ιστολογικές εξετάσεις.

 

Ραχιακό  πάγκρεας

 

Η πλήρης εκτίμηση του εκφορητικού συστήματος του διαχωρισμένου παγκρέατος ολοκληρώνεται μόνο εφόσον καθετηριαστεί η μικρή θηλή και απεικονιστεί ο πόρος της ραχιακής μοίρας. Ο καθετηριασμός της μικρής θηλής πρέπει να επιχειρείται όταν  με τον καθετηριασμό της μεγάλης θηλής δεν απεικονίζεται παγκρεατικός πόρος ή σκιαγραφείται μόνο η κοιλιακή μοίρα του παγκρέατος.

Η μικρή θηλή βρίσκεται συνήθως στο άνω και δεξιό μέρος του οπτικού πεδίου, καθώς βλέπουμε τη μεγάλη θηλή με το δωδεκαδακτυλοσκόπιο. Βρίσκεται σε απόσταση 1-2 cm κεντρικότερα από τη μεγάλη θηλή και στο κεφαλικό άκρο της επιμήκους βλεννογονικής πτυχής. Ο καθετηριασμός επιχειρείται με λεπτό διαγνωστικό ενδοσκόπιο πλάγιας όρασης, επειδή οι χειρισμοί μ’αυτό είναι ευχερέστεροι. Το ενδοσκόπιο ακολουθεί τη μακρινή πορεία, κατά μήκος του μείζονος τόξου του στομάχου. Η προσπάθεια αρχίζει μετά   την  πλήρη καταστολή της κινητικότητας του δωδεκαδακτύλου  που  επιτυγχάνεται  με την ενδοφλέβια χορήγηση γλυκαγόνης ή σκοπολαμίνης. Συνήθως, χρησιμοποιούνται λεπτοί καθετήρες, εύρους 5 Fr, που έχουν εκλεπτυσμένη άκρη και επιτρέπουν τον ευχερή καθετηριασμό του στενού στομίου της μικρής θηλής.

Η κορυφή του καθετήρα εισάγεται ήπια μέσα στη μικρή θηλή, χωρίς να ασκηθεί μεγάλη πίεση, προκειμένου να αποφύγουμε τον τραυματισμό της και την υποβλεννογόνια έγχυση της σκιαγόνου ουσίας. Το είδος του σκιαγραφικού υλικού, η θέση του ασθενούς καθώς  και   η ακτινολογική τεχνική είναι όμοια με τα δεδομένα που χρησιμοποιούνται  στην  κλασική  E.R.C.P.

Ο βαθύς καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου επιχειρείται στις περιπτώσεις εκείνες όπου έχουν προγραμματιστεί θεραπευτικές ενδοσκοπικές πράξεις στο πάγκρεας. Ο χειρισμός αυτός υποβοηθείται σημαντικά με τη χρήση ενός  υδρόφιλου συρμάτινου οδηγού, με διάμετρο 0,018 inch. Εφόσον επιτευχθεί ο βαθύς εκλεκτικός καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου, είναι προτιμότερο να ελκύσουμε το ενδοσκόπιο και να  το τοποθετήσουμε κατά μήκος του ελάσσονος τόξου του στομάχου, γιατί έτσι αποκτά μεγαλύτερη σταθερότητα και διευκολύνονται οι θεραπευτικοί χειρισμοί.

Ωστόσο, στο 1/3 των ασθενών δεν είναι δυνατή η αναγνώριση του στομίου της μικρής θηλής (Εικ.7). Στις περιπτώσεις αυτές, η  ανεύρεση  του στομίου διευκολύνεται με την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης  σε δόση 0,25-1 U/kgr. Με το χειρισμό αυτό διεγείρεται η έκκριση της εξωκρινούς μοίρας του παγκρέατος, που οδηγεί στη διάταση του στομίου της μικρής θηλής. Στη  φάση της  διέγερσης της  έκκρισης του παγκρεατικού υγρού, είναι συνήθως δύσκολη η  έγχυση σκιαγραφικού υλικού ανάστροφα μέχρι την ουρά του παγκρέατος. Εκτός αυτού, ο κίνδυνος πρόκλησης της, μετά την E.R.C.P., παγκρεατίτιδας είναι αυξημένος. Κατά συνέπεια, η χορήγηση της σεκρετίνης πρέπει να γίνεται με  προσοχή και μόνο στους εξαιρετικά δύσκολους καθετηριασμούς. Ο καταιωνισμός της μικρής θηλής με αραιό διάλυμα κυανού του μεθυλενίου (1:10) μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση του στομίου, καθώς στο σημείο αυτό η χρωστική απομακρύνεται από το απεκκρινόμενο παγκρεατικό υγρό.

Με τη συσσωρευμένη εμπειρία των ενδοσκόπων και την κατασκευή ειδικών λεπτών καθετήρων, ο καθετηριασμός της μικρής θηλής επιτυγχάνεται σε ποσοστό 90% των ασθενών με διαχωρισμένο πάγκρεας. Η προσπάθεια αποτυγχάνει συνήθως στις περιπτώσεις  εκείνες  όπου η μικρή θηλή είναι παρεκτοπισμένη από φλεγμονώδεις διεργασίες (π.χ. παγκρεατίτιδα, πεπτικό έλκος), από εκκόλπωμα, από νεοπλάσματα καθώς  και σε μετεγχειρητικές ανατομικές  μεταβολές του ανώτερου πεπτικού.

 

Κλινικές εκδηλώσεις

 

Τυχαίο εύρημα

 

Η αιτιοπαθογενετική συσχέτιση του διαχωρισμένου παγκρέατος με τα νοσήματα του παγκρέατος αποτελεί ένα αμφιλεγόμενο θέμα, με μεγάλο ερευνητικό και κλινικό ενδιαφέρον. Γνωρίζοντας τη σχετικά συχνή παρουσία της συγγενούς αυτής ανωμαλίας στο γενικό πληθυσμό (8-14%), δεχόμαστε εμπειρικά ότι στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών αυτή παραμένει ασυμπτωματική. Εάν το διαχωρισμένο πάγκρεας διαπιστωθεί σε ασθενείς με χοληδοχολιθίαση, σκληρυντική χολαγγειίτιδα ή άλλες παρεγχυματικές παθήσεις του ήπατος, πρέπει να  θεωρηθεί ως τυχαίο εύρημα, χωρίς καμία  ουσιαστική  κλινική σημασία, με την προϋπόθεση βέβαια ότι το πάγκρεας στην αξονική τομογραφία φαίνεται φυσιολογικό.

Σε ασθενείς με χοληδοχολιθίαση και διαχωρισμένο πάγκρεας, η πιθανότητα της βαριάς λιθιασικής παγκρεατίτιδας είναι ασήμαντη, καθόσον ο ενσφηνωμένος χολόλιθος στο φύμα του Vater επηρεάζει ένα πολύ μικρό τμήμα του παγκρέατος. Για τον ίδιο λόγο, ο ενδοσκόπος μπορεί να προβεί  με  ασφάλεια σε μια ευρεία σφιγκτηροτομή, χωρίς τον κίνδυνο της, μετά E.R.C.P., παγκρεατίτιδας.

 

Χρόνιος κοιλιακός πόνος

 

Κατά τη διαδικασία της διαγνωστικής έρευνας του χρόνιου κοιλιακού πόνου, οι ασθενείς υποβάλλονται συνήθως σε τελευταίο στάδιο και σε E.R.C.P. Σε πολλούς από αυτούς, το μόνο εύρημα αποτελεί το διαχωρισμένο πάγκρεας, οπότε αναφύεται το κρίσιμο ζήτημα της ενδεχόμενης συσχέτισης της συγγενούς αυτής ανωμαλίας με το κλινικό πρόβλημα του ασθενούς. Σε μερικούς από τους ασθενείς αυτούς, ο πόνος  προσομοιάζει σ’εκείνον της οξείας παγκρεατίτιδας. Εφόσον δεν  υφίστανται τα αντικειμενικά ευρήματα της οξείας παγκρεατίτιδας και   ιδιαίτερα η υπεραμυλασαιμία, θεωρούμε ότι η ομάδα αυτή των ασθενών πάσχει από το σύνδρομο του χρόνιου παγκρεατικού πόνου. Η αντιμετώπισή είναι συντηρητική και περιλαμβάνει αναλγητικά, αντιχοληνεργικά, δίαιτα πτωχή σε λίπος και φαρμακευτική υποκατάσταση των παγκρεατικών ενζύμων. Δεν είναι γνωστό εάν μια τέτοια αυστηρή και εντατική συμπτωματική αγωγή προφυλάσσει μελλοντικά τους ασθενείς από την προοδευτική επιδείνωση της νόσου.

Εάν ο χρόνιος κοιλιακός πόνος δεν ταιριάζει σε παγκρεατική νόσο και εστιάζεται περισσότερο στο ήπαρ, στα χοληφόρα ή στα άλλα κοίλα σπλάχνα, το διαχωρισμένο πάγκρεας δεν συσχετίζεται με τον πόνο και δεν απαιτείται άλλη μελέτη για το πάγκρεας.

Σε ασθενείς με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου,στους οποίους συνυπάρχει διαχωρισμένο πάγκρεας και αυξημένη κατανάλωση αλκοόλ, πρέπει να θεωρηθεί βέβαιο ότι τα συμπτώματα οφείλονται στη  χρόνια αλκοολική παγκρεατίτιδα. Είναι γνωστό  εξάλλου ότι στο διαχωρισμένο πάγκρεας οι τοξικές βλάβες του αλκοόλ  εκδηλώνονται  πρωιμότερα και  με  μεγαλύτερη ένταση.

Οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα

 

Σε αντίθεση με ό,τι θα αναμενόταν, τα επεισόδια της οξείας παγκρεατίτιδας σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας εκδηλώνονται   συχνότερα στους ενήλικες παρά στα παιδιά. Η διάγνωση στηρίζεται στην τυπική κλινική συμπτωματολογία, με το διάχυτο κοιλιακό πόνο και την εξεσημασμένη υπεραμυλασαιμία. Τα επεισόδια αυτά συνήθως είναι αυτοϊώμενα και σπάνια συνοδεύονται   από  τις γνωστές επιπλοκές της  παγκρεατίτιδας. Με το πέρασμα όμως  του χρόνου, αυξάνεται η συχνότητα εμφάνισης των επεισοδίων, χωρίς ωστόσο τα νέα επεισόδια να είναι βαρύτερης μορφής από τα προηγούμενα.

Κατά τη διαγνωστική διερεύνηση των ασθενών, καταφεύγει κανείς υποχρεωτικά στην E.R.C.P., εφόσον με τις άλλες  εργαστηριακές εξετάσεις  αποκλειστεί η χοληδοχολιθίαση, η υπερτριγλυκεριδαιμία και η κατάχρηση αλκοόλ. Κατά την E.R.C.P., αμέσως μετά τον καθετηριασμό του φύματος του Vater, απεικονίζεται η κοιλιακή μοίρα του παγκρέατος που δεν επικοινωνεί με το ραχιακό πάγκρεας.

Ο   εκλεκτικός καθετηριασμός της μικρής θηλής σε ασθενείς με οξεία παγκρεατίτιδα είναι   σπανιότερα εφικτός συγκριτικά με τον υγιή πληθυσμό. Εφόσον όμως επιτευχθεί  η παγκρεατογραφία, αποκαλύπτει συνήθως ένα φυσιολογικό σε εμφάνιση ραχιακό παγκρεατικό πόρο, χωρίς διάταση και χωρίς αποτιτανώσεις.

 

Χρόνια παγκρεατίτιδα

 

Αξιόπιστες στατιστικές κλινικές  μελέτες καταδεικνύουν την αυξημένη επίπτωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας σε άτομα με διαχωρισμένο πάγκρεας. Στους ασθενείς αυτούς, ανευρίσκεται  ανώμαλη διεύρυνση του κύριου παγκρεατικού πόρου, ατροφία των παγκρεατικών νησίδων και ίνωση του παγκρεατικού παρεγχύματος μόνο στη ραχιακή μοίρα. Μεγάλο μέρος της κεφαλής του παγκρέατος δεν προσβάλλεται από τη νόσο  και δεν παρουσιάζει  μορφολογικές αλλοιώσεις. Το  ιδιότυπο  αυτό  εύρημα  δεν μπορεί να  τεκμηριωθεί προεγχειρητικά με  τις  συνήθεις διαγνωστικές  μεθόδους, παρά μόνο διεγχειρητικά.

Φυσιολογικά, το στόμιο του φύματος του Vater έχει διάμετρο 3 mm, ενώ το στόμιο της μικρής θηλής σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας έχει διάμετρο 1 mm. Έχει αποδειχτεί ότι σε ασθενείς με επεισόδια παγκρεατίτιδας επί εδάφους διαχωρισμένου παγκρέατος, το στόμιο της μικρής θηλής έχει διάμετρο μόλις 0,6 mm.

Η απόφραξη του στομίου της  μικρής  θηλής σχεδόν ποτέ δεν είναι μόνιμη και πλήρης, παρά μόνο μερική και διαλείπουσα. Αποδίδεται περισσότερο στη διέλευση πρωτεϊνικών συγκριμμάτων, που περιέχονται άφθονα στο παγκρεατικό υγρό των ατόμων που κάνουν χρήση  αλκοόλ. Το φαινόμενο αυτό παραλληλίζεται με το μηχανισμό πρόκλησης της λιθιασικής παγκρεατίτιδας, κατά τη διέλευση των χολολίθων μέσα από το φύμα του Vater.

Η αυξημένη παγκρεατική έκκριση, που παρατηρείται μετά τη λήψη πλούσιων σε θερμίδες λιπαρών γευμάτων ή  μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης,  μπορεί να αποτελέσει αιτία πρόκλησης παγκρεατίτιδας, επειδή το στενό στόμιο της μικρής θηλής δεν επαρκεί για την ακώλυτη ροή του παγκρεατικού υγρού και αναπόδραστα οδηγεί σε αυξημένη ενδοαυλική πίεση.

Με  βάση όσα προαναφέρθηκαν, μπορούμε να συμπεράνουμε ότι ο κύριος αιτιοπαθογενετικός παράγοντας της παγκρεατίτιδας σε ασθενείς με διαχωρισμένο  πάγκρεας είναι η λειτουργική  στένωση του στομίου της μικρής θηλής. Μέσα από το μικρό αυτό   στόμιο είναι αναγκασμένη να   διέλθει η μεγαλύτερη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού που ρέει προς το δωδεκαδάκτυλο. Για το λόγο αυτό, τα επεισόδια αυτά της παγκρεατίτιδας χαρακτηρίζονται ως «αποφρακτικού τύπου».

 

Διερεύνηση και  επιλογή  ασθενών για θεραπεία

 

Μη επεμβατικές μέθοδοι

 

Οι   συνήθεις μη επεμβατικές   διαγνωστικές μέθοδοι  αποτελούν το πρώτο βήμα  για την  επιλογή των ασθενών με παθολογική μικρή θηλή, οι οποίοι θα είναι υποψήφιοι για περαιτέρω  επεμβατικές και θεραπευτικές εξετάσεις. Με την αξονική τομογραφία διαπιστώνεται η διάταση του παγκρεατικού πόρου και αναδεικνύονται οι αλλοιώσεις της χρόνιας παγκρεατίτιδας. Πολύ συχνά η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει μια διόγκωση της κεφαλής του παγκρέατος, η οποία  όμως τις  περισσότερες φορές δεν αξιολογείται ως παθολογικό  εύρημα. Μερικές φορές είναι εφικτή η αναγνώριση,από το υπάρχον στρώμα λίπους, του ανατομικού ορίου διαχωρισμού της κοιλιακής από τη ραχιακή μοίρα.

Η μέτρηση της αμυλάσης του αίματος και των ούρων είναι η πιο απλή και ολιγοδάπανη εξέταση που χρησιμοποιείται σε κάθε επεισόδιο κοιλιακού πόνου  για να διευκρινιστεί η σχέση του διαχωρισμένου παγκρέατος με την οξεία παγκρεατίτιδα. Με την εξέταση αυτή, γίνεται η διάκριση των ασθενών με οξεία ή χρόνια παγκρεατίτιδα από  εκείνους  με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου. Η εξέταση θεωρείται αξιόπιστη μόνο όταν η μέτρηση της αμυλάσης  γίνεται στην οξεία φάση  του πόνου και η τιμή της υπερβαίνει το πενταπλάσιο της φυσιολογικής τιμής.

 

 

 

 

Δοκιμασία σεκρετίνης

 

Ο κύριος παγκρεατικός πόρος στην περιοχή του σώματος έχει  εύρος 2-4 mm, το οποίο  διευρύνεται προοδευτικά  με την  πάροδο της ηλικίας. Κάθε είδους

απόφραξη στον παγκρεατικό πόρο οδηγεί σε προστενωτική διάταση.

Μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σεκρετίνης (IU/Kgr), παρατηρείται διάταση του παγκρεατικού πόρου, η οποία φυσιολογικά διαρκεί από 5 έως 10 λεπτά. Το  εύρος του παγκρετικού πόρου  προσδιορίζεται με το διακοιλιακό υπερηχογράφημα, ενώ σε ορισμένες δύσκολες περιπτώσεις, όπου το πάγκρεας καλύπτεται από αέρια, με το ενδοσκοπικό υπερηχογράφημα ή την αξονική τομογραφία.

Όταν η διάταση του πόρου διαρκεί από 15 έως 30 λεπτά ή και περισσότερο, η δοκιμασία της σεκρετίνης θεωρείται θετική. Η παρατεταμένη αυτή διάταση αποδίδεται στο στενό στόμιο της μικρής θηλής, που δρά ως  λειτουργικό κώλυμα και δεν μπορεί να ανταποκριθεί επαρκώς στην ανάγκη ομαλής ροής του παγκρεατικού υγρού, όταν αυτό παράγεται σε μεγάλη ποσότητα. Το εύρημα αυτό συνοδεύεται συχνά με πόνο παγκρεατικής φύσης.

Έγινε προσπάθεια συσχέτισης των ευρημάτων της δοκιμασίας της σεκρετίνης με τη συμπτωματολογία του ασθενούς, τη μορφολογία του παγκρεατογραφήματος καθώς  και τα αποτελέσματα των θεραπευτικών χειρισμών στη μικρή θηλή.Όταν η δοκιμασία της σεκρετίνης είναι θετική, η πιθανότητα απαλλαγής του ασθενούς από τα συμπτώματα ανέρχεται σε ποσοστό 90% μετά την παγκρεατική  σφιγκτηροτομή, ενώ, όταν είναι φυσιολογική,  η πιθανότητα αυτή είναι πολύ μικρή.

Η δοκιμασία της  σεκρετίνης δεν έχει αξιόπιστα αποτελέσματα σε ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα. Ο μεν παγκρεατικός πόρος δεν διατείνεται εξαιτίας της ίνωσης, παρά την εστενωμένη μικρή θηλή, η δε εξωκρινής μοίρα είναι ανεπαρκής και δεν παράγεται μεγάλη ποσότητα παγκρεατικού υγρού.

 

E.R.C.P.

 

Αν και η επιτυχία της E.R.C.P.  εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την εμπειρία του ενδοσκόπου, η αποτυχία  εκλεκτικού καθετηριασμού του ραχιακού παγκρεατικού πόρου με λεπτό καθετήρα αποτελεί ισχυρή ένδειξη για θεραπευτικούς χειρισμούς στη μικρή θηλή, επειδή  τις  περισσότερες  φορές  συμβαίνει σημαντική  στένωση  του  στομίου. Υπάρχουν μεγάλα πριθώρια βελτίωσης  της κλινικής κατάστασης  των ασθενών με συχνά επεισόδια οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας, τα οποία εκδηλώνονται  σε έδαφος διαχωρισμένου παγκρέατος. Ωστόσο, ο   επιτυχής καθετηριασμός του ραχιακού παγκρεατικού πόρου σε ασθενείς   με οξεία  υποτροπιάζουσα  παγκρεατίτιδα δεν αποκλείει με κανένα τρόπο τις θεραπευτικές πράξεις στη μικρή θηλή.

Η ταυτόχρονη σκιαγράφηση του κοιλιακού και ραχιακού παγκρεατικού πόρου παρέχει πολύτιμες πληροφορίες, για την κλινική αξιολόγηση του διαχωρισμένου παγκρέατος. Η ανώμαλη απεικόνιση του ραχιακού πόρου (διάταση,στένωση,λιθίαση) σε συνδυασμό με φυσιολογικό κοιλιακό παγκρεατικό πόρο υποδηλώνουν  παθολογική στένωση της μικρής θηλής με λειτουργικές συνέπειες.

Σε φυσιολογικό παγκρεατόγραμμα, η διάγνωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας εμπεδώνεται με τη  βιοχημική  ανάλυση του παγκρεατικού υγρού, το οποίο συλλέγεται με τον  καθετήρα E.R.C.P. από το ραχιακό παγκρεατικό πόρο. Όταν η συγκέντρωση των διττανθρακικών στο παγκρεατικό υγρό είναι μικρότερη από 105 mEq/L και η έκκριση του παγκρεατικού υγρού  μικρότερη από 3 ml ανά λεπτό, η διάγνωση της χρόνιας παγκρεατίτιδας θεωρείται πολύ πιθανή.

Η   λειτουργική επάρκεια της μικρής θηλής  εκτιμάται αντικειμενικά με τη μανομετρική  μέτρηση της πίεσης ηρεμίας  κατά την E.R.C.P. Λόγω του στενού στομίου η εξέταση αυτή παρουσιάζει τεχνικές δυσκολίες. Είναι εφικτή μόνο στις περιπτώσεις εκείνες όπου η μικρή θηλή καθετηριάζεται με μανομετρικό καθετήρα διαμέτρου 5 Fr. Όπως και στη μανομετρία της μεγάλης θηλής, πίεση ηρεμίας της μικρής θηλής ανώτερη από 40 mmHg θεωρείται παθολογική.

Από  μερικούς ερευνητές, επιχειρείται δοκιμαστικά η ενδοσκοπική  διάταση του στομίου της μικρής θηλής σε άτομα με συχνά επεισόδια παγκρεατικού πόνου ή οξείας παγκρεατίτιδας. Οι ασθενείς παρακολουθούνται μετά τη διαστολή της θηλής, την προσωρινή τοποθέτηση ενδοπρόθεσης ή ακόμα μετά την ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή. Μια ικανοποιητική θεραπευτική ανταπόκριση του ασθενούς υποδηλώνει ότι το στόμιο της μικρής θηλής ήταν στενό. Για την αποφυγή του εικονικού αποτελέσματος (placebo),απαιτείται παρακολούθηση του ασθενούς για μεγάλο χρονικό διάστημα (τουλάχιστον για  τρεις μήνες). Εφόσον στο διάστημα αυτό δεν παρατηρηθούν  άλλα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας με υπεραμυλασαιμία, παρέχεται η δυνατότητα να δοκιμαστούν πιο ριζικές θεραπευτικές λύσεις (χειρουργική σφιγκτηροτομή), με μεγάλη πιθανότητα πλήρους ύφεσης της συμπτωματολογίας του ασθενούς  μακροπρόθεσμα.

Ενδοσκοπική  θεραπεία

 

Το στόμιο της μικρής θηλής  μπορεί να διευρυνθεί με ενδοσκοπικές μεθόδους, όπως είναι: 1) η διαστολή, 2) η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης και 3) η σφιγκτηροτομή.

Η διαστολή του στομίου υλοποιείται είτε  με   μπαλόνι     μικρής      διαμέτρου

(4-5 mm) (Εικ.8) είτε με τη διεκβολή καθετήρων-κηρίων με προοδευτικά αυξανόμενη διάμετρο, πάνω σ’ένα συρμάτινο οδηγό. Και οι δύο τρόποι διαστολής δεν έχουν ευρεία εφαρμογή, επειδή προκαλούν συχνά ανεξέλεγκτη ρήξη του σφιγκτήρα και βαριά παγκρεατίτιδα. Σε γενικές γραμμές, οι διαστολές της μικρής θηλής δεν συνιστώνται ως η καταλληλότερη  μέθοδος θεραπείας.

Οι ενδοπροθέσεις  τοποθετούνται στη μικρή θηλή για σύντομο χρονικό διάστημα ως θεραπευτική δοκιμασία ή για παρατεταμένο χρόνο για οριστική θεραπεία (Εικ.9). Σε ασθενείς με καθημερινό κοιλιακό πόνο παγκρεατικού τύπου, η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης στη μικρή θηλή αποσυμπιέζει την πιθανά αυξημένη πίεση στον παγκρεατικό πόρο.Εφόσον ο πόνος υφεθεί αμέσως μετά την τοποθέτηση της ενδοπρόθεσης, θα πρέπει  να  να γίνει αποδεκτό ότι  αυτός  είναι παγκρεατικής προέλευσης και για την οριστική  του  θεραπεία θα  απαιτηθούν μονιμότερες αποσυμπιεστικές μέθοδοι του παγκρεατικού πόρου,όπως για παράδειγμα είναι η σφιγκτηροτομή.

Σε  μια  πρόσφατα  δημοσιευμένη  τυχαιοποιημένη προοπτική κλινική μελέτη, οι ασθενείς  με διαχωρισμένο πάγκρεας και οξεία υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα χωρίστηκαν σε δύο ομάδες. Στη μεν μία ομάδα έγινε  εικονική θεραπεία (placebo) στη δε άλλη τοποθετήθηκε, στο ραχιακό παγκρεατικό πόρο διά της μικρής θηλής, μια πλαστική ενδοπρόθεση μήκους 3-7 cm, με πολλές τρύπες στο πλάι. Αλλαγές  ενδοπροθέσεων γίνονταν για προληπτικούς λόγους   κάθε 3-4 μήνες και παρέμειναν συνολικά για ένα έτος.

Από τη μελέτη αυτή, διαπιστώθηκε ότι οι ασθενείς  που  ανήκαν στην ομάδα ελέγχου παρουσίαζαν στατιστικώς περισσότερα επεισόδια παγκρεατίτιδας και νοσηλεύτηκαν πολλές φορές για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συνολικά, σε 90% των ασθενών  στους  οποίους  τοποθετήθηκε ενδοπρόθεση  επήλθε σημαντική βελτίωση, συγκριτικά με το 11% των ασθενών της ομάδας ελέγχου. Τα  συμπεράσματα της μελέτης  αυτής στηρίχτηκαν  στην  παρακολούθηση   των ασθενών,που διάρκεσε 24 μήνες μετά την αφαίρεση της ενδοπρόθεσης.

Οι ενδεχόμενες επιπλοκές των ενδοπροθέσεων είναι οι  ακόλουθες :1) η απόφραξη,2) η μετανάστευση,3) η παγκρεατίτιδα, 4)η ρήξη του παγκρεατικού πόρου και 5)ο σχηματισμός ψευδοκύστεων. Επιπλέον,η μακρά παραμονή στον παγκρεατικό πόρο των ενδοπροθέσεων,που  τοποθετούνται   για τη θεραπεία της στένωσης της μικρής θηλής, προκαλεί αλλοιώσεις στο πάγκρεας, όμοιες μ’εκείνες της χρόνιας παγκρεατίτιδας.Οι  μεταβολές  αυτές  φαίνεται να  μην είναι υποστρέψιμες.

Η  πειραματική  τοποθέτηση πλαστικής ενδοπρόθεσης στο φυσιολογικό πάγκρεας  του σκύλου για 2-4 μήνες κατέδειξε ιστολογικά ατροφία, φλεγμονή και ίνωση των πόρων του οργάνου. Εξαιτίας αυτών των ευρημάτων, η τοποθέτηση των ενδοπροθέσεων στον  παγκρεατικό πόρο γίνεται  επί του παρόντος σε ερευνητικό  επίπεδο.

Η ενδοσκοπική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διεύρυνση του στομίου. Στην προκειμένη περίπτωση, είναι ορθότερο να κάνουμε λόγο για παπιλλοτομή παρά για σφιγκτηροτομή, εφόσον στη μικρή θηλή δεν φαίνεται να υπάρχει σαφής ανατομικός σφιγκτηριακός σχηματισμός, όμοιος μ’εκείνον που απαντάται στη μεγάλη θηλή. Η αρχική ιδέα της παπιλλεκτομής με βρόγχο πολυπεκτομής έχει εγκαταλειφθεί λόγω του υψηλού ποσοστού επιπλοκών και της κλινικής αναποτελεσματικότητας.

Η παπιλλοτομή υλοποιείται με δύο τεχνικές.

Σύμφωνα  με την  πρώτη  τεχνική, με μικροπαπιλλοτόμο που δέχεται συρμάτινο οδηγό, διατέμνεται η οροφή της μικρής θηλής στην 10η-12η ωρολογιακή θέση, σε μήκος 4-6 mm, μετά από μικρή  διαστολή του στομίου με μπαλόνι 6-7 Fr. Σύμφωνα  με τη δεύτερη  τεχνική, αρχικά τοποθετείται στον πόρο της μικρής θηλής πλαστική ενδοπρόθεση 5-7 Fr σε βάθος 2-3 cm. Στη συνέχεια με ηλεκτρικό μαχαιρίδιο-βελόνη (needle-knife) διατέμνεται η οροφή στην 10η ωρολογιακή θέση, σε βάθος 3-4 mm, χρησιμοποιώντας την ενδοπρόθεση ως οδηγό. Η ενδοπρόθεση αφαιρείται μετά από 10-14 ημέρες (Εικ.10).

Δυστυχώς, η ανατομική κατασκευή της μικρής θηλής δεν επιτρέπει με ασφάλεια και ακρίβεια  την οριοθέτηση του βάθους και του μήκους της παπιλλοτομής. Η παπιλλοτομή της μικρής θηλής χαρακτηρίζεται από τεχνικές δυσκολίες και πρέπει να επιχειρείται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα επεμβατικής E.R.C.P. και από έμπειρους ενδοσκόπους, για τη βελτιστοποίηση των αποτελεσμάτων και την ελαχιστοποίηση του ποσοστού των επιπλοκών.

Φαίνεται ότι η τεχνική με την τοποθέτηση της ενδοπρόθεσης είναι πιο αποτελεσματική, πιο ασφαλής και  χαρακτηρίζεται από μικρότερο ποσοστό επιπλοκών.

Σε ασθενείς με   διαχωρισμένο  πάγκρεας  και συχνά  επεισόδια ΄΄ιδιοπαθούς΄΄, οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας, παρατηρείται βελτίωση της συμπτωματολογίας σε ποσοστό 75% μετά την παπιλλοτομή. Οι ασθενείς  εκείνοι που γνωρίζουν πραγματική βελτίωση αναφέρουν λιγότερα επεισόδια παγκρεατίτιδας και έχουν μικρότερο χρόνο νοσηλείας. Σε άτομα με χρόνια παγκρεατίτιδα  που  υποβάλλονται  σε παπιλλοτομή, παρατηρείται μερική ελάττωση του πόνου σε ποσοστό 50%, ενώ μόνο στο 25% από αυτά παρατηρείται σημαντική ελάττωση του πόνου. Σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και αλλοιώσεις χρόνιας παγκρεατίτιδας, η οποία έχει προκαλέσει στένωση του κύριου εκφορητικού πόρου, ως θεραπεία εκλογής προτείνεται η ενδοσκοπική διαστολή της παγκρεατικής στένωσης και η τοποθέτηση μιας πλαστικής ενδοπρόθεσης για περιορισμένο χρονικό διάστημα (Εικ.11).

Με τυχαιοποιημένες προοπτικές κλινικές μελέτες, σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και χρόνιο παγκρεατικό πόνο χωρίς ενδείξεις παγκρεατίτιδας, αποδείχτηκε ότι ο πόνος ελαττώθηκε κατά 50% σε ποσοστό 44% των ασθενών, ενώ στην ομάδα ελέγχου σε ποσοστό μόνο 24%. Επειδή ο αριθμός των ασθενών στις  μελέτες αυτές  ήταν μικρός, απαιτούνται μεγαλύτερες σειρές ασθενών για την τεκμηρίωση της χρησιμότητας της ενδοσκοπικής παπιλλοτομής σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας  και με μόνη  κλινική εκδήλωση το χρόνιο παγκρεατικό πόνο.

Η συνολικά  αναφερόμενη ανταπόκριση των επεμβατικών ενδοσκοπικών τεχνικών σε συμπτωματικούς ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας προσεγγίζει εκείνη της χειρουργικής σφιγκτηροτομής, όταν  αυτές συγκρίνονται σε όμοιες κατηγορίες ασθενών. Οι ενδοσκοπικές τεχνικές,όμως,προτιμώνται έναντι των χειρουργικών, επειδή αποφεύγεται, η κοιλιοτομία. Οι επιπλοκές της ενδοσκοπικής παπιλλοτομής της μικρής θηλής είναι όμοιες μ’εκείνες της σφιγκτηροτομής της μεγάλης θηλής. Το ποσοστό επαναστένωσης μετά από παπιλλοτομή κυμαίνεται  μεταξύ 10-20%. Αυτό  ελαχιστοποιείται, εάν αμέσως μετά την παπιλλοτομή ενεθεί με βελόνη σκληροθεραπείας, γύρω από τη θέση διατομής, κορτιζόνη  με δράση μεγάλης διάρκειας. Μεγάλου βαθμού στένωση του ραχιακού παγκρεατικού πόρου σε μήκος  μεγαλύτερο από 10 mm παρατηρείται σε ποσοστό 2-3% των ασθενών, η οποία όμως  διορθώνεται μόνο με χειρουργικό τρόπο.

 

Χειρουργική  θεραπεία

 

Κατά  την επιλογή των ασθενών με  παγκρεατίτιδα και  διαχωρισμένο πάγκρεας,που προγραμματίζονται  για χειρουργική θεραπεία, πρέπει να αποκλειστούν όλες οι άλλες αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν σε φλεγμονή του παγκρέατος.Η  τεκμηρίωση  του διαχωρισμένου  παγκρέατος  υλοποιείται με  την E.R.C.P. Εφόσον προεγχειρητικά δεν έχει επιτευχθεί η παγκρεατογραφία του ραχιακού πόρου, πριν από το σχεδιασμό της εγχειρητικής τεχνικής, είναι  επιβεβλημένο να γίνει διεγχειρητικά μια παγκρεατογραφία καλής ποιότητας,για την ανάδειξη των ανατομικών συνθηκών του εκφορητικού συστήματος του  παγκρέατος.

Οι  συμπτωματικοί ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας, που  είναι κατάλληλοι για χειρουργική θεραπεία, είναι εκείνοι που εκδηλώνουν υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας με αποδεδειγμένη υπεραμυλασαιμία. Επίσης, οι ασθενείς που πάσχουν από ισχυρό παγκρεατικό πόνο και φέρουν διατεταμένο ραχιακό παγκρεατικό πόρο στα πλαίσια  εκδήλωσης της χρόνιας παγκρεατίτιδας και συνάμα δεν κάνουν χρήση αλκοόλ, αποτελούν μια άλλη ομάδα ασθενών πρόσφορη για χειρουργική θεραπεία.

Στους ασθενείς με σύνδρομο χρόνιου παγκρεατικού πόνου, χωρίς υπεραμυλασαιμία και χωρίς σημαντική διάταση του παγκρεατικού πόρου, ως πρώτο θεραπευτικό βήμα ενδείκνυται η ενδοσκοπική τοποθέτηση ενδοπρόθεσης στο ραχιακό παγκρεατικό πόρο, για χρονικό διάστημα τουλάχιστον τριών μηνών. Εάν παρατηρηθεί σημαντική ανακούφιση του ασθενούς από τον πόνο, τότε ως δεύτερο βήμα  μπορεί να επιχειρηθεί η χειρουργική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής (Εικ.11).

Εφόσον αποφασιστεί η χειρουργική θεραπεία, η επιλογή της εγχειρητικής τεχνικής  αποτελεί  σοβαρή υπόθεση που απαιτεί εμπειρία και περίσκεψη. Σε ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και συχνά επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, η χειρουργική σφιγκτηροτομή της μικρής θηλής αποτελεί επαρκή θεραπεία. Εφόσον δεν υπάρχει χολοκυστοπάθεια, δεν έχει θέση η χολοκυστεκτομή, ενώ η σφιγκτηροτομή της μεγάλης θηλής δεν κρίνεται απαραίτητη, εάν αποδεδειγμένα δεν υπάρχει στένωση.

Στη μικρή ομάδα ασθενών με διάταση του ραχιακού παγκρεατικού πόρου και χρόνιο παγκρεατικό πόνο,η ενδεδειγμένη χειρουργική τεχνική είναι η πρόσθια επιμήκης παγκρεατικονηστιδοστομία, με χρήση ελεύθερης  έλικας  νήστιδας, σύμφωνα με την τεχνική Roux-en-Y (Εικ.12). Στις περιπτώσεις αυτές, δεν ενδείκνυται η παγκρεατο12δακτυλεκτομή κατά Whipple, επειδή η κεφαλή του παγκρέατος είναι σχετικά υγιής και ο ασθενής δεν είναι σακχαροδιαβητικός.

Εφόσον κατά τη διεγχειρητική διερεύνηση του παγκρέατος, αυτό ανευρίσκεται σκληρό με εξεσημασμένη ίνωση στο σώμα και στην ουρά, για την ανακούφιση από τον πόνο συνιστάται η υφολική περιφερική παγκρεατεκτομή (Εικ.13). Η κεφαλή του παγκρέατος συνήθως  δεν παρουσιάζει σημαντικές αλλοιώσεις και είναι ικανή να διατηρήσει μια  επαρκή ενδοκρινή και εξωκρινή λειτουργία του οργάνου

Σκοπός λοιπόν της χειρουργικής σφιγκτηροτομής της μικρής θηλής είναι η δημιουργία ανοίγματος με ικανοποιητικό εύρος, που θα διασφαλίζει  διαρκώς την ανεμπόδιστη ροή του παγκρεατικού υγρού προς τη δεύτερη μοίρα του δωδεκαδακτύλου και θα αποτρέπει μελλοντικά πιθανά επεισόδια της οξείας παγκρεατίτιδας. Αποτελεί όμως μια λεπτεπίλεπτη επέμβαση που πρέπει να επιχειρείται μόνο από έμπειρους ειδικούς χειρουργούς, λόγω των τεχνικών δυσκολιών που επιφέρει (Εικ.14).

Ευχερής πρόσβαση στο πάγκρεας παρέχει η δεξιά υποχόνδριος τομή, με επέκταση προς τα αριστερά, ή ακόμα και η μέση ομφαλοξιφοειδική κοιλιοτομία. Η επιμελής εξέταση του παγκρέατος προϋποθέτει τη διαίρεση του γαστροκολικού συνδέσμου και την κινητοποίηση της κεφαλής του δωδεκαδακτύλου με χειρισμό Kocher. Ψηλαφητικά ελέγχεται το μέγεθος και η σύσταση του οργάνου. Στη φάση αυτή, ελέγχονται επίσης το ήπαρ, τα εξωηπατικά χοληφόρα, ο μικρός επιπλοϊκός θύλακας, καθώς και όλη η περιτοναϊκή κοιλότητα για ενδεχόμενα παθολογικά ευρήματα. Ακολουθεί πρόσθια επιμήκης δωδεκαδακτυλοτομή σε μήκος 2 cm, στο ύψος ακριβώς που ψηλαφάται το φύμα του Vater. Μόνο σε δύσκολες περιπτώσεις όπου δεν μπορεί να εντοπιστεί η μεγάλη θηλή, γίνεται χοληδοχοτομή και διεκβάλλεται δια του χοληδόχου πόρου προς το δωδεκαδάκτυλο καθετήρας, ο οποίος χρησιμεύει ως οδηγός για την ανεύρεση  της μεγάλης θηλής. Η μικρή θηλή  εντοπίζεται 1-2 cm κεντρικότερα της μεγάλης θηλής και λίγο προς τη μέση γραμμή. Μερικές φορές δεν φαίνεται με την απλή όραση και εντοπίζεται ψηλαφητικά ως ένα μικρό έπαρμα κεφαλικά της μεγάλης θηλής.

Μετά την αποκάλυψη της μικρής θηλής, επιχειρείται ο καθετηριασμός του παγκρεατικού πόρου με τους ειδικούς καθετήρες που χρησιμοποιούνται για τη διάνοιξη του δακρυϊκού πόρου. Εισάγονται διαδοχικά καθετήρες-κηρία  αυξανόμενης διαμέτρου, ωσότου γίνει αντιληπτή η αντίσταση του μυϊκού τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου. Εφόσον δεν υπάρχει προεγχειρητική ακτινολογική  απεικόνιση του ραχιακού παγκρεατικού πόρου, γίνεται παγκρεατογραφία με την έγχυση 2-3 ml υδατοδιαλυτής σκιαγραφικής ουσίας  με τη βοήθεια λεπτού καθετήρα.

Έπειτα εισάγεται προσεκτικά  στο ραχιακό παγκρεατικό πόρο καθετήρας κατάλληλου διαμετρήματος, το οποίο να φέρει    ηλεκτρική μόνωση. Χρησιμοποιώντας τον καθετήρα αυτόν ως οδηγό, διατέμνεται με ηλεκτροδιαθερμία ο βλεννογόνος, ο υποβλεννογόνιος καθώς και  ο μυϊκός χιτώνας, μέχρι το σημείο όπου ενώνεται ο παγκρεατικός πόρος με τις κυκλοτερείς ίνες του μυϊκού τοιχώματος του δωδεκαδακτύλου. Εφόσον ο ραχιακός παγκρεατικός πόρος είναι διατεταμένος, γίνεται συμπλησίαση του βλεννογόνου του πόρου με το βλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου με διακεκομμένες ραφές Vicryl 7/0, για την αποτροπή της ουλώδους στένωσης του ανοίγματος. Οι λεπτοί αυτοί χειρουργικοί χειρισμοί διευκολύνονται με τη χρήση μεγεθυντικών γυαλιών και προμετωπιαίου φωτός.

Τελευταία, εισάγεται στον παγκρεατικό πόρο λεπτός καθετήρας με εύρος 3-5 Fr για να επιβεβαιωθεί  η άρση κάθε στενωτικού κωλύματος και η ελεύθερη ροή του παγκρεατικού υγρού προς το δωδεκαδάκτυλο. Δεν κρίνεται απαραίτητη η τοποθέτηση ενδοπρόθεσης που θα παραμείνει μετά την εγχείρηση, επειδή  με τον τρόπο αυτό δεν  αποτρέπεται   η  εμφάνιση μιας ενδεχόμενης ουλώδους στένωσης.

Η εγχείρηση περατώνεται με τη σύγκλειση του δωδεκαδακτύλου σε δύο στρώματα, την ευρεία παροχέτευση της δεξιάς κοιλίας και τη συρραφή του κοιλιακού τραύματος κατά στρώματα.

Σπάνιες επιπλοκές της παραπάνω χειρουργικής τεχνικής είναι η διαφυγή εντερικού περιεχομένου από τη θέση της δωδεκαδακτυλοτομής και η ήπια παγκρεατίτιδα,η οποία αποδίδεται στον τραυματισμό του παγκρέατος. Βαριά παγκρεατίτιδα προκύπτει μόνο μετά από ρήξη του παγκρεατικού πόρου και επακόλουθη νέκρωση του παγκρέατος και των περιπαγκρεατικών ιστών. Η αντιμετώπιση των επιπλοκών αυτών είναι συντηρητική και  η έκβαση τους είναι συνήθως ομαλή.

Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας σε συμπτωματικούς ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας εξαρτώνται από τη σωστή επιλογή των ασθενών και από  τη χειρουργική τακτική. Μεγαλύτερη επιτυχία παρατηρείται στην ομάδα των ασθενών με υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, που συνοδεύονται με υπεραμυλασαιμία. Παρόμοια αποτελέσματα καταγράφονται και στους ασθενείς με χρόνια παγκρεατίτιδα που οφείλεται στο διαχωρισμένο πάγκρεας, όταν γίνεται περιφερική παγκρεατεκτομή ή παγκρεατικονηστιδική αναστόμωση.

Τα αποτελέσματα είναι λιγότερο ικανοποιητικά στην ομάδα των ασθενών με υποτιθέμενο χρόνιο παγκρεατικό πόνο, που δεν συνοδεύεται  από υπεραμυλασαιμία. Σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών αυτών,  ο πόνος είναι μη παγκρεατικής αιτιολογίας και οφείλεται συνήθως σε δυσλειτουργικά σύνδρομα του πεπτικού συστήματος. Το γεγονός αυτό επιβάλλει την αυστηρή  επιλογή των ασθενών για χειρουργική θεραπεία, με  προκαθορισμένα κριτήρια, τα οποία όμως δεν είναι απόλυτα ξεκάθαρα και ομόφωνα  αποδεκτά.

 

Επίλογος

 

Το διαχωρισμένο πάγκρεας αποτελεί μια σχετικά συχνή συγγενή ανωμαλία του εκφορητικού συστήματος του παγκρέατος, που απαντάται σε ποσοστό 8-14% των ασθενών που υποβάλλονται σε E.R.C.P. Η κατασκευή λεπτών καθετήρων και η βελτίωση των ενδοσκοπικών τεχνικών βοήθησαν στη συχνότερη αποκάλυψη της ανωμαλίας αυτής και στη διακρίβωση του ρόλου της ως αιτιοπαθογενετικού παράγοντα στις παθήσεις του παγκρέατος.

Έχει πλέον τεκμηριωθεί η αιτιολογική συσχέτιση της οξείας υποτροπιάζουσας παγκρεατίτιδας με το διαχωρισμένο πάγκρεας. Αυτή αποδίδεται στη λειτουργική στένωση του στομίου της μικρής θηλής, διαμέσου της οποίας παροχετεύεται με δυσκολία η μεγαλύτερη ποσότητα του παγκρεατικού υγρού. Σε ασθενείς με παγκρεατική συμπτωματολογία και διαχωρισμένο πάγκρεας, επιχειρείται η διεύρυνση του στομίου της μικρής θηλής με ενδοσκοπικές ή χειρουργικές μεθόδους, με σκοπό την ανεμπόδιστη ροή του παγκρεατικού υγρού προς το δωδεκαδάκτυλο και την αποσυμπίεση του παγκρεατικού πόρου.

Για την επίτευξη θετικών μακροχρόνιων αποτελεσμάτων, απαιτείται η κατάλληλη επιλογή των τιθέμενων προς θεραπεία ασθενών σύμφωνα με αυστηρά κριτήρια. Επί του παρόντος, τα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα επιτυγχάνονται στους ασθενείς με διαχωρισμένο πάγκρεας και υποτροπιάζοντα επεισόδια οξείας παγκρεατίτιδας, που συνοδεύονται από υπεραμυλασαιμία. Σε γενικές γραμμές, προτιμάται η ενδοσκοπική θεραπεία έναντι της χειρουργικής, λόγω του ατραυματικού της χαρακτήρα, των σημαντικά λιγότερων επιπλοκών καθώς και των εξαιρετικά ικανοποιητικών αποτελεσμάτων που επιτυγχάνει.