ΕΝΔΟΣΚΟΠΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΤΗΣ ΑΧΑΛΑΣΙΑΣ

Η ιδιοπαθής αχαλασία αποτελεί διαταραχή τής κινητικής λειτουργίας τού οισοφάγου, η συχνότητα της οποίας κυμαίνεται από 0,7-1,1 περιπτώσεις / 100.000 πληθυσμού / έτος και η επίπτωσή της από 8-12,6 περιπτώσεις / 100.000 πληθυσμού.

Η αιτιολογία τής νόσου παραμένει εν πολλοίς άγνωστη. Στη βιβλιογραφία αναφέρονται μόνο σποραδικές περιπτώσεις κληρονομικής νόσου. Τα τελευταία δεδομένα ιστοπαθολογικών και παθοφυσιολογικών μελετών υποδηλώνουν ότι πρόκειται για νευρογενή νόσο, λόγω βλάβης τής ενδογενούς νεύρωσης του οισοφάγου (γαγγλιοκυττάρων του μυεντερικού πλέγματος), αν και έχουν περιγραφεί βλάβες και στην εξωγενή νεύρωση του οργάνου.

Πρόσφατα δεδομένα εντοπίζουν την κύρια παθοφυσιολογική διαταραχή τής νόσου στη βλάβη των μη-χολινεργικών, μη-αδρενεργικών ανασταλτικών νευρώνων τού περιφερικού οισοφάγου και του Κάτω Οισοφαγικού Σφιγκτήρα (Κ.Ο.Σ.), στους οποίους υπεύθυνος νευρομεταβιβαστής είναι το ΝΟ (Nitric Oxide). Έτσι χάνεται ο ανασταλτικός νευρογενής έλεγχος της λειτουργίας του λείου οισοφαγικού μυός, οπότε η επικράτηση της δράσης των διεγερτικών χολινεργικών νευρώνων οδηγεί σε υπερτονία και αδυναμία χάλασης του Κ.Ο.Σ. και τη διαταραχή του περισταλτισμού.

Αποτέλεσμα των κινητικών διαταραχών είναι η καθυστερημένη προώθηση της τροφής στο στομάχι, που κλινικά εκδηλώνεται με προοδευτικά επιδεινούμενη, συνεχή, καθημερινή δυσφαγία, τόσο στα στερεά όσο και στα υγρά.[1,2]

Οι πρώτες εκδηλώσεις τής δυσφαγίας εμφανίζονται στην πρώιμη ηλικία των ενηλίκων και συνήθως υπό στρεσογόνες συνθήκες. Στη φάση αυτή τα συμπτώματα είναι ασαφή, διαλείποντα και ακαθόριστα, σε σημείο που ο ασθενής να μην επιδίδει ιδιαίτερη προσοχή. Ο ασθενής προωθεί τα στερεά με λήψη ύδατος που προκαλεί ένα επώδυνο αίσθημα διόδου στον στόμαχο. Όχι σπάνια, στην πρώιμη φάση αναφέρονται ανεξήγητα επεισόδια ενσφήνωσης βλωμών στον οισοφάγο.

Η δυσφαγία επιδεινώνεται προοδευτικά και παράλληλα σημειώνεται διάταση του οισοφαγικού αυλού, με κατακράτηση τροφών. Τότε παρατηρούνται ενεργητικές αναγωγές αλλά και συχνά επεισόδια αναγωγών κατακλίσεως και εισροφήσεων, που εκδηλώνονται με συμπτώματα από το αναπνευστικό. Επιπλέον, ο ασθενής αναφέρει κακοσμία τού στόματος. Ακόμα υπάρχουν επεισόδια ημερήσιου και νυχτερινού θωρακικού πόνου ηρεμίας που αφυπνίζει τον ασθενή και συνήθως υποχωρεί με τη λήψη ύδατος.

Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου, ο οισοφάγος προσλαμβάνει πολυέλικτη διαμόρφωση και η μεταφορά τροφής κατά μήκος τού οισοφάγου είναι σχεδόν αδύνατη. Ο ασθενής στη φάση αυτή αντιμετωπίζει σοβαρά προβλήματα σίτισης, τα οποία οδηγούν σε θρεπτικά ελλείμματα. Ας σημειωθεί ότι στην πορεία τής νόσου παρατηρείται διακύμανση της βαρύτητας της δυσφαγίας, η οποία επηρεάζεται κυρίως από την ψυχική κατάσταση του ασθενούς και τους εξωγενείς στρεσογόνους παράγοντες.

 

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

 

Η προσεκτική και επιμελής λήψη τού ατομικού αναμνηστικού τού ασθενούς αποκαλύπτει τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά, τα οποία μαζί με τη μακρά διαδρομή τής νόσου συνηγορούν για τη διάγνωση της αχαλασίας. Η ακριβής διάγνωση τεκμηριώνεται με το βαριούχο γεύμα, την ακτινολογική κινηματο-οισοφαγογραφία με βάριο, την ενδοσκόπηση, τη μανομετρία τού οισοφάγου και τη ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση (πίνακας 1). Πρώτιστο μέλημα αποτελεί ο αποκλεισμός τού αδενοκαρκινώματος της καρδιοοισοφαγικής συμβολής, το οποίο συχνά μιμείται κλινικά την αχαλασία. Στις περιπτώσεις αυτές ομιλούμε για δευτεροπαθή αχαλασία.

_____________________________________________

 

Πίνακας 1: Εργαστηριακή διάγνωση αχαλασίας

_____________________________________________

 

  • Κλασική ακτινολογία
  • Ακτινολογική κινηματο-οισοφαγογραφία με βάριο
  • Ενδοσκόπηση
  • Μανομετρία
  • Ραδιοϊσοτοπική οισοφαγογραφική σπινθηρογράφιση

_____________________________________________

 

Η ακτινολογική διάγνωση της αχαλασίας του οισοφάγου με βάριο είναι σχετικά εύκολη· χρειάζεται όμως προσοχή, γιατί μερικές φορές καρκίνος τού κατώτερου άκρου τού οισοφάγου χωρίς σαφή ανωμαλία του τοιχώματος μπορεί να προκαλέσει κάποια διάταση πάνω από αυτόν και να εκληφθεί ως αχαλασία.

Ακτινοσκοπικά στα αρχικά στάδια της νόσου μετά τη χορήγηση βαρίου, παρατηρείται έλλειψη των φυσιολογικών περισταλτικών κυμάτων καθώς και μερικές ανώμαλες περισταλτικές κινήσεις τού τοιχώματος. Το καρδιακό στόμιο παρουσιάζει βαθμό σπαστικότητας, με αποτέλεσμα την κατακράτηση του βαρίου για ένα σύντομο χρονικό διάστημα στον οισοφάγο, ακόμα και στην όρθια θέση. Στη φάση αυτή, ο οισοφάγος έχει φυσιολογικό εύρος.

Σε ελαφρώς προχωρημένο στάδιο ο οισοφάγος διευρύνεται, το βάριο παραμένει επί αρκετό χρονικό διάστημα, ενώ αρχίζουν να κατακρατούνται τροφές μέσα σ’ αυτόν.

Τέλος, στα προχωρημένα στάδια παρατηρείται μεγάλου βαθμού διεύρυνση και επιμήκυνση του οισοφάγου, ο οποίος μετατοπίζεται προς τα δεξιά, προκαλώντας διεύρυνση του μεσοθωρακίου. Ο οισοφάγος περιέχει πάντοτε τροφές και υγρά, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται εικόνα υδραερικού επιπέδου στο άνω μεσοθωράκιο καθώς και έλλειψη αέρα στο θόλο τού στομάχου. Η βαριούχος στήλη, μόλις φθάσει στο επίπεδο των υγρών και τροφών, διασπάται και χάνει την ομοιογένειά της. Στη συνέχεια, το βάριο καθιζάνει στο κατώτερο άκρο τού οισοφάγου, το οποίο βαθμιαία στενεύει και παίρνει το σχήμα «ουράς ποντικού». Το καρδιακό στόμιο του οισοφάγου ανοίγει κατά αραιά χρονικά διαστήματα ακόμα και μετά από χορήγηση σπασμολυτικών και μικρή μόνο ποσότητα βαρίου εισέρχεται στο θόλο του στομάχου. Χαρακτηριστική είναι η απουσία της γαστρικής φυσαλίδας.

Η ακτινολογική κινηματο-οισοφαγογραφία με βάριο είναι η πιο διαδεδομένη μέθοδος ελέγχου των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου. Η μέθοδος αυτή δεν είναι ποσοτική και υπόκειται σε μεγάλο βαθμό στην υποκειμενική ερμηνεία τού παρατηρητή. Όμως, οι μελέτες με βάριο είναι μεγάλης αξίας για τον αποκλεισμό μορφολογικών βλαβών στο οισοφαγικό σώμα. Η μέθοδος δείχνει χαρακτηριστικές βλάβες σε προχωρημένη αχαλασία, αλλά δεν βοηθάει στο διάχυτο οισοφαγικό σπασμό. Η μέθοδος είναι ερεθιστική λόγω της μεγάλης πυκνότητας και του μεγάλου ιξώδους του βαρίου, ενώ η ενεργός ισοδύναμη δόση ακτινοβολίας σε σύγκριση με τη ραδιοϊσοτοπική μέθοδο είναι πολύ μεγαλύτερη (5-10.000 mrad έναντι των 15-25 mrad της ραδιοϊσοτοπικής μεθόδου).

Στον ενδοσκοπικό έλεγχο ο αυλός τού οισοφάγου εμφανίζεται διευρυσμένος και προσλαμβάνει σωληνοειδή διαμόρφωση, λόγω της έλλειψης των περισταλτικών κυμάτων. Ενδέχεται να υπάρχει διάχυτη ερυθρότητα ή ευρήματα διαβρωτικής οισοφαγίτιδας, η οποία αποδίδεται στη στάση των τροφών και όχι στη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση του γαστρικού υγρού. Ο Κ.Ο.Σ. παραμένει ερμητικά κλειστός και εμφανίζεται με εικόνα σαν «ροζέτα». Το ενδοσκόπιο προωθείται εύκολα στο στομάχι με ήπια ώθηση. Η αδυναμία εισαγωγής τού ενδοσκοπίου στο στομάχι εμβάλλει στην υποψία υποκείμενης ουλώδους στένωσης ή κακοήθειας. Η καρδιακή μοίρα τού στομάχου ελέγχεται προσεκτικά με το ενδοσκόπιο σε θέση αναστροφής, προκειμένου να  αποκλεισθεί το διηθητικό υποβλεννογόνιο καρκίνωμα της περιοχής.

Η διάγνωση της αχαλασίας τεκμηριώνεται με τη μανομετρία τού οισοφάγου, κατά την οποία καταγράφονται τόσο οι στατικές πιέσεις (πίεση τονικής σύσπασης του Κ.Ο.Σ., ενδοαυλική πίεση, ηρεμία), όσο και οι μεταβολές των πιέσεων του Κ.Ο.Σ. (χάλαση – σύσπαση) και αυτών που προκαλούνται από τις συσπάσεις του οισοφαγικού τοιχώματος.

Τα κύρια μανομετρικά ευρήματα της αχαλασίας είναι (πίνακας 2):

1)     Η απουσία περισταλτισμού στο σώμα τού οισοφάγου.

2)     Η ατελής ή η απουσία χάλασης του Κ.Ο.Σ. κατά την κατάποση

3)     Η αυξημένη πίεση ηρεμίας του Κ.Ο.Σ.

4)     Η αύξηση της ενδοοισοφαγικής πίεσης σε σχέση με τη βασική ενδογαστρική πίεση.

Απόλυτα απαραίτητο κριτήριο για τη διάγνωση αποτελεί η απουσία περισταλτισμού στο σώμα τού οισοφάγου. Συνήθως καταγράφεται η ατελής χάλαση του Κ.Ο.Σ., η οποία όμως ενδέχεται να μη συμβαίνει στα αρχικά στάδια της νόσου. Η πίεση ηρεμίας του Κ.Ο.Σ. σε ασθενείς με αχαλασία είναι αυξημένη, υπάρχει όμως ευρεία αλληλοεπικάλυψη τιμών με τρόπο ώστε η μέτρηση φυσιολογικών τιμών πίεσης Κ.Ο.Σ. να μην αποκλείει τη διάγνωση της αχαλασίας.

Ορισμένοι ασθενείς με μανομετρικά ευρήματα αχαλασίας εμφανίζουν υψηλές δευτερογενείς συσπάσεις μετά την κατάποση (> 60 mm Hg). Η μανομετρική αυτή εικόνα ονομάζεται «σθεναρά (“Vigorous”) αχαλασία» και διακρίνεται από εκείνη της κλασικής αχαλασίας από το γεγονός ότι οι ασθενείς εμφανίζουν μεγαλύτερη συχνότητα έντονου οπισθοστερνικού πόνου και μικρότερη οισοφαγική διάταση στον ακτινολογικό έλεγχο. Στις περιπτώσεις αυτές η χάλαση του Κ.Ο.Σ. είναι ατελής και απουσιάζει ο περισταλτισμός από το σώμα.

Υπάρχει μια άλλη υποομάδα ασθενών με τυπικά κλινικά και ακτινολογικά κριτήρια αχαλασίας, η οποία στη μανομετρική μελέτη εμφανίζει φυσιολογική χάλαση του Κ.Ο.Σ. και απουσία περισταλτισμού στο σώμα τού οισοφάγου. Αυτός ο τύπος των κινητικών διαταραχών τού οισοφάγου καθώς και εκείνος που χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό περισταλτισμό, αλλά ατελή χάλαση του Κ.Ο.Σ., χαρακτηρίζονται ως «ενδιάμεσος τύπος» (Intermediate).[3]

Η οισοφαγική μανομετρία, αν και καταγράφει ενδοαυλικές πιέσεις και εκτιμά το πλάτος, τη διάρκεια και την ταχύτητα των περισταλτικών οισοφαγικών κυμάτων, την πίεση και τη χαλάρωση του Κ.Ο.Σ., όπως και τη συνεργασία του Α.Ο.Σ. δεν έχει συσχετίσει έως τώρα την οισοφαγική μεταφορά τροφής με την κινητική δραστηριότητα του οισοφάγου. Η μανομετρία δεν προσφέρει μορφολογική απεικόνιση και δεν δίνει πληροφορίες μορφολογικού περιεχομένου, αλλά αποτελεί βασική μελέτη στην εκτίμηση δυσφαγίας, χρησιμοποιώντας ειδικά κριτήρια για την εκτίμηση των ανωμαλιών. Πολλές φορές, σε ασθενείς με πόνο μη καρδιακής αιτιολογίας, εκτός της βασικής μελέτης πρέπει να γίνουν ειδικές δοκιμασίες για την αναπαραγωγή των συμπτωμάτων με σκοπό την πρόκληση μανομετρικών μεταβολών.

Αν και η μανομετρία είναι βασική μέθοδος στην έρευνα της δυσφαγίας, εν τούτοις είναι μέθοδος λιγότερο αποδεκτή από τους ασθενείς, επειδή προκαλεί σχετική δυσφορία από τη χρήση καθετήρων. Επιπλέον, συμβαίνουν και τεχνικά σφάλματα. Μια προοδευτική ελάττωση του πλάτους των ταλαντώσεων μπορεί να προκληθεί από φυσαλίδες, βλέννη ή και πτωχή αιμάτωση της περιοχής. Λανθασμένες μετρήσεις μπορεί να συμβούν κατά μήκος τού καθετήρα, ενώ στην ερμηνεία υπάρχει η περίπτωση της σύγχυσης του οισοφαγικού σπασμού με το χασμουρητό, το βήχα, τον πτασμό ή και την τάση εμέτου.

Η ποσοτική εκτίμηση της κινητικότητας του οισοφάγου είναι σημαντική, επειδή όλες οι οισοφαγικές παθήσεις αφενός θα επηρεάσουν την κινητικότητά του και, αφετέρου, απαιτείται η απόδειξη των φαρμακολογικών, ενδοσκοπικών και χειρουργικών θεραπευτικών αποτελεσμάτων. Όταν οι ποσοτικές μετρήσεις έχουν επαναληψιμότητα, τότε οι τυχόν μεταβολές στο χρόνο είναι συγκρίσιμες και βοηθούν σημαντικά λόγω του χρόνιου χαρακτήρα των περισσοτέρων οισοφαγικών παθήσεων. Η μανομετρία και η πεχαμετρία προσφέρουν κάποια ποσοτική εκτίμηση. Όμως, από όλες τις απεικονιστικές μεθόδους μόνο η οισοφαγική σπινθηρογράφηση προσφέρει ποσοτικούς λειτουργικούς δείκτες που ικανοποιούν τις προαναφερθείσες προϋποθέσεις.

_______________________________________

 

Πίνακας 2: Μανομετρικά κριτήρια αχαλασίας

________________________________________

 

  • Απερισταλσία σώματος οισοφάγου
  • Ατελής χάλαση Κ.Ο.Σ.
  • Υπερτονία του Κ.Ο.Σ.
  • Αυξημένη ενδοοισοφαγική πίεση

________________________________________

 

Η ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση είναι ποσοτική λειτουργική μέθοδος της οισοφαγικής μεταφοράς, που με φυσιολογικό τρόπο, σε μικρό χρονικό διάστημα και με ελάχιστη δόση ακτινοβολίας, παρέχει αξιόπιστες απαντήσεις σε ερωτήματα που αφορούν τη μελέτη τής κινητικότητας του οισοφάγου. Ο εντοπισμός τής κινητικής δυσλειτουργίας γίνεται εύκολα και μπορεί να μετρηθεί με ποσοτικούς δείκτες με τη βοήθεια διαφόρων προγραμμάτων ανάλυσης δεδομένων στους συνδεδεμένους με τη γ-camera ηλεκτρονικούς υπολογιστές.

Η παρουσίαση της οισοφαγικής σπινθηρογράφησης γίνεται με αθροιστική απεικόνιση πολλών εικόνων σε δυναμική σειρά, με συμπίεση των λαμβανομένων διαδοχικών εικόνων σε μια εικόνα (Condesed Images), όπου στον κάθετο άξονα φαίνεται η κατανομή της ραδιενέργειας κατά μήκος τού στόματος-οισοφάγου-στομάχου και στον οριζόντιο άξονα ο χρόνος.

Για τη ραδιοϊσοτοπική μελέτη τού οισοφάγου χρησιμοποιείται ραδιοσημασμένο, κολλοειδές αραιωμένο με νερό το Tc-99m DTPA, όπως και το Kr-85 σε δεξτρόζη, για επανειλημμένες εξετάσεις με πολύ μικρότερη δόση ακτινοβολίας.

Μερικοί ερευνητές, αντί να χρησιμοποιήσουν υδάτινο βλωμό, χρησιμοποιούν ραδιοσημασμένο ημίρευστο ή στερεό βλωμό. Ο ημίρευστος ή ο συμπαγής βλωμός εμφανίζει φυσιολογικά μεγαλύτερη καθυστέρηση οισοφαγικής διέλευσης και θεωρείται ως πιο ευαίσθητος δείκτης για την ανίχνευση των κινητικών διαταραχών του οισοφάγου.

Στους ασθενείς με πρωτοπαθή αχαλασία, η διέλευση του ραδιενεργού βλωμού είναι πολύ μειωμένη, ιδιαίτερα για το κάτω τριτημόριο του οισοφάγου. Υπάρχει αυξημένη πίεση του Κ.Ο.Σ. με ατελή χαλάρωση και έλλειψη περισταλτικότητας σε όλο τον οισοφάγο. Έτσι, ο οισοφάγος αποτυγχάνει να καθαρίσει τη ραδιενέργεια ακόμα και στα 10 λεπτά ή και περισσότερο, παρά τις συνεχείς καταπόσεις που γίνονται ανά 15 sec. Η αξία τής μεθόδου είναι σημαντική τόσο για τη διάγνωση όσο και για τη θεραπευτική παρακολούθηση της νόσου μετά από ενδοσκοπική διαστολή ή μυοτομή του Κ.Ο.Σ.

Η διαφοροδιάγνωση της αχαλασίας από τη συστηματική σκλήρυνση (systemic sclerosis) μπορεί να γίνει όταν η μελέτη γίνει σε ύπτια και σε όρθια θέση. Στη σκλήρυνση υπάρχει υποτονικός Κ.Ο.Σ. και ο οισοφάγος αδειάζει σε όρθια θέση, ενώ δεν αδειάζει σε αχαλασία επειδή δεν «χαλαρώνει».

Όπως προκύπτει από δειγματοληπτική ανάλυση αρκετών εργασιών από διάφορους ερευνητές, η ευαισθησία τής μεθόδου είναι πολύ υψηλή και κυμαίνεται μεταξύ 93%-100%, ενώ η ειδικότητά της κυμαίνεται μεταξύ 73%-96%. Όταν χρησιμοποιείται η μέθοδος πολλαπλών καταπόσεων, τα ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα είναι λιγότερα από εκείνα της μανομετρίας, της πεχαμετρίας και της ενδοσκόπησης. Τουλάχιστον το 50% των ασθενών με δυσφαγία, που είχαν φυσιολογικά αποτελέσματα από τη μανομετρία και τις άλλες μεθόδους, με τη μέθοδο της ραδιοϊσοτοπικής σπινθηρογράφησης βρέθηκε να έχει διαταραχές κινητικότητας οισοφάγου.

Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι η αποτυχία τής ακριβούς ανατομικής μορφολογίας. Για το λόγο αυτό, κάθε ραδιοϊσοτοπική μελέτη θα πρέπει να ακολουθείται από τις άλλες μεθόδους για τον αποκλεισμό ανατομικών ανωμαλιών που προκαλούν δυσφαγία.

__________________________________

 

Πίνακας 3: Ταξινόμηση της αχαλασίας

__________________________________

 

  • Δευτεροπαθής

 

  • Ιδιοπαθής

–        Κλασική

–        Σθεναρά

–        Ενδιάμεση

–        Μικτή

__________________________________

 

ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

Η θεραπεία τής νόσου είναι κατά βάση συμπτωματική, αφού οι νευρογενείς βλάβες, που προκαλούν τη διαταραγμένη οισοφαγική κινητικότητα, δεν μπορούν να αποκατασταθούν. Στόχος των θεραπευτικών χειρισμών στη νόσο είναι η μείωση της αντίστασης του Κ.Ο.Σ., ώστε η τροφή να διέρχεται ευχερώς στο στομάχι με τη βαρύτητα. Αυτό υλοποιείται με φαρμακευτικούς παράγοντες, με αεροδιαστολή και με χειρουργικό τρόπο (πίνακας 4).

_______________________________________

 

Πίνακας 4: Θεραπευτικές μέθοδοι αχαλασίας

_______________________________________

 

1. Φαρμακευτική

–        νιτρώδη

–        ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου

 

2. Αεροδιαστολές

 

3. Χειρουργική

      –    μυοτομή κατά Heller

 

4. Ένεση βοτουλινικής τοξίνης

_______________________________________

 

Είναι γνωστό ότι τα νιτρώδη και οι ανταγωνιστές των διαύλων ασβεστίου μειώνουν σημαντικά την πίεση ηρεμίας του Κ.Ο.Σ. Η νιτρογλυκερίνη υπογλώσσια, ο δινιτρικός ισοσορβίτης σε δόση 5-10 mg υπογλώσσια ή από του στόματος, η νιφεδιπίνη σε δόση 5-20 mg υπογλώσσια ή από του στόματος και η ντιλτιαζέμη σε δόση 120 mg, χορηγούμενα ως και τρεις φορές την ημέρα, 20-30 min προ των γευμάτων, βελτιώνουν τη δυσφαγία και μειώνουν τις αναγωγές σε ορισμένους μόνο ασθενείς.

Η διάρκεια δράσεως των παραπάνω φαρμάκων στην οισοφαγική κινητικότητα είναι περιορισμένη και δεν υπερβαίνει τις δύο ώρες. Για το λόγο αυτό, η φαρμακευτική θεραπεία δεν χρησιμοποιείται ως μόνιμη και μακροπρόθεσμη θεραπεία. Άλλα μειονεκτήματα της φαρμακευτικής θεραπείας είναι η αυξημένη συχνότητα ανεπιθύμητων ενεργειών, ιδίως σε νεαρά άτομα, λόγω της αγγειοδιαστολής που προκαλούν, και ο μη επηρεασμός τής φυσικής πορείας τής νόσου, που συνεπάγεται την προοδευτική διάταση του οισοφάγου και την επιδείνωση των συμπτωμάτων.

Οι ενδείξεις για τη φαρμακευτική θεραπεία περιλαμβάνουν: 1) τα πρώιμα στάδια της νόσου, 2) την παρουσία αντενδείξεων για εφαρμογή τής οριστικής θεραπείας, δηλαδή της διαστολής ή της μυοτομής και 3) τη χορήγηση ως συμπληρωματικής αγωγής σε περιπτώσεις μη ικανοποιητικού αποτελέσματος της κύριας θεραπείας.

Άλλη ένδειξη των μυοχαλαρωτικών φαρμάκων είναι η αντιμετώπιση του θωρακικού πόνου τής νόσου είτε πριν είτε μετά την κύρια θεραπεία. Σε επιμονή τού πόνου με τη λήψη ύδατος ή στερεού βλωμού, χορηγούνται νιτρώδη ή νιφεδιπίνη είτε εφάπαξ την ώρα του πόνου είτε συστηματικά, αν ο πόνος είναι έντονος, συνεχής και καθημερινός. Η δοσολογία των φαρμάκων εξατομικεύεται. Για την αντιμετώπιση του πόνου χρησιμοποιείται με επιτυχία η ντιλτιαζέμη σε δόση 60-120 mg ως και δύο φορές την ημέρα, η οποία έχει μικρότερη δράση από εκείνη της νιφεδιπίνης στην αντιμετώπιση της δυσφαγίας.

ΟΡΓΑΝΑ ΔΙΑΣΤΟΛΩΝ

 

Αφότου έγινε κατανοητό ότι στην αχαλασία το κώλυμα είναι λειτουργικής φύσεως και εστιάζεται στην περιοχή του Κ.Ο.Σ., κατασκευάστηκαν διάφορα όργανα που είχαν ως σκοπό τη βίαιη διαστολή τού οισοφαγικού σφιγκτήρα με επακόλουθο την εξασθένησή του. Όλοι οι διαστολείς που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία τής αχαλασίας αποτελούνται από έναν αεροθάλαμο. Αυτός περιβάλλεται από ένα ισχυρό κάλυμμα, το οποίο προφυλάσσει από την υπερδιάταση και καθορίζει τη μέγιστη διάμετρο διαστολής τού αεροθαλάμου.[4] Η διάμετρος των εμπορικά διαθέσιμων διαστολέων κυμαίνεται από 3 έως 5 εκατοστά.

Η βασική αρχή λειτουργίας σε όλους τους αεροδιαστολείς είναι η ίδια, με μικρές μόνο παραλλαγές. Ανάλογα με το όνομα  του ερευνητή που το επινόησε και το κατασκεύασε, λαμβάνει ο καθένας από αυτούς την αντίστοιχη ονομασία.

Οι ενδοσκοπικοί διαστολείς που τοποθετούνται μέσω του ενδοσκοπίου (TTS ballon) και οι διαστολείς ωθήσεως (κηρία), έχουν ως μέγιστη διάμετρο 14 και 18 mm αντίστοιχα και δεν χρησιμοποιούνται στην αχαλασία. Οι υδροστατικοί διαστολείς, δηλαδή οι διαστολείς-μπαλόνια που διατείνονται με νερό ή σκιαγραφικό υλικό, δεν έχουν θέση στη θεραπεία της αχαλασίας, γιατί η ασκούμενη πίεση των ασυμπίεστων υγρών είναι μεγάλη και ο κίνδυνος ρήξης τού οισοφάγου είναι επίσης μεγάλος.

Ο διαστολέας BrowneMc Hardy  αποτελείται από έναν κυλινδρικό ακτινοσκιερό αεροθάλαμο, που είναι προσαρμοσμένος γύρω από ένα λαστιχένιο σωλήνα, γεμάτο με υδράργυρο. Δεν χρησιμοποιείται συρμάτινος οδηγός με το διαστολέα αυτό και κατά συνέπεια, δεν είναι εύκολο να εφαρμοστεί σε σκολιό οισοφάγο.

Ο διαστολέας  RiderMoeller είναι παρόμοιος με τον προηγούμενο. Έχει μεταλλική κορυφή και στο κέντρο τού σωλήνα φέρει αυλό, μέσα από τον οποίο διέρχεται συρμάτινος οδηγός. Χρησιμοποιείται εύκολα στον οισοφάγο με πολυέλικτη διαμόρφωση. Ο αεροθάλαμος έχει σχήμα κλεψύδρας και δεν είναι ακτινοσκιερός.

Ο διαστολέας αχαλασίας Rigiflex (Microvasive, Boston, Scintific) είναι παρόμοιος με τον καθετήρα τής αγγειοπλαστικής τύπου Grunzig. Αποτελείται από αεροθάλαμο που είναι κατασκευασμένος από μη ακτινοσκιερό πολυαιθυλένιο και είναι προσαρμοσμένος στην άκρη ενός εύκαμπτου πλαστικού διαστολέα. Διατίθεται σε διαμέτρους των 30, 35 και 40 χιλιοστών. Η εισαγωγή τού διαστολέα στον οισοφάγο γίνεται με τη βοήθεια συρμάτινου οδηγού, ο οποίος έχει τοποθετηθεί από πριν ενδοσκοπικά. Ο τύπος αυτός του διαστολέα είναι ιδιαίτερα χρήσιμος και αποτελεσματικός στους ασθενείς με πολυέλικτη διαμόρφωση του οισοφάγου.

Ο διαστολέας Witzel έχει σχεδιαστεί με τέτοιο τρόπο ώστε να χρησιμοποιείται με εύκαμπτο ενδοσκόπιο προσθίας οράσεως.[5] Αποτελείται από ένα σωλήνα πολυβινυλίου, μήκους 20 cm, ο οποίος περιβάλλεται από αεροθάλαμο πολυουραιθάνης, μήκους 15 cm. Η διάμετρος του αεροθαλάμου σε πλήρη έκπτυξη ανέρχεται σε 4 cm. Προσαρμόζεται στο στέλεχος εύκαμπτου παιδικού ενδοσκοπίου σε τέτοια θέση ώστε το κέντρο τού αεροθαλάμου να βρίσκεται στην ένδειξη των 30 cm του ενδοσκοπίου. Ο αεροθάλαμος συνδέεται μέσω ενός λεπτού καθετήρα με μια αντλία χορήγησης αέρα και ένα μανόμετρο. Η διαστολή γίνεται υπό άμεση επισκόπηση, καθώς η άκρη τού ενδοσκοπίου στο στομάχι βρίσκεται σε θέση αναστροφής. Ο τύπος αυτός του διαστολέα προτιμάται από τους περισσότερους ενδοσκόπους, επειδή δεν απαιτείται η ακτινοσκόπηση και η όλη διαδικασία γίνεται με άμεσο έλεγχο.

Βασικό κριτήριο για την επιλογή τού είδους τού διαστολέα είναι η εμπειρία τού ενδοσκόπου. Ο πιο ουσιαστικός παράγοντας που καθορίζει το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι η τελική διάμετρος του αεροθαλάμου σε κατάσταση πλήρους έκπτυξης. Ο μηχανισμός δράσης τής διαστολής είναι η διάταση των λείων μυϊκών ινών του Κ.Ο.Σ., ώστε να μειωθεί σημαντικά η πίεσή του.

Στους ενήλικες αρχίζουμε τις διαστολές με διαστολέα μεγίστης διαμέτρου 30 mm, ενώ στα παιδιά με διαστολέα διαμέτρου μικρότερης από 30 mm. Στις επαναληπτικές συνεδρίες χρησιμοποιούνται αεροθάλαμοι μεγαλύτερης διαμέτρου, όπως 40 ή ακόμα και 50 mm. Η τακτική αυτή στηρίζεται στην αναπόδεικτη υπόθεση ότι, όσο μεγαλύτερο είναι το μπαλόνι, τόσο καλύτερο είναι και το αποτέλεσμα της διαστολής. Αναμφισβήτητα, όμως, με τον τρόπο αυτό αυξάνεται παράλληλα και η συχνότητα των επιπλοκών και κυρίως ο κίνδυνος της διάτρησης του οισοφάγου.

 

ΤΕΧΝΙΚΗ ΔΙΑΣΤΟΛΩΝ

 

Ο ασθενής είναι νηστικός από το βράδυ της προηγούμενης ημέρας. Εάν ωστόσο ο οισοφάγος είναι διευρυσμένος και παρουσιάζει πολυέλικτη διαμόρφωση του αυλού με κατακράτηση τροφών, ο ασθενής λαμβάνει μόνο καθαρά υγρά από την προηγούμενη ημέρα. Προηγούνται πλύσεις τού οισοφάγου μ’ ένα ευρυκάναλο ρινογαστρικό σωλήνα (π.χ. σωλήνας Ewald), για ν’ απομακρυνθούν οι υπολειμματικές τροφές.[4,6] Με τον τρόπο αυτό αποφεύγονται οι πνευμονικές εισροφήσεις και οι δυσμενείς επιπτώσεις από το σηπτικό αυτό υλικό, σε περίπτωση επικείμενης διάτρησης του οισοφάγου.

Μεταξύ των ερευνητών υπάρχει ευρεία διάσταση απόψεων για την αναγκαιότητα χορήγησης φαρμάκων (ατροπίνη, μιδαζολάμη, πεθιδίνη) πριν από τις διαστολές, καθώς αυτά ενδέχεται να τροποποιήσουν το τελικό θεραπευτικό αποτέλεσμα των διαστολών. Ακόμα, μερικοί ερευνητές συζητούν το ενδεχόμενο της διενέργειας των διαστολών υπό γενική αναισθησία. Άλλοι συγγραφείς απορρίπτουν παντελώς τη χορήγηση αναλγητικών και σπασμολυτικών φαρμάκων, καθώς επίσης και τη γενική αναισθησία, για να διασταλεί επαρκώς ο μη χαλαρωμένος από τα φάρμακα Κ.Ο.Σ. Επίσης, η αίσθηση του πόνου, αφενός, υποδηλώνει επαρκή διάταση του Κ.Ο.Σ. και, αφετέρου, ενδέχεται να είναι πρώιμο σημείο μιας επαπειλούμενης επιπλοκής. Ωστόσο, οι περισσότεροι ενδοσκόποι, προτιμούν, πριν από κάθε διαστολή, την ενδοφλέβια χορήγηση 50 mgr  πεθιδίνης για αναλγησία και 5 mgr μιδαζολάμης για καταστολή.

Μετά την τοπική αναισθησία τού οροφάρυγγα με αερόλυμα ξυλοκαΐνης 2% και την επάλειψη του διαστολέα με άφθονη ποσότητα ζέλης λιπαντικής ουσίας, ο διαστολέας εισάγεται προσεκτικά στο στομάχι υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο. Ανεξάρτητα από τον τύπο τού διαστολέα που έχει προεπιλεγεί, ο αεροθάλαμος τοποθετείται σε τέτοια θέση ώστε το πάνω μισό να βρίσκεται στην περιοχή τού θώρακα και το κάτω μισό στην κοιλιακή χώρα, δηλαδή κάτω από το ύψος των σκελών τού διαφράγματος. Ουσιαστικό μέλημα είναι, η μεσότητα του αεροθαλάμου να βρίσκεται στην ανατομική περιοχή τού Κ.Ο.Σ.

Στην πρώτη διαστολή  χρησιμοποιείται αεροθάλαμος με μέγιστη διάμετρο 30 mm, ενώ στη δεύτερη και στην τρίτη συνεδρία η διάμετρος ανέρχεται σε 35 και 40 mm. Ο αεροθάλαμος διατείνεται προοδευτικά υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο, μέχρι μεγίστης πίεσης 300 mm Hg, λαμβάνοντας υπόψη την ανεκτικότητα του ασθενούς και την αντίδραση στον πόνο. Η διαστολή διαρκεί μέχρι να εξαφανισθεί ή ελαττωθεί σημαντικά η κλεψυδροειδής διαμόρφωση του μπαλονιού που παρατηρείται στην περιοχή τού Κ.Ο.Σ. Ο μέγιστος χρόνος διαστολής  κυμαίνεται από 3 έως 5 λεπτά.

Μερικοί ενδοσκόποι διατείνουν το μπαλόνι γρήγορα με το σφυγμομανόμετρο, μέχρι τελικής πίεσης 200 mm Hg, η οποία διατηρείται στο επίπεδο αυτό σταθερά για 1 λεπτό. Στη συνέχεια, η πίεση αυξάνεται προοδευτικά μέχρι τα 300 mm Hg για διάρκεια από 30 δευτερόλεπτα μέχρι 2 λεπτά, ανάλογα με την ανοχή τού ασθενούς.

Όταν χρησιμοποιούνται οι διαστολείς τύπου Rigiflex, προηγείται η τοποθέτηση του συρμάτινου οδηγού με ενδοσκοπικό τρόπο, η ορθή θέση του οποίου ελέγχεται ακτινοσκοπικά. Ο διαστολέας προωθείται ολισθαίνοντας επί του συρμάτινου οδηγού και τοποθετείται στην περιοχή τής καρδιοοισοφαγικής συμβολής, με τέτοιο τρόπο ώστε το κέντρο του να βρίσκεται στο ύψος που ανατομικά αντιστοιχεί στον Κ.Ο.Σ.[7,8] Στη συνέχεια, διατείνεται με σφυγμομανόμετρο μέχρι τελικής πίεσης 15-20 PSI, για χρονική διάρκεια  ενός λεπτού. Η διαστολή επαναλαμβάνεται με τον ίδιο τρόπο για άλλη μια φορά. [9]

Μετά την ολοκλήρωση της διαστολής, επακολουθεί ακτινολογικός έλεγχος του οισοφάγου με χορήγηση υδατοδιαλυτής σκιαγόνου ουσίας (γαστρογραφίνη). Με τη δοκιμασία αυτή διαγιγνώσκεται έγκαιρα ενδεχόμενη διάτρηση του οισοφαγικού τοιχώματος. Εκτιμάται επίσης ο τρόπος και ο χρόνος κένωσης του οισοφάγου. Είναι σκόπιμο να τονισθεί στο σημείο αυτό ότι η καθυστερημένη διέλευση της σκιαγόνου ουσίας δεν σημαίνει απαραίτητα και ανεπιτυχή διαστολή, επειδή αυτό αποδίδεται στο τοπικό οίδημα από το τραύμα των διαστολών και το δευτεροπαθή σπασμό του Κ.Ο.Σ. Ενδέχεται επίσης να αποκαλυφθούν και ενδοτοιχωματικά αιματώματα, τα περισσότερα από τα οποία υποστρέφονται αυτόματα χωρίς καμιά θεραπεία.[10]

Επειδή ενδέχεται να προκύψει καθυστερημένη διάτρηση του οισοφάγου ακόμα και μετά από μερικές ώρες από τη διαστολή, θεωρείται σκόπιμο ο ασθενής να βρίσκεται τις πρώτες έξι ώρες υπό κλινική παρακολούθηση. Εφόσον ο ασθενής αναφέρει επίμονο και ισχυρό πόνο στο θώρακα που διαρκεί πάνω από 10 έως 15 λεπτά μετά τη διαστολή, εγείρεται η υποψία για ενδεχόμενη διάτρηση του οισοφάγου, ακόμα και όταν το οισοφαγογράφημα δεν συνηγορεί για κάτι τέτοιο.

Μετά τη διαστολή ο ασθενής παραμένει νηστικός για λίγες ώρες και παρακολουθείται η λειτουργία των ζωτικών του οργάνων. Πολύ συχνά αναφέρει ήπιο, βύθιο πόνο, σπλαγχνικού χαρακτήρα στην οπισθοστερνική ή μεσοπλάτιο χώρα, όπως ακριβώς εκδηλώνεται και στη στηθάγχη. Μερικές φορές ο πόνος συνοδεύεται από ορθοστατική υπόταση και σποραδικά έχουν αναφερθεί συγκοπτικά επεισόδια. Παρακολουθείται επίσης η καρδιακή συχνότητα και η θερμοκρασία, ενώ περιοδικά ψηλαφάται ο τράχηλος για τυχόν ύπαρξη κρηγμού.

Όταν ο ασθενής υποβάλλεται για πρώτη φορά σε αεροδιαστολή του Κ.Ο.Σ. για αχαλασία, γίνεται ακτινογραφία θώρακα. Εφόσον ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός, το ίδιο βράδυ τής εξέτασης χορηγούνται υγρά per-os ή μαλακή τροφή. Την επόμενη μέρα χορηγείται κανονικό γεύμα, οπότε και εξέρχεται από το νοσοκομείο. Ενδέχεται να παραπονεθεί για συμπτώματα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης με οπισθοστερνικό καύσος, τα οποία υφίενται προοδευτικά και αντιμετωπίζονται επιτυχώς με αντιόξινα φάρμακα.

 

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

 

Το πιο αξιόπιστο υποκειμενικό κριτήριο μιας επιτυχούς ενδοσκοπικής αεροδιαστολής είναι η επίλυση της δυσφαγίας. Οι άλλες παράμετροι, όπως η διάμετρος του οισοφάγου, το ύψος τής στήλης τού βαρίου και η μετρούμενη πίεση στον Κ.Ο.Σ., δεν χρησιμοποιούνται για την εκτίμηση του τελικού αποτελέσματος. Επίσης, υπάρχει μικρή συσχέτιση μεταξύ της υποκειμενικής συμπτωματικής βελτίωσης και του βαθμού τής ακτινολογικής βελτίωσης της οισοφαγικής στένωσης. Η εκτίμηση του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι ασφαλέστερη, όταν γίνεται τουλάχιστον 6 μήνες μετά τη διαστολή.

Η πιο απλή και αντικειμενική μέθοδος για την εκτίμηση του αποτελέσματος είναι η δοκιμασία μέτρησης της κένωσης του οισοφάγου, που υλοποιείται με τη ραδιοϊσοτοπική οισοφαγική σπινθηρογράφηση. Με βάση τη δοκιμασία αυτή, ποσοστό 75%-80% των ασθενών που υποβάλλονται σε αεροδιαστολή για αχαλασία παρουσιάζει ένα εξαιρετικά καλό αποτέλεσμα, το οποίο διαρκεί για 4 έως 16 χρόνια. [11] Το αποτέλεσμα θεωρείται μέτριο σε 10%-12% και πτωχό περίπου σε 8%-10% των ασθενών. Τα καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα επιτυγχάνονται στους ασθενείς που έχουν ηλικία μεγαλύτερη από 45 έτη, διάρκεια συμπτωματολογίας πάνω από 5 έτη καθώς και σ’ εκείνους στους οποίους δεν παρατηρείται μεγάλη διάταση του οισοφαγικού αυλού.

Οι παράμετροι που μειώνουν την πιθανότητα ενός καλού αποτελέσματος είναι η νεαρή ηλικία των ασθενών (< 25 ετών) και το αρχικό ή τελικό στάδιο της νόσου. Υπολογίζεται μάλιστα ότι το 1/4 των ασθενών μετά από μια ή και δύο αεροδιαστολές συνεχίζει να παραπονείται για επίμονα ενοχλήματα δυσφαγίας, τα οποία με βάση τα εμπειρικά δεδομένα δεν επιλύονται ικανοποιητικά, ακόμα και όταν επαναληφθούν οι αεροδιαστολές. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να υποβάλονται πρώιμα σε χειρουργική επέμβαση για να αποτραπεί το τελικό στάδιο της νόσου, το οποίο χαρακτηρίζεται  από την πολυέλικτη διαμόρφωση του αυλού.

Τα πλεονεκτήματα των αεροδιαστολών έναντι της χειρουργικής θεραπείας καταγράφονται ως εξής:

1)     Δεν απαιτείται νοσηλεία τού ασθενούς στο νοσοκομείο.

2)     Είναι εύκολη και φθηνή μέθοδος, εξαιρετικά ανεκτή από τους ασθενείς.

3)     Παραμένει η δυνατότητα της χειρουργικής θεραπείας επί αποτυχίας τους.

Φαίνεται ότι οι επανειλημμένες ενδοσκοπικές διαστολές καθιστούν τη μυοτομή δυσκολότερη και επηρεάζουν αρνητικά το αποτέλεσμά της. Οι τεχνικές δυσκολίες είναι μεγαλύτερες και ο κίνδυνος της διάτρησης αυξάνεται στην εγχείρηση, αν έχουν προηγηθεί πάνω από τρεις συνεδρίες διαστολών. Αυτό αποδίδεται στις ουλώδεις μετατραυματικές αλλοιώσεις που προκαλούνται μεταξύ του μυϊκού και του υποβλεννογόνιου χιτώνα, που καθιστούν το διαχωρισμό τους δυσχερή.

 

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

 

Η σοβαρότερη επιπλοκή τής μεθόδου είναι η ρήξη τού οισοφάγου, η συχνότητα της οποίας κυμαίνεται από 0,5%-6%. Συνήθως πρόκειται για μικρού μήκους υπερδιαφραγματική ρήξη προς τα αριστερά, που εκδηλώνεται αμέσως μετά τη διαστολή με οξύ θωρακικό πόνο, υψηλό πυρετό, ταχύπνοια, δύσπνοια ή και υποδόριο εμφύσημα. Σπάνια, μικρές ρήξεις είναι δυνατόν να εκδηλωθούν καθυστερημένα ως και 6 ώρες μετά τη διαστολή, γεγονός που επιβάλλει τη στενή παρακολούθηση όλων των ασθενών με συγκεκριμένο πρωτόκολλο τουλάχιστον για 4-6 ώρες.

Για την επιτυχή θεραπεία τής ρήξης, καθοριστικό παράγοντα αποτελεί η έγκαιρη διάγνωση, γιατί η καθυστέρηση σχετίζεται με δραματική αύξηση της θνητότητας συνεπεία της αναπτυσσόμενης μεσοθωρακίτιδας. Επί κλινικής υποψίας τής ρήξεως, γίνεται άμεσα ακτινογραφία θώρακος (αναζήτηση αέρα στις παρυφές τού μεσοθωρακίου ή στα μαλακά μόρια του τραχήλου) και ακτινολογική μελέτη τού οισοφάγου με χορήγηση γαστρογραφίνης.

Η αναγνώριση διαφυγής επιβάλλει άμεση χειρουργική επέμβαση, ενώ η παρουσία μόνο εκκολπωματικής εικόνας επιτρέπει την εφαρμογή συντηρητικής θεραπείας στο 75% περίπου των περιπτώσεων. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει τη στέρηση τροφής και υγρών  από του στόματος, την παρεντερική χορήγηση υγρών και ευρέος φάσματος αντιβιοτικών και τη συνεχή ενδοοισοφαγική αναρρόφηση μέσω διαυλικού ρινοοισοφαγικού καθετήρα. Ο ασθενής επανασιτίζεται μετά από 7-8 ημέρες.

Σε αντίθεση με ό,τι συμβαίνει μετά τη χειρουργική θεραπεία τής αχαλασίας, η συχνότητα πεπτικής οισοφαγίτιδας λόγω γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης μετά τις αεροδιαστολές είναι εξαιρετικά μικρή και υπολογίζεται σε 1%-3% των ασθενών.[11]  Το γεγονός αυτό αποτελεί πλεονέκτημα της μεθόδου έναντι της μυοτομής.

Συχνά, μετά τις διαστολές του οισοφάγου παρατηρούνται μικρές αυτοπεριοριζόμενες αιμορραγίες ή τοιχωματικά αιματώματα τού οισοφάγου, τα οποία οφείλονται σε μικρή ρήξη τού βλεννογόνου και αντιμετωπίζονται συντηρητικά. Μπορεί να σημειωθεί επίσης και παροδική μικροβιαιμία, η οποία εκδηλώνεται με πυρετό.

     Σε πολλούς ασθενείς με ιστορικό οπισθοστερνικού πόνου, αυτός επανεμφανίζεται το πρώτο 24ωρο μετά τη διαστολή. Ακόμα κι όταν ο πόνος έχει τα ίδια χαρακτηριστικά, απαιτείται προσοχή για τον αποκλεισμό τής καθυστερημένης διάτρησης. Ο αιφνίδιος οξύς διαξιφιστικός πόνος τής αχαλασίας που εμφανίζεται μετά τη διαστολή, υφίεται με τη λήψη ψυχρού ύδατος· διαφορετικά, απαιτείται ακτινολογικός έλεγχος. Η συχνότητα του θωρακικού πόνου τής αχαλασίας μειώνεται προοδευτικά σε 2-3 εβδομάδες μετά τη διαστολή.

________________________________________

 

Πίνακας 5: Επιπλοκές αεροδιαστολών

__________________________________

 

  • Ρήξη οισοφάγου
  • Ανάρροια
  • Αιμορραγία
  • Τοιχωματικά αιματώματα
  • Μικροβιαιμία

_________________________________

 

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

 

Η μυοτομή κατά Heller αποτελεί από το 1913 την κλασική εγχείρηση για την αχαλασία και αφορά τη διατομή τής κυκλοτελούς μυϊκής στοιβάδας στην περιοχή του Κ.Ο.Σ.

Οι ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία τής αχαλασίας είναι συνοπτικά οι ακόλουθες (πίνακας 6):

1)     Δύο ή περισσότερες ανεπιτυχείς προσπάθειες αεροδιαστολών.

2)     Η αδυναμία να αποκλείσουμε με βεβαιότητα το καρκίνωμα της καρδιοοισοφαγικής συμβολής.

3)     Τα παιδιά και οι ψυχωσικοί ασθενείς που δεν συνεργάζονται. Η ένδειξη αυτή είναι σχετική, καθόσον οι διαστολές υλοποιούνται με επιτυχία και υπό γενική αναισθησία.

4)     Η μεγάλη διάταση του οισοφάγου με πολυέλικτη διαμόρφωση, επειδή ο κίνδυνος να προκληθεί ρήξη με τις διαστολές είναι μεγάλος. Η ανάπτυξη νέων ενδοσκοπικών μεθόδων με συρμάτινους οδηγούς και σύγχρονους διαστολείς έχει καταστήσει την ένδειξη αυτή σχετική.

5)     Η παρουσία οισοφαγικού εκκολπώματος ή μεγάλης διαφραγματοκήλης στην αχαλασία θεωρείται σπάνια. Όταν όμως συνυπάρχουν, ο κίνδυνος της διάτρησης του οισοφάγου κατά τις διαστολές είναι μεγάλος και γι’ αυτό προτιμάται η μυοτομή, η οποία θεωρείται ως μια απολύτως ελεγχόμενη και ασφαλής θεραπεία.

6)     Η συνύπαρξη άλλης ενδοκοιλιακής χειρουργικής πάθησης (π.χ. χολολιθίαση), που προγραμματίζεται για χειρουργική επέμβαση.

Ορισμένοι χειρουργοί με μεγάλη εμπειρία και πολύ καλά θεραπευτικά αποτελέσματα συνιστούν σε κάθε ασθενή με αχαλασία, από την αρχή τη χειρουργική θεραπεία. Βασική επιδίωξη της χειρουργικής θεραπείας τής αχαλασίας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής τού ασθενούς και η ελάττωση των επεισοδίων της δευτεροπαθούς γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης, η οποία αποτελεί αναπόδραστη συνέπεια της κατάργησης του Κ.Ο.Σ.

Η κλασική χειρουργική θεραπεία  συνίσταται στην επιμήκη μυοτομή κατά Heller, σε όλο το μήκος τού Κ.Ο.Σ., από τον περιφερικό οισοφάγο μέχρι την εγγύς μοίρα τού στομάχου. Παρά την προτίμηση της διαθωρακικής προσπέλασης από τους θωρακο-χειρουργούς, φαίνεται ότι η διακοιλιακή προσπέλαση είναι ευκολότερη και απολύτως επαρκής.

Το μήκος τής διατομής είναι καθοριστικός παράγοντας για το θεραπευτικό αποτέλεσμα της εγχείρησης, αφού αν είναι βραχύτερο του απαιτουμένου έχει ως αποτέλεσμα την ατελή εγχείρηση, ενώ η επέκταση τής διατομής προς την πλευρά τού στομάχου πέραν της απαιτουμένης οδηγεί σε αυξημένη συχνότητα γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης μετεγχειρητικά. Δυστυχώς, δεν υπάρχει αντικειμενικός τρόπος καθορισμού τού ιδεώδους μήκους τής μυοτομής και έτσι η εμπειρία τού χειρουργού είναι ουσιαστική παράμετρος για την επιτυχή έκβαση της εγχείρησης. Οι περισσότεροι συνιστούν μυοτομή σε μήκος 6-7 cm,  που αρχίζει από το διατεταμένο τμήμα τού οισοφάγου και επεκτείνεται στο στομάχι κατά 0,5-1 cm.

Η συνηθέστερη επιπλοκή τής μυοτομής είναι η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, η συχνότητα της οποίας αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Εκφράζονται αντιτιθέμενες απόψεις αναφορικά με την αναγκαιότητα συμπλήρωσης της μυοτομής με αντιαναγωγική επέμβαση. Ορισμένοι χειρουργοί υποστηρίζουν ότι η αντιαναγωγική επέμβαση δεν είναι απαραίτητη, όταν η μυοτομή στη γαστρική περιοχή δεν εκτείνεται πάνω από λίγα χιλιοστά, επειδή μετεγχειρητικά τα επεισόδια της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης συμβαίνουν σπάνια. Άλλοι, μάλιστα, συμπληρώνουν συστηματικά τη θολοπλαστική κατά Nissen μετά από κάθε πλήρη μυοτομή, αν και αυτή θεωρήθηκε υπαίτια για συχνά συμβάματα μετεγχειρητικής δυσφαγίας, επειδή αποτελεί ανυπέρβλητο οργανικό κώλυμα του απερισταλτικού οισοφάγου.

Τα τελευταία χρόνια σε πολλά χειρουργικά κέντρα, γίνεται κινητοποίηση μιας μικρής πτυχής τού γαστρικού τοιχώματος από την περιοχή τού θόλου, που καθηλώνεται με ραφές στην απογυμνωθείσα περιοχή τής μυοτομής (μερική θολοπλαστική Dor). Η επικάλυψη αυτή του μυϊκού ελλείμματος και του οισοφαγικού βλεννογόνου στην περιοχή τής μυοτομής προσφέρει σημαντική προφύλαξη από ενδεχόμενες μετεγχειρητικές επιπλοκές (π.χ. διάτρηση). Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι ο χειρισμός αυτός επιτελεί και σημαντική αντιαναγωγική δράση.

Στο τελικό στάδιο της αχαλασίας, όπου ο οισοφάγος προσλαμβάνει πολυέλικτη διαμόρφωση, η μυοτομή δεν επιλύει το πρόβλημα της δυσφαγίας, επειδή οι τροφές δεν φθάνουν με βαρύτητα στην καρδιακή μοίρα τού στομάχου. Στις περιπτώσεις αυτές βοηθάει μόνο η ολική οισοφαγεκτομή και η πλαστική αποκατάσταση της συνέχειας του πεπτικού σωλήνα, με σωληνωτό γαστρικό κρημνό και οισοφαγογαστρική αναστόμωση στην τραχηλική μοίρα τού οισοφάγου.

Η μυοτομή κατά Heller επιφέρει ικανοποιητικά αποτελέσματα σε 90% των ασθενών με αχαλασία, εφόσον αυτή γίνεται από έμπειρους χειρουργούς. Το ποσοστό αυτό μειώνεται με την πάροδο του χρόνου και υπολογίζεται ότι μετά από 15-20 έτη φθάνει το 67%. Η πρώιμη αποτυχία αποδίδεται στην ατελή μυοτομή, ενώ για την απώτερη αποτυχία έχει θεωρηθεί υπεύθυνη η ανάπτυξη ουλώδους ιστού μεταξύ των διαιρεθέντων μυϊκών ινών του Κ.Ο.Σ.

Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι στους ασθενείς με μέτριο ή πτωχό αποτέλεσμα λόγω ατελούς μυοτομής, για τη βελτίωσή του απαιτείται νέα επέμβαση που παρουσιάζει σημαντικές τεχνικές δυσκολίες, επειδή αφορά μια λειτουργική πάθηση. Για πολλούς ενδοσκόπους η αεροδιαστολή  μετά από ατελή μυοτομή αποτελεί αντένδειξη, λόγω του αυξημένου κινδύνου τής ρήξεως του οισοφάγου.

Επιμονή ή επανεμφάνιση του τυπικού οπισθοστερνικού πόνου ηρεμίας τής νόσου μετά από μυοτομή απαιτεί αγωγή με νιτρώδη ή νιφεδιπίνη. Ο οπισθοστερνικός πόνος μετά από μυοτομή ενδέχεται να οφείλεται σε γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, ανεξάρτητα από το αν απουσιάζουν τα τυπικά συμπτώματα ή αν έχει προηγηθεί αντιπαλινδρομική εγχείρηση. Το ενδεχόμενο αυτό διερευνάται διαγνωστικά με 24ωρη φορητή οισοφαγική PHμετρία.

Η παλινδρομική νόσος μετά από μυοτομή απαιτεί έντονη φαρμακευτική θεραπεία, λόγω του αυξημένου κινδύνου ανάπτυξης πεπτικής στένωσης, επειδή η οισοφαγική κάθαρση του παλινδρομούντος γαστρικού περιεχομένου είναι πολύ καθυστερημένη. Σε ηλικιωμένους ασθενείς το πρόβλημα λύνεται ικανοποιητικά με συνεχή χορήγηση ανταγωνιστών τής αντλίας πρωτονίων (πραζόλες). Σε άτομα όμως μικρότερης ηλικίας πρέπει να εκτελείται αντιπαλινδρομική εγχείρηση, τα αποτελέσματα της οποίας είναι λιγότερο ικανοποιητικά απ’ ό,τι αν αυτή γινόταν για κοινή παλινδρομική νόσο. Αν έχει ήδη προηγηθεί ανεπιτυχής αντιπαλινδρομική επέμβαση, η μόνη λύση είναι η συνεχής θεραπεία με ανταγωνιστές τής αντλίας πρωτονίων, γιατί η δυνατότητα μιας τρίτης επέμβασης είναι περιορισμένη και η πιθανότητα επιτυχίας της εξίσου περιορισμένη.

Σε ανάπτυξη πεπτικής στένωσης, απαιτείται διαστολή με διαστολείς ωθήσεως και στη συνέχεια έντονη αντιπαλινδρομική θεραπεία για την πρόληψη της υποτροπής. Σε σοβαρές επιπλεγμένες περιπτώσεις, η μόνη λύση ενδέχεται να είναι η ολική αντικατάσταση του οισοφάγου με γαστρικό σωληνωτό κρημνό ή ακόμα και παχύ έντερο.

Μια εντυπωσιακή εξέλιξη στη χειρουργική θεραπεία τής αχαλασίας είναι η δυνατότητα λαπαροσκοπικής εκτέλεσης της μυοτομής με ή χωρίς θολοπλαστική Dor, η οποία διαδίδεται ολοένα και περισσότερο λόγω των γνωστών πλεονεκτημάτων τής λαπαροσκοπικής χειρουργικής και των ικανοποιητικών αποτελεσμάτων της.

 

 

 

 

_________________________________________

 

Πίνακας 6: Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας

                    της αχαλασίας

_________________________________________

 

  • Αποτυχία αεροδιαστολών
  • Υποψία νεοπλάσματος
  • Μη συνεργάσιμοι ασθενείς
  • Μεγάλη, πολυέλικτη διάταση οισοφάγου
  • Ανατομικές ανωμαλίες

(εκκόλπωμα, διαφραγματοκήλη)

  • Προγραμματισμένη κοιλιοτομία για

ενδοκοιλιακή χειρουργική πάθηση

________________________________________

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΜΕ ΒΟΤΟΥΛΙΝΙΚΗ ΤΟΞΙΝΗ

 

Τελευταία επιστημονική κατάκτηση στην αχαλασία αποτελεί η θεραπεία με την τοξίνη Α του κλωστηριδίου της Αλλαντίασης που ονομάζεται βοτουλινική τοξίνη (Botulinum Toxin). Η ενδοσκοπική ενδοσφιγκτηριακή έγχυση της  βοτουλινικής τοξίνης με βελόνη σκληροθεραπείας, σε ποσότητα 100 μονάδων σε 8 περιμετρικές θέσεις του κάτω οισοφαγικού σφιγκτήρα μειώνει σημαντικά την πίεσή του. Η μέθοδος αν και δαπανηρή είναι απλή, εύκολη και πολύ ασφαλής καθώς δεν έχουν περιγραφεί ανεπιθύμητες ενέργειες και φυσικά αποφεύγονται οι επιπλοκές της διαστολής και κυρίως  η ρήξη του οισοφάγου.

Η τοξίνη δρα μέσω της αναστολής απελευθέρωσης ακετυλχολίνης από τις νευρομυϊκές συνάψεις των διεγερτικών χολινεργικών  νευρώνων του Κ.Ο.Σ. Το καλό αρχικό αποτέλεσμα θεωρείται φτωχό, αλλά βελτιώνεται σημαντικά μετά από μια δεύτερη συνεδρία. Η κατά μέσο όρο κλινική ανταπόκριση, για ένα μόνο χρόνο, οδήγησε στη χρησιμοποίηση της μεθόδου σε ασθενείς με αντένδειξη για διαστολή ή μυοτομή και σε περιπτώσεις ανεπιτυχούς διαστολής ή μυοτομής.

Η επιτυχία της μεθόδου εξαρτάται άμεσα από τις τεχνικές λεπτομέρειες. Το φάρμακο πρέπει να διαλύεται χωρίς ανατάραξη του φυαλιδίου τη στιγμή που ο ενδοσκόπος είναι έτοιμος για την έγχυση με τη βελόνη στον αυλό. Η έγχυση πρέπει να γίνεται λοξά στον υποβλεννογόνιο χιτώνα, χωρίς καμία αντίσταση στην προώθηση του εμβόλου της σύριγγας.

 

ΕΠΙΛΟΓΟΣ

 

Η αρχή της ενδοσκοπικής θεραπείας της αχαλασίας στηρίζεται στην εξασθένηση του Κ.Ο.Σ., σε αντίθεση μ’ εκείνη της χειρουργικής θεραπείας που είναι η πλήρης κατάργησή του. Η ιδεώδης θεραπεία θα ήταν εκείνη η οποία, αφενός, θα εξασθένιζε τόσο τον Κ.Ο.Σ. ώστε να είναι ευχερής η δίοδος των τροφών μέσα από αυτό και, αφετέρου, θα διασφάλιζε την παραμονή υπολειπόμενης λειτουργίας του Κ.Ο.Σ., ικανής να αποτρέψει τη δευτεροπαθή γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

Επειδή ελλείπουν οι κατάλληλες προοπτικές μελέτες που θα συγκρίνουν αξιόπιστα τα αποτελέσματα της χειρουργικής και της ενδοσκοπικής θεραπείας, η απόφαση για τον τρόπο θεραπείας ενός συγκεκριμένου ασθενούς στηρίζεται ως επί το πλείστον στην προσωπική εμπειρία του θεραπευτή ιατρού.[12] Στη διαδικασία λήψεως αποφάσεως συμμετέχει και ο ασθενής, ο οποίος πρέπει να είναι ενημερωμένος λεπτομερειακά και σε βάθος για τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα καθεμιάς μεθόδου χωριστά.

Είναι βασικό να εξηγηθεί στον ασθενή ότι ούτε η ενδοσκοπική ούτε και η χειρουργική θεραπεία λύνουν αποτελεσματικά το πρόβλημα της δυσφαγίας, επειδή η κύρια λειτουργική διαταραχή του οισοφάγου, η απερισταλσία, συνεχίζει να παραμένει και μετά. Και οι δύο θεραπευτικές μέθοδοι ελαττώνουν την αντίσταση στο επίπεδο του Κ.Ο.Σ. και διευκολύνουν έτσι τη δίοδο της τροφής προς το στομάχι. Αποτελούν κατά κάποιο τρόπο μια συμπτωματική θεραπεία της αχαλασίας, η οποία βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο.

Τα αποτελέσματα της ενδοσκοπικής και της χειρουργικής θεραπείας, όταν αυτές επιχειρούνται από πεπειραμένα πρόσωπα, είναι παρόμοια και στέφονται από επιτυχία σε ποσοστό 90% των ασθενών. Ωστόσο, η ενδοσκοπική θεραπεία χαρακτηρίζεται από λιγότερα επεισόδια γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης και βραχύτερο χρόνο νοσηλείας, καθώς επίσης και από μικρότερη νοσηρότητα και σημαντικά μικρότερο κόστος.

Συμπερασματικά, διακεκριμένοι ερευνητές που ασχολούνται με το πρόβλημα της αχαλασίας προτείνουν ως αρχική θεραπεία μια έως δύο συνεδρίες αεροδιαστολών. Όταν δεν υπάρχει ικανοποιητικό θεραπευτικό αποτέλεσμα συνιστούν τη χειρουργική θεραπεία, που συνίσταται στην επιμήκη μυοτομή του Κ.Ο.Σ. κατά Heller και θολοπλαστική κατά 90ο, η οποία θα επικαλύπτει την περιοχή της μυοτομής. Επίσης, όταν το θεραπευτικό αποτέλεσμα των αεροδιαστολών είναι πρόσκαιρο και διαρκεί λίγες εβδομάδες ή μήνες, ο ασθενής πρέπει να παραπέμπεται για χειρουργική αντιμετώπιση, εφόσον έχουν ολοκληρωθεί συνολικά τρεις τουλάχιστον συνεδρίες αεροδιαστολών.

Η συνολική διαγνωστική και θεραπευτική αντιμετώπιση του ασθενούς με κλινική συμπτωματολογία που συνηγορεί για αχαλασία του οισοφάγου, υπό μορφή σχηματικού αλγόριθμου παρουσιάζεται στον πίνακα 7.